从肺部取活检阳性率最高
环磷酰胺 (ctx) :是治疗本病首选的免疫抑制剂,常用剂量为每日 2mg/kg ,口服或静脉注射,多数患者需 ctx 和糖皮质激素联合治疗,改善器官功能、延长生存期,对慢性活动患者可单用 ctx
病早期诊断,合理治疗,使预后有了明显改观, 80% 患者存活时间已超过 5 年,若延误诊断,未经合理治疗者,死亡率仍很高
不治疗的患者,1年生存率80%
甲氨蝶呤 (mtx) :对 ctx 不能耐受者可选用 mtx ,每周一次,每次 15~25mg ,维持至病情缓解对上述治疗效果不佳者可试用环抱素、雷公藤总苷等
糖皮质激素:泼尼松 ( 龙 ) 每日 1~2mg/kg ,至少用药 4 周,症状缓解后皮肤肉芽肿逐渐减量维持对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗,每日 15mg/kg , 3~5 天
胸片示结节、固定性浸润或空洞尿沉渣示显微镜血尿(>5红细胞/hp),或红细胞管型
肾脏损害占85%,是本病的严重表现肾脏组织病理显示肾小球局灶性或弥漫性毛细血管袢坏死、出血和新月体形成伴有血管壁肉芽肿性改变免疫荧光可见igg及纤维蛋白原在血管壁沉积电镜下,基底膜及上皮下有电子致密物沉积肾脏损害的临床表现为程度不同的蛋白尿及血尿、浮肿,晚期出现高血压、慢性肾功能不全表现可有尿道梗阻、肾周血肿等少数出现急进性肾炎表现
wegener
治疗选用环磷酰胺与激素联合应用病情控制后渐减量,表现为急进性肾炎者予ctx脉冲合并血浆置换,可望取得较好效果高嗜酸淋巴肉芽肿血压患者首选转换酶抑制剂
wegener"s肉芽肿为一种特殊类型的坏死性血管炎,主要累及呼吸道、肾脏及皮肤呼吸道包括:鼻窦、鼻咽等部,中耳也可累及老年男性多见,病因尚不清楚,认为是机体对吸入性抗原高过敏反应肾外表现为:呼吸道坏死性溃疡性病变、发热、皮疹及中性粒细胞增多等
诊断依据临床表现及实验室检查,anca对该病有重要诊断意义其敏感性可达95%以上,特异性也可达98%,并可用于随访病程鉴别诊断考虑与组织胞浆菌病(histoplasmosis)及结核后二者的anca为阴性病理改变不同
对轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早使用环磷酰胺对有肾受累或下呼吸道病变者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与双肺肉芽肿环磷酰胺
由于积极合理治疗及对轻微病变的早期确诊、早期治疗,已使其预后有明显改善
病例概述病例原因临床表现化验检验诊断和诊别治疗
wegener肉芽肿病因不明,发病率每年为0.4/10万人,见于各年龄组,30一50岁为高峰,男性略多组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死 临床表现:常有发热、关节肌痛等同时有以下特点:鼻炎,鼻旁窦炎常是首发症状;继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎,x线示肺内结节,薄壁空洞,多发性较单发性更常见,肺浸润可为弥散性或分叶性;局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现以上特点被称为wegener肉芽肿三联征如无局灶性坏死性肾小球肾炎,则称二联征血管炎是造成本病多系统损害的基础,病变波肉芽肿性血管瘤及鼻软骨,造成马鞍鼻有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者血c—anca阳性是一特征早期病例阳性率为50%,三联征活动期病例可达100%,静止期常为阴性,大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系从肺部取活检阳性率最高美国1990年wegener肉芽肿分类诊断标准如下:1.鼻或口腔炎,痛或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻分泌物2.胸片示结节、固定性浸润或空洞3.尿沉渣示显微镜血尿(>5红细胞/hp),或红细胞管型4.活检见动脉壁、动脉周围、或血管外部位有肉芽肿性炎症有两项阳性,即可诊断为wegener肉芽肿 治疗与预防:过去死亡率很高,自从联合使用肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺,缓解率在90%以上,4年存活率为88%病变局限酸性肉芽菌在呼吸道者,有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异噁唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗
白癜风早期可以治愈吗