Neurology淀粉蛋白相关血管炎1

81岁，女性。因为间断发作性意识水平下降1周就诊，伴右面下垂，言语含糊，持续大约30min。既往史：COPD，脂代谢紊乱，体位性低血压，2次TIA病史。前一周有跌倒病史，推测与困倦有关。查体：体温正常，心率81次，血压/65mmHg。警觉状态（alert），配合，时间和地点定向障碍。言语正常。颅神经，运动，协调，感觉查体正常，未发现任何局灶性缺损。发作时查体，反应迟钝，说话减少，右面下垂。血细胞计数，电解质，肾功能皆正常。头CT显示双侧大脑表面SAH（bilateralsubarachnoidhemorrhageoverthecerebralhemispheres），无其他异常。该患者的鉴别诊断包括脑膜炎，病毒性脑炎，其他感染性疾病，中毒或代谢性脑病，痫性发作，脑血管事件，颅内压升高的疾病，和神经炎性疾病/自身免疫性疾病。MRIT2Flair广泛白质异常信号，非对称地累及左侧枕叶和双侧额叶（下图）。DWI可见皮层下白质内、幕上皮质内以及小脑半球外围可见点样局灶性弥散抑制，符合急性梗死的表现（下图）。SWI显示多个区域可见微出血和皮层表面铁质沉积（下图）。腰穿显示蛋白水平升高（mg/L），白细胞轻度升高（47cells/uL），细胞学、培养以及隐球菌血清学皆阴性。CSF抗NMDA受体抗体，α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体，电压门控钾离子通道等皆阴性。血清学检测中，C反应蛋白轻度升高（58mg/mL）；ESR正常；ANA，ANCA和可提取性核抗原（extractablenuclearantigen）阴性；WestNile病毒和梅毒阴性。EEG显示局部多态性可能预示着最近的癫痫活动。软脑膜强化合并多发性出血灶和浅表铁质沉着症的MRI表现对患者的病因学诊断非常重要。弥漫性软脑膜强化的鉴别诊断包括感染（真菌、分枝杆菌）、肿瘤（黑色素细胞增多症、癌变、淋巴瘤）和炎症（结节病、炎性淀粉样血管病）。在出血和影像学上的铁质沉着的情况下，CSF蛋白升高不伴红细胞增加，提示这是一种出血的亚急性或慢性模式。CSF细胞学和培养的阴性结果使肿瘤或感染性疾病的可能性大大降低。在这种情况下，对于脑脊液蛋白升高和意识水平改变的患者，不对称性白质高信号和浅表性铁屑沉着出血的模式提示可能诊断为炎性淀粉样血管病，如脑淀粉样血管病（CAA）相关炎症或β淀粉样蛋白（a）相关血管炎（β-amyloid[Aβ]–relatedangiitis，ABRA）。病史和影像学检查结果高度提示炎性淀粉样血管病的诊断。入院时，该患者接受苯妥英钠治疗，然后接受左乙拉西坦治疗，以怀疑癫痫发作。她的精神状态持续波动，并反复发生吸入性肺炎。因为怀疑诊断炎性淀粉样血管病，开始给予激素治疗。她的临床状况没有改善，复查MRI显示T2高信号实质水肿加重，伴有散在的急性梗塞。她最终经历了最后一次误吸事件，休克，多器官衰竭，并在重症监护病房死亡。ABRA的诊断需要通过脑活检或尸检进行神经病理学检查。在肉眼检查后，脑肿胀，软脑膜混浊明显，并观察到几个脑梗塞。在显微镜下，在整个皮质和皮层下白质（下图）中可见许多亚急性和远隔微梗死，伴CD免疫阳性巨噬细胞浸润（图）。在浅表脑实质（图）和软脑膜（图）的血管内有广泛的肉芽肿性炎症和纤维蛋白样坏死，伴有许多多核巨细胞和相关的神经胶质增生。Aβ免疫组织化学证实在受影响的血管中淀粉样蛋白沉积（图），另外在邻近实质的活化小胶质细胞内发现淀粉样蛋白。总的来说，这些发现可以确诊为ABRA。文献出处：Neurology.May12;94(19):-.doi:10./WNL..EpubApr21.ClinicalReasoning:An81-year-oldWomanWithDecreasedConsciousnessandFluctuatingRightFacialDroop延伸阅读：Neurology：炎性脑淀粉样血管病1例鉴别I-CAA，ABRA，PACNS病例报道：脑淀粉样血管病相关炎症Neurology：假瘤样炎性脑淀粉样血管病Neurology：表现为凸面SAH的CAA相关炎症Neurology：CAA-RI1例病例报道：以孤立软脑膜炎为表现的CAA-RI预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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