病例嗜酸性粒细胞性肺炎

病历摘要患者,男,19岁,因“发现左颈部肿块2个月余,胸部CT见两肺多发阴影”入院。患者于2个多月前无意中发现其左颈部有一鸽蛋大小肿块,质韧,不能活动,无明显压痛。发病初不伴咳嗽、咳痰、胸痛等呼吸道症状,亦无发热。医院给予抗感染治疗,数日后患者自觉肿块有所缩小,但以后肿块再次增大,最大时有鸡蛋大小。患者遂于医院进一步检查,X线胸片见左上肺及两下肺有片状模糊影,胸部CT(图1a、b)示两肺散在片状密度增高影,以右下、左上肺为主,病灶外周密度较中间高。左颈部淋巴结穿刺涂片检查,抽出脓性物质,涂片未找到癌细胞及抗酸杆菌。给予异烟肼、利福平、乙胺丁醇、左氧氟沙星诊断性抗结核治疗。抗结核2周后复查胸部CT(图2a、b)与前CT(图1a、b)比较,左下病灶有进展,右肺病灶有吸收,而左颈部肿块无明显缩小。继续抗结核1周再次复查胸部CT(图3a、b)示与前片比较病灶又所有进展,显示肺部病灶呈游走性。查结核菌纯蛋白衍生物(PPD)试验(-)。血常规、肝肾功能、肿瘤标志物、免疫球蛋白、补体基本正常。查抗双链DNA(dsDNA)、抗核抗体(ANA)、可提取性核抗原(ENA)、抗结核抗体、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均为阴性。血沉98mm/h,C反应蛋白(CRP)79.9mg/L。颈部彩超:左侧颈部淋巴结肿大。腹部彩超(-),腹主动脉周围未及肿大淋巴结。经皮肺穿刺活检病理报告:支气管黏膜组织慢性炎症,肺泡间隔略增宽伴散在淋巴细胞,嗜酸性粒细胞浸润,灶性区纤维化,肺泡腔内见蛋白样渗出物,未见明确肉芽肿性病变,涂片未找到恶性细胞及抗酸杆菌,革兰染色未见细菌。为进一步明确诊断收住我院。病程中,患者无咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难,无发热、盗汗等。体重无明显减轻。患者从事动画设计工作,无抽烟、喝酒等不良嗜好,无特殊粉尘、气体等吸入史,无特殊药物使用史,家里养一狗,无其他动物接触史。体格检查全身皮肤无黄染。左颈部可及一约4cm×3cm大小淋巴结,质韧,表面光滑,无压痛,边界清楚,不活动。颈软,甲状腺未及肿大,胸廓无畸形,双肺呼吸音清,左上肺偶可闻及细湿罗音。心前区无隆起,心界不大,心率85次/分,各瓣膜区未及病理性杂音。腹部平软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及。实验室检查血常规:RBC3.78×/L,Hbg/L,PLT×/L,WBC5.8×/L,N62.6%,嗜酸性粒细胞百分比5.0%。尿常规、便常规正常。肝肾功能、血糖、血脂正常、电解质正常,肿瘤标志物正常,HIVAb阴性。肺功能基本正常。hsCRP20.0mg/LIgE15.0IU/ml;血沉28mm/h;抗链O(-)、类风湿因子(-)、ANCA(-),ANA(-);dsDNA(-),ENA(-),寄生虫血清学抗体(-),隐球菌抗原乳胶凝集试验(-),半乳甘露聚糖(GM)试验(-),多次痰涂片找真菌及真菌培养均(-)。左颈部淋巴结穿刺,抽取淡黄色液体2ml,涂片见大量淋巴细胞,部分组织细胞,少量中性粒细胞,个别嗜酸性粒细胞及少量坏死细胞。支气管肺泡灌洗液(BALF)细胞总数7.2×/ml,吞噬细胞71%,淋巴细胞20%,嗜中性粒细胞4%,嗜酸性粒细胞5%,抗酸杆菌(-),真菌涂片及真菌培养均(-)。肺活检病理(图5,见E7版),(左肺上叶舌段)镜下为肺泡组织及少许支气管黏膜,肺泡隔稍增宽,间质内淋巴细胞、浆细胞浸润,支气管黏膜下见嗜酸粒细胞浸润,为炎症性病变。诊断分析本病例特点为:(1)青年男性,病程较长,有2个月余。(2)呼吸道症状不显著。(3)胸部CT表现为两肺多发的游走性片状阴影。(4)伴有肺外表现(左颈部淋巴结肿大)。(5)外周血嗜酸性粒细胞升高、颈部淋巴结穿刺涂片、支气管肺泡灌洗液涂片均可见嗜酸性粒细胞,肺活检病理可见支气管黏膜下嗜酸性粒细胞浸润。临床诊断首先考虑嗜酸性粒细胞性肺炎,但需除外药物、寄生虫、真菌、过敏、血管炎等疾病。(1)根据该患者没有特别药物使用史、也没有相关过敏原接触史,从病史上基本能除外药物及过敏因素所致;(2)患者无生食史,无疫水接触及疫地居留史,粪便中未查到寄生虫卵,寄生虫血清抗体检查(-),肺活检病理及支气管肺泡灌洗液也未查到寄生虫,故可以排除寄生虫感染;(3)患者多次痰及肺泡灌洗液涂片、培养均未找到真菌,隐球菌抗原乳胶凝集试验及半乳甘露聚糖(GM)试验(-),肺活检病理也未见真菌证据,因此真菌感染也没有依据;(4)患者为青年男性,无关节痛、皮疹、脱发等结缔组织病累及其他系统的表现,多次查ANCA、ANA、ENA谱、dsDNA均为阴性,肺部表现也不支持血管炎及其他结缔组织病;(5)闭塞性细支气管炎伴机化性肺(BOOP)影像学上也可表现为双肺多发性斑片状浸润影,呈游走性,支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞、嗜酸性粒细胞增高、嗜碱性粒细胞也可以升高。但临床表现常有迁延性的呼吸道症状和全身症状,病理学上有细支气管以下气道内肉芽组织形成和机化性肺炎等改变,与本例不符。根据以上分析,患者嗜酸性粒细胞性肺炎诊断能够成立。予泼尼松50mg/d口服。治疗10天后,患者左颈部淋巴结明显缩小至约1cm×1cm,复查胸部CT(图4a、b)见双肺病灶明显吸收,仅残留少许纤维条索病变。予以出院,嘱泼尼松逐渐减量,门诊随访。分析讨论嗜酸性粒细胞肺炎是一类肺部嗜酸性粒细胞浸润伴或不伴周围血嗜酸性粒细胞增多的疾病,又称为嗜酸性粒细胞肺浸润或嗜酸性粒细胞浸润性肺病。本组疾病的病因仍不完全清楚,但多数认为其发病与变态反应有关。近年来,对嗜酸粒细胞的生物学行为有了越来越多的认识,嗜酸粒细胞通常受到T辅助细胞的控制,它可以释放较多介质颗粒、细胞因子、氧自由基等,这些物质与肺损伤均有密切的关系。但是嗜酸粒细胞在这一系列过程中的地位还没有明确,需要进一步的研究。嗜酸性粒细胞性肺炎在临床上并不少见,单纯性嗜酸性粒细胞性肺炎(吕弗勒综合征)一般与蛔虫感染、药物有关,热带性嗜酸性粒细胞性肺炎与丝虫感染有关,其他类型致病原并不清楚。患者大多有呼吸道症状如胸闷、气急、咳嗽、喘息、咯血和全身症状,如发热、乏力、盗汗、体重减轻等,病程可以表现为急性、亚急性、慢性,但是病程经过差异很大。除急性嗜酸性粒细胞性肺炎外,外周血嗜酸性粒细胞一般均明显升高,但痰、肺泡灌洗液、肺组织中嗜酸性粒细胞均明显升高。血清IgE一般均有升高。胸部影像学表现在急性嗜酸性粒细胞性肺炎和过敏性支气管肺曲菌病以及变应性血管炎和肉芽肿病中呈短暂游走性,其它的表现多种多样,可呈弥漫性肺泡和间质浸润、周围性浸润团块影、网格结节影。根据嗜酸性粒细胞性肺炎的临床特点可以分为6种类型,即单纯性嗜酸性粒细胞性肺炎(吕弗勒综合征)、急性嗜酸性粒细胞性肺炎、热带性嗜酸性粒细胞性肺炎、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、过敏性支气管肺曲菌病、变应性血管炎和肉芽肿病。但有时很难区分。诊断主要根据:(1)外周血嗜酸性粒细胞增高;(2)胸部影像学有浸润性、团块状、网格结节状阴影,部分有游走特点;(3)肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞增高;(4)肺活检见肺实质、间质和支气管周围组织中嗜酸性粒细胞浸润。此类患者往往对肾上腺皮质激素治疗反应良好。寄生虫所致者需抗寄生虫治疗。对于过敏性支气管肺曲菌病是否需要同时使用抗曲霉药,目前意见尚不一致。点评嗜酸性粒细胞性肺炎临床上每有所见,诊断困难,特别当病人不伴外周血嗜酸性粒细胞性增高时。现代肺活检病理学检查提供了可靠的诊断技术。本病分类并未统一,多种类型之间没有联系,并不会互相转化。目前倾向于将变应性血管炎和肉芽肿病不列入本病范畴。本例的特殊之处在于伴有周围淋巴结病变,文献没有记载。图5肺活检病理:肺间质内淋巴细胞,浆细胞浸润;支气管黏膜下有嗜酸粒细胞浸润

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