在“儿科用药”专场,路易斯维尔大学Bowman教授介绍了一例鼻窦炎伴肉芽肿性血管炎的患者。
病例
女,17岁,因“弥漫性肌痛3个月、全身乏力、复发性鼻窦炎”入院。
现病史第2次抗生素治疗鼻窦炎无效后,鼻窦部计算机体层摄影(CT)示肉芽肿,左上颌窦壁受损。转至耳鼻咽喉科,接受抗生素及类固醇类药物治疗。活组织检查示肉芽肿性血管炎(GPA)的表现,可见非干酪性肉芽肿。后转至风湿科,蛋白酵素3-抗嗜中性白细胞抗体(ANCA)阳性,肺、肾及关节未受累。接受3d脉冲式类固醇治疗症状缓解不明显,再次因左面部、眼眶骨痛伴水肿就诊。
体格检查查体示左额骨和上额窦压痛,伴中及下鼻甲受损,鼻中隔糜烂;牙龈充血,鞍鼻畸形。红细胞沉降率(ESR)及C反应蛋白(CRP)升高,开始抗生素治疗。第2次CT检查示鼻中隔糜烂范围扩大,延伸至左眼眶内侧,并累及左泪管(图1)。眼科检查未见眼球突出或视力改变。于耳鼻喉科进行左侧鼻窦清洗,并行活组织检查及细菌培养。活组织检查结果仍示GPA(图2),培养见克雷伯菌属。
磁共振血管造影(MRA)及磁共振成像(MRI)示中枢神经系统(CNS)血管炎。开始静脉输注甲泼尼龙、环磷酰胺、利妥昔单抗,症状有所改善。出院后在家进行泼尼松治疗,计划2周后开始第2疗程的环磷酰胺及利妥昔单抗治疗。再次入院时,免疫学标记物正常,病情改善较好,继续泼尼松及硫唑嘌呤治疗。
讨论
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