神经疾病图鉴节选3淋巴瘤样肉芽肿
淋巴瘤样肉芽肿是一种极为罕见的成熟B细胞肿瘤。最常见于40-60岁的男性。这种情况经常影响免疫抑制患者，尽管也有免疫功能正常的患者出现这种情况。是一种非典型EBV相关的B细胞淋巴增生性疾病，与不同类型淋巴增生性肿瘤的发生有关。尽管EBV感染和淋巴瘤样肉芽肿之间的确切病理生理关系尚不清楚，但免疫抑制依赖性EBV再激活被认为促进癌基因的表达，进而促进淋巴增殖。由于疾病的血管中心性和血管破坏性行为，淋巴细胞聚集出现在坏死的中央区域周围。淋巴瘤样肉芽肿可分为3级，这取决于坏死的范围（无、斑片状或广泛）和EBV阳性B细胞的数量（每个高倍视野5、5-20或20）。淋巴瘤样肉芽肿1级或2级，视为惰性过程，可通过皮质类固醇治疗改善。淋巴瘤样肉芽肿预后差；这种情况相当于弥漫性大B细胞淋巴瘤，需要通过化疗和/或放疗进行积极治疗。1-3肺部是最常受累的器官（90%）。继发性传播到中枢神经系统的情况并不少见（25%-30%），但原发性孤立性中枢神经系统受累是例外，迄今仅报告49例。不涉及肺部的病例是非典型的，因此与更大的诊断延迟相关；这可能对预后产生负面影响，因为低度淋巴瘤样肉芽肿可发展为更具侵袭性的形式。因此，神经学家应该熟悉这个实体。对于有移植史的患者，应将淋巴瘤样肉芽肿与移植后淋巴增生性疾病区分开来；这种B细胞增殖性疾病也与EB病毒感染有关，但不表现为反应性T细胞浸润或坏死。免疫功能正常的个体中，由于坏死的存在，淋巴瘤样肉芽肿可能被误诊为多形性胶质母细胞瘤。与脑干受累相关的淋巴瘤样肉芽肿可能与CLIPPERS综合征难以区分。淋巴瘤样肉芽肿与其他疾病之间的相似性使得诊断更具挑战性。此外，在病例中，慢性肾病和药物通过血脑屏障转运的局限性构成了治疗挑战。伊布替尼是目前正在研究的一种治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤的药物，由于其能够穿越血脑屏障，且肾脏清除率有限，因此被用药。
临床表现和神经影像学
各种临床症状，如头痛、癫痫、复视、偏瘫、意识改变、帕金森病、痴呆等，可能发生在原发性CNS-LYG中，具体取决于所涉及的部位，原发性CNS-LYG可能涉及CNS的任何部分，如大脑、小脑、基底节、脑干等，但无特异性。在我们的综述中，头痛是最常见的症状，幕上受累更常见。LYG的脑病变主要表现为肿块样或弥漫性浸润性改变（38），可以是单个或多个。原发性CNS-LYG可能比全身性LYG更常表现为颅内肿块样病变。在目前对原发性CNS-LYG的系统评价中，肿块样病变比弥漫性浸润性病变更常见。虽然没有特异性，但MRI检查对于检测颅内病变和监测随访期间的变化是必不可少的。在原发性CNS-LYG患者的钆增强T1加权成像上可以看到多个点状、线状和环状强化，这可能代表了累及血管壁和血管周围组织的病理特征。
Nishihara及其同事在他们的病例报告中指出，在同一病变部位，FDG-PET扫描显示低摄取，表明坏死病变，而蛋氨酸（MET）-PET扫描显示高摄取，表明细胞增生性病变。这种不匹配累积被认为是LYG的特征。除了PET-CT，其他先进的成像技术，如MRS和T2?-加权MRI也被应用于LYG的研究。然而，这些技术对原发性CNS-LYG的诊断价值仍需进一步研究。
TeachingNeuroImages:lymphomatoidgranulomatosisinvolvinglungandbraininanimmuno
