ANCA相关小血管炎

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ANCA相关小血管炎（AAV）是一种以全身毛细血管受累和炎症性病变为主要表现的自身免疫疾病，包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)等三种主要形式。

小血管壁炎症为最常见临床表现，而且往往多系统受累，包括肺、肾、消化道、呼吸道和耳鼻喉等。感染为最常见诱因，二氧化硅、重金属和药物等接触或暴露也是重要的环境诱因。

AAV的发病率并没有明显的性别差异，男女发病率基本相当。患者的平均年龄在50岁左右，但儿童和老年人也可能发病。GPA和MPA的发病率23~例/百万人。EGPA的发病率略低于GPA和MPA，约为10~20例/百万人。近年来，AAV的发病率呈现上升趋势，主要的原因为临床对于上述疾病的认知不断增强，使得疾病的早期诊断得到了显著提高。