作为一个患者,你不成为有趣的案例,但下面一例患者的表现的确很有意思的,尽管以他的痛苦为代价。
3医院消化科轮转服务,一例腹部疼痛伴有发烧的24岁非裔美国男性向我问诊。患者无病史,直到今年1月,他开始出现上腹部疼痛、呼吸急促和咳嗽。病人因这些问题,接受了食管胃十二指肠镜,结果显示广泛的胃炎、十二指肠炎,活检显示无幽门螺杆菌感染的非坏死性肉芽肿性疾病。因此,该患者被诊断为嗜酸性机化性肺炎,经支气管镜未发现传染性生物体,根据经验给予抗生素奥美拉唑进行治疗,此外还接受六个星期的强的松,迅速缓解了胃肠道和肺部的不适。
然后,强的松停药1个月后,该患者出现急性锐刺腹痛,起源于LLQ并放射到脐周和RLQ,同时伴发热(FT最高值),一过性非血性腹泻,厌食和恶心,但无呕吐。针对任何呼吸问题呈ROS阴性。该病例呈报ED,根据CT扫描结果(轻度胰周水肿)和轻度脂肪酶升高(<3xnl),而abdUS是nl,他们的诊断为明显的轻度急性胰腺炎。其他CT表现包括上腹部和中央肠系膜淋巴结肿大,肺部疾病间断改善,但有一些持续的外周表现。最初的实验室结果也提示白细胞显著增多(14.2),血小板增多症(),外周嗜酸性粒细胞(EOSABS0.5),CRP和ESR显著升高,分别为19和77。
患者接受住院治疗,此后不久开始发生呼吸困难和缺氧。在胸部CT发现持续性外周动脉和基底主要的毛玻璃混浊和结节,与患者的嗜酸性粒细胞性肺炎的病史相一致,建议恢复糖皮质激素治疗。鉴于该患者明显的医疗情况的复杂性,包括传染科在内的其他医生被邀请加入,对不明原因发热和白细胞增多进行评价。ID服务进行了详尽的感染检查,包括肺结核感染(通过抗酸杆菌测试和quantiferongold),HIV,RPR,组织银均为阴性。由于之前淋巴结肿大的症状,咨询血液学和肿瘤学专家评估淋巴瘤的可能性,在CT引导下进行骨髓和淋巴结活检,均无发现。与风湿病专家进行了协商,并进行广泛的实验室评估,包括ANA,ANCA,血清ACE水平均为阴性。
根据病人1月份前肠的显着发现,重复进行了食管胃十二指肠镜评价该患者的腹部疼痛。发现:
※粘膜的变化,包括在食管下三分之一即从切牙40厘米到30厘米的胃食管结合处发现点状白斑
※在胃的全面检查中,发现以粘附淤血,拥塞(水肿),红斑,粘液和浅溃疡为特征的弥漫性重度炎症
※在十二指肠球部发现以拥塞(水肿)和红斑为特征的局部轻度到中度的炎症
总的来说,这些发现比1月前病人的食管胃十二指肠镜结果更糟,很多节段性活检进行了培养和病理分析。组织切片的抗酸杆菌实验和真菌培养结果为阴性,而病理学分析证明:
※活动性十二指肠炎,局灶性非坏死性肉芽肿和局部突出嗜酸性粒细胞
※活动性胃炎,胃窦粘膜侵蚀和局部突出的嗜酸性粒细胞,幽门螺杆菌与巨细胞病毒阴性
在机体和眼底发现:与活动性胃炎泌酸黏膜和不良形成的非坏死性肉芽肿,抗酸,真菌和细菌有机体,包括幽门螺杆菌阴性。
远端食管活检证实:急性食管炎,真菌生物阴性,巨细胞病毒阴性。
与病理小组的讨论,他们认为这些病理结果,结合现有的标本,提示上消化道受累的克罗恩病。然而,由于病人的全身症状(即肺浸润,淋巴结病,胰腺炎等等),他们建议的鉴别诊断仍然广泛,包括感染,肉芽肿性血管炎(包括ChurgStrauss综合征/嗜酸性粒细胞伴有肉芽肿血管炎),结节病,和慢性肉芽肿性疾病。
我们随后进行结肠镜检查以评估潜在的末端回肠克罗恩病,这是完全正常的,包括随机回肠和结肠活检。值得注意的是,病人也有胃肠道疾病,包括炎症性肠病的家族史,但是,有趣的是,这个病人ASCAIgA的血清学显着是阳性(,NL20)。
考虑该患者至今为止的整个治疗过程,我的结论是,这个患者有继发于上消化道克罗恩病的肉芽肿性胃炎和十二指肠炎,这是西方国家肉芽肿性胃炎的最常见原因。该患者的临床表现是独特的,考虑上消化道疾病,特别是单独的,对于克罗恩病是罕见的,而肠外肺部表现,使该患者的情况更为少见,但并非没有先例。
医院开始使用四琥钠甲强龙,再次迅速缓解了胃肠道和肺部症状,随后几天,患者不再疼痛或者缺氧,进食正常,饮食毫无困难,室内空气舒适地呼吸。病人出院后采取一种泼尼松缓慢逐渐减量过程,随访至今。
(医脉通整理)
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