病例嗜酸性肉芽肿一例

临床资料：

患者女性，18岁，双髋部肿痛3年，PE：双髋部及左股内侧可及软组织肿胀，压痛（+），双髋关节及下肢活动可；实验室检查：WBC：6.9×/L；RBC3.46×/L；ESR：45mm/h。

影像资料：

病理结果:朗格汉斯细胞组织细胞增生症，术中见髋骨多发破坏，呈肉芽状改变，如烂肉状，褐灰色，壁硬化，清楚。

　鉴别:1.骨髓瘤，常为多骨受侵，称为多发性骨髓瘤。发病年龄以40-60岁为主，好发于中轴骨。最常表现是大小一致的多发溶骨性病灶，边缘清楚无硬化，呈穿凿样；最具特征性的改变是皮质下圆形或椭圆形骨质破坏区，常见于长管骨。2.骨转移瘤，是最常见得恶性骨肿瘤。常见于中老年，好发部位依次为椎体（腰、胸、颈）、骨盆、肋骨、胸骨、股骨干、肱骨干及颅骨。影像学表现分为溶骨型、成骨型和混合型，溶骨性病灶的边界可清楚（地图样破坏）或不清楚（虫蚀或浸润性破坏），没有硬化边。成骨性病灶可表现为结节样（大小不一、散在分布、圆形、边界清、密度均一的高密度灶）、斑片状（形态不规则）和弥漫分布（病灶大）。缺乏广泛的骨膜反应和明显的软组织肿块，有助于转移瘤的诊断。讨论：嗜酸性肉芽肿与韩-薛-柯病、勒-雪病同属组织增生性疾病，共称为组织细胞增生症，即朗格汉斯细胞增生症。骨嗜酸性肉芽肿是最轻、预后最好的一种，约占朗格汉斯细胞增生症的60%~80%。男性多于女性，主要见于儿童、青少年，高峰年龄为5~10岁。好发部位为颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨、骨盆和长骨，特别是股骨和肱骨。临床上分单发和多发型，前者更常见。长骨和短骨的病变，首先发生在髓腔，为边界清楚的破坏区，继而侵及骨皮质，并有骨膜反应，也可见到膨胀性改变；颅骨和骨盆的病变，呈边界清楚的溶骨性破坏，周围有或没有硬化边；颅骨和管状骨的病变都可能伴有软组织肿块。椎体嗜酸性肉芽肿的特征性表现是椎体塌陷变扁，薄如“铜钱”，儿童常见。椎体病变也可表现为侵及椎体和附件的皂泡状、膨胀性骨破坏，而没有明显的椎体塌陷。当多个椎体受侵时，椎间盘正常。还可见到椎旁软组织肿块。

来源：医学界影像诊断与介入频道

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