20170706病例解析
病理诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症
送检灰黄不规则组织3*2*1cm大小，肿瘤组织伴坏死
免疫组化结果：S-（+）、CD68（+）、LCA（-）、CD3（-）、CD20（-）
术中见髋骨多发破坏，呈肉芽状改变
股骨粗隆处见病灶7×4×9cm，如烂肉状，褐灰色，壁硬化，清楚
综合诊断：嗜酸性肉芽肿
骨嗜酸性肉芽肿肿（EｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃGｒａｎｕｌｏｍａｏｆｂｏｎe，ＥＧＢ）属于郎格罕组织细胞增生症中的良性型本病病因和致病机理至今仍不太清楚，主要临床症状为局部胀痛、压痛、活动受限等，是一种以骨质破坏、良性局限性组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润为主要特点的疾病。嗜酸性肉芽肿与韩-薛-柯病、勒-雪病同属组织增生性疾病，共称为组织细胞增生症X，即朗格汉斯细胞增生症。
病理学特点
病理学上主要表现为郎格罕细胞和嗜酸性粒细胞浸润，并混杂数量不等的多种炎症细胞；本病分为３个阶段：Ⅰ期为朗格汉斯细胞集聚和增生期；Ⅱ期为肉芽肿期；Ⅲ期为退缩期，常有结缔组织增生、纤维化及骨化。其病变发展过程符合炎症的基本病变过程，即炎症充血渗出－肉芽肿形成－纤维化修复３期改变。其组织细胞来源，以前认为来源于网状内皮细胞系统，现认为来源于单核巨噬细胞系统。因此，ＥＧＢ在组织病理表现上具有炎性肉芽肿的类似特征。
ＣＴ及ＭＲＩ表现及其病理基础
颅骨病变ＣＴ表现为穿凿样或地图状骨质缺损，其内部分可见纽扣状死骨。部分病例可形成“斜面征”，病理上主要表现为肉芽肿向周围生长不均匀，致使内、外板破坏程度不一。ＭＲＩ扫描病变呈长Ｔ１、长Ｔ２信号。下颌骨病灶表现与颅骨相仿，可有“斜面征”，牙齿呈“悬浮状”改变，具有一定的特征性。
长骨病变好发于骨干，其次为干骺端。ＣＴ表为病变以髓腔内的单房或多房溶骨性破坏为主，部分轻度膨胀，沿纵轴扩展。可有较成熟的骨膜反应，且大多超过破坏范围。部分病例骨皮质内缘呈扇贝样压迹，是由于骨髓腔内病灶缓慢向周围生长、压迫周围骨质所致。部分可出现“小钻孔样骨质破坏”，其出现的机理尚不清楚，可能是由于肉芽肿组织局部侵蚀并穿通骨皮质所致。ＭＲＩ增强扫描可出现皮质旁软组织肿块及骨膜反应明显强化，呈“袖套征”。有学者认为“袖套征”是ＥＧＢ的特征性表现。长骨病变的周围骨髓及软组织水肿较明显，提示为病理上炎症性反应。ＥＧＢ伴引流区域的淋巴结增大文献极罕见。
脊柱病变以椎体的骨质破坏为主，椎间隙正常，少数可累及后部附件类似转移癌，其软组织肿块可压迫脊髓。ＭＲＩＴ２ＷＩ信号变化较大，表现为以高信号为主的混杂信号，可能与病变处于不同的病理阶段有关；肉芽肿广泛破坏椎体可使椎体塌陷、变扁表现为“扁平椎”，椎体径线增加；椎体周围可伴有局限性薄层软组织肿块，表现出与长骨相仿的“袖套征”，但椎体的“袖套征”可随着椎体的压缩变扁而表现不典型。
骨盆病变以单房或多房囊状的溶骨性破坏为主，部分病灶膨胀明显，反应性骨硬化也较其他扁骨明显。
鉴别诊断：1.骨髓瘤，常为多骨受侵，称为多发性骨髓瘤。发病年龄以40-60岁为主，好发于中轴骨。最常表现是大小一致的多发溶骨性病灶，边缘清楚无硬化，呈穿凿样；最具特征性的改变是皮质下圆形或椭圆形骨质破坏区，常见于长管骨。2.骨转移瘤，是最常见得恶性骨肿瘤。常见于中老年，好发部位依次为椎体（腰、胸、颈）、骨盆、肋骨、胸骨、股骨干、肱骨干及颅骨。影像学表现分为溶骨型、成骨型和混合型，溶骨性病灶的边界可清楚（地图样破坏）或不清楚（虫蚀或浸润性破坏），没有硬化边。成骨性病灶可表现为结节样（大小不一、散在分布、圆形、边界清、密度均一的高密度灶）、斑片状（形态不规则）和弥漫分布（病灶大）。缺乏广泛的骨膜反应和明显的软组织肿块，有助于转移瘤的诊断。3.非骨化性纤维瘤，发病年龄多较轻，20岁以下多见，不侵犯骨骺，皮质下单方或多房透亮区。4.化脓性骨随炎CT片可以显示出脓腔与小型高密度死骨，局部红肿热痛特点；慢性骨脓肿可见骨膜反应性增生，髓腔内反应性骨质增生明显。
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