近3个月,我们科里收治了2例抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎患者,均为老年男性,发热数周,胸部CT有肺部炎症样变,其中1例还有血白细胞明显降低,尿中有蛋白,胸腔积液;多处就诊治疗发热无好转,入我科后用较强抗生素也无效,后化验血中性粒细胞胞浆抗体阳性,用皮质激素治疗后症状明显缓解,血白细胞恢复正常,肺部病灶明显吸收。虽然该病在国内的发病率不高,但因其有多系统损害,临床表现复杂,老年男性发病率高,加上老年人有多种原发病,更加容易漏诊和误诊。今天我们就和各位患者一起来了解一下ANCA相关性血管炎的一些相关知识。
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是指以微小动脉、毛细血管、小静脉等小血管管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性的免疫性疾病,主要包括韦格氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、显微镜下多动脉炎,其中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在血管炎发病机制中起重要作用。抗中性粒细胞胞浆抗体相关性(ANCA)血管炎临床表现复杂,可累及全身多个脏器,全身表现可有发热、体重减轻、乏力,肌肉骨骼系统可表现为肌痛、关节痛,皮肤可表现为高出皮肤的紫癜,荨麻疹等,累及肾脏时可表现为蛋白尿、血尿、肾功能不全、坏死性肾小球肾炎,累及肺部可表现为咳嗽、咯血、呼吸困难、肺部浸润、间质性纤维化、肺出血等,累及神经系统可表现为周围神经病变(单神经炎),眼部、心脏受累较少见。
诊断方面:抗中性粒细胞胞浆抗体检测、病变部位如肺肾脏等活检有助明确诊断,另肺部影像学及肾脏等易损靶器管相关检查有助于提供诊断线索。
治疗方面:目前激素(如强的松)和环磷酰胺在该病的治疗中具有一定的疗效。
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