急诊之夜肾上腺危象
大医精诚·悬壶济世。面对病人，面对病情我们总是在寻求一个病因来解释病人的所有症状，我们希望能用一元论来解释，但人体是复杂的，所以我们寻找更多的原因，可能导致各种症状的各种原因，然后一一鉴别排除。过早下定诊断是鲁莽的，寻找更多的原因然后否定，否定之否定，这才是诊断之路。
又来了，患者心率次/分;心律失常，脉搏细弱，全身皮肤湿冷、四肢末梢发绀，血压下降，虚脱，休克，食欲不振、厌食，恶心、呕吐，腹痛、腹泻、腹胀、腹肌紧张反跳痛，极度虚弱，委席不振，烦躁不安、谵妄,逐渐出现淡漠、嗜睡、神志模糊，昏迷。。。低血糖、出汗、震颤、视力模糊、复视,精神失常，抽搐、血压下降，肾功能减退，血中、尿素氮增高，少尿、无尿、极度乏力，严重脱水。。。
内心万马奔腾，脸上也要镇定自若。。。
心电图，血压、血糖、血气分析一样也不能少
建液路，心电监护。。。
常规，生化，电解质，彩超，CT。。。。。全部要跟上
患者家属万分焦急的问，大夫我家人是什么病，严不严重？？？？
不知道，我现在也不确定什么病。等完善化验检查。来，知道病情的家属给我说一下病史，我了解一下具体情况
这次发病时情况，以前有什么病，吃的什么药。。。。。个人史，生活史，家族史，过敏史。。。
体格检查。。。。
专业部分
肾上腺危象是一个医学急症，必须及时诊断和治疗。当出现难治性低血压时，要怀疑肾上腺危象。肾上腺功能不全的首选激素是地塞米松，地塞米松不会干扰促皮质激素刺激试验。当怀疑有肾上腺危象时，需要开始应用激素、盐水和血管升压药(需要时)。
原发性肾上腺功能减退症Addison病)指的是肾上腺组织破坏后出现的功能不全，破坏常常是由于自身免疫引起的(70%的病例)。这是不常见的，发生率约每万人中有人。原发性肾上腺功能不全包括人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、转移癌(肺部、胸部、白血病)、感染(细菌、真菌、病毒、结核菌)、结节病，或者脓毒症。HIV感染导致肾上腺功能不全的概率比一般人高很多。最多可达25%的HIV患者存在肾上腺贮备不足。起作用的因素包括人类免疫缺陷病毒本身、机会性感染和药物。
继发性肾上腺功能不全归因于垂体产生ACTH不足。皮质醇产量减少;然而，醛固酮分泌一般是完好的，因为它的产量被血管紧张素刺激生成到一个很高的水平。外源性激素的应用使下丘脑--垂体--肾上腺素轴被抑制，是肾上腺功能不全的最常见的原因。它基于治疗的剂量和持续时间。应用激素2周或者剂量每天5mg,一般不易导致肾上腺功能不全。应用激素(停药)、垂体瘤和创伤使患者有继发肾上腺功能不全的风险。急性肾上腺功能不全(Addison病或者肾上腺危象)是一个紧急状况，既往有潜在的肾上腺抑制的患者，当经历紧急应激或者疾病时出现急性肾上腺功能不全。一些患者有慢性肾上腺功能不全的病史;对于其他人，一开始就表现为肾上腺危象。
Cushing综合征是指糖皮质过多引起的一系列症状。持续很久地给予外源性激素是引起Cushing综合征的最常见原因。当垂体腺分泌过多的ACTH引起Cushing综合征时就是Cushing病。内源性Cushing综合征(Cushing病)比外源性Cushing综合征少见，大约每万人中有13人。除了应用外源性激素之外，Cushing综合征归因于垂体腺肿瘤产生ACTH(70%)、肾上腺(15%)，或其他(15%)。其他产生ACTH的肿瘤包括胰腺癌、小细胞肺癌和类癌。持续很久地给予激素是外源性Cushing综合征的一个危险因素。内源性(Cushing病)在20~40岁的女性中以及罹患恶性肿瘤(肺癌、胰腺癌)时更常见。
治疗治疗低血压可静脉给予0.9%的生理盐水。持续的低血压可能要给血管升压药。低血糖时给予葡萄糖治疗。开始时给一安瓶50%的葡萄糖，之后根据需要重复给药。地塞米松4~6mg每6小时静脉给药，或者氢化可的松mg每8小时静脉给药。首选地塞米松，因为它不像氢化可的松那样会干扰皮质醇对ACTH的反应或者皮质醇测定。如果已经给了氢化可的松，ACTH(促皮质激素)刺激试验的结果会难以解读。盐皮质素以醋酸氟氢可的松(氟氢可的松)的形式给药，剂量0.05~0.2mg。寻找并治疗诱因(如脓毒症)。急诊科医师的任务不是确诊Cushing综合征,而是要怀疑疾病的可能,治疗潜在诱因，申请会诊进行进一步的检查或者治疗。
处置
住院
所有急性肾上腺功能不全的患者都要收人院。大部分患者要收人ICU。
出院有肾上腺功能不全或者Cushing综合征慢性症状的患者,可以出院，由家庭医师和内分泌专家进行密切随访。
肾上腺危象(adrenalcrisis)亦称急性肾上腺皮质功能减退症（acuteadrenocorticalhypofunction)或艾迪生危象(Addisonian)是指肾上腺皮质功能急性衰竭所致的危重症候群。病因多由于肾上腺皮质严重破坏至肾上腺皮质激素绝对不足，或慢性肾上腺皮质功能减低，患者在某种应激情况下肾上腺用上腺皮质激素相对不足所致。主要临床表现为高热、胃肠功能紊乱;循环虚脱、神志淡漠、委靡或躁动不安、谵妄，甚至昏迷，诊治稍失时机将耽误误患者生命。
[诊断要点]
1.病因与诱因肾上腺危象的常见的病因与诱因有:(1)急性肾上腺皮质出血、坏死:①最常见的病因是感染。严重感染脓毒症合并全身和双侧肾上腺出血;如流行性脑脊简膜炎合并的Waterhause-Friderichren综合征、流行性出血热合并肾上腺出血等;②全身性出血性疾病合并肾上腺出血,如血小板减少性紫癜、DIC、白血病等;③肿瘤的肾上腺转移破坏;④外伤引起肾上腺出血或双侧肾上腺静脉血栓形成，以及抗凝药物治疗引起的肾上腺出血等。(2肾上腺双侧全部切除或一侧全切，另一侧90%以上次全切除后，或单侧肿瘤切除而对侧已萎缩者，如术前准备不周、术后治疗不当或激素补给不足停药过早等均可发生本症。(3)原发和继发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者,在下列情况下可发生肾上腺危象:①Addison患者和肾上腺次全切除术后患者，在感染、劳累、外伤、手术、分娩、呕吐、腹泻和饥饿等应激情况下可致肾上腺危象;②长期激素替代治疗患者突然减停激素;③垂体功能减低患者如Sheehan症在未补充激素情况下给予甲状腺素或胰岛素时也可能诱发肾上腺危象。(4)长期大剂量肾上腺皮质激素治疗过程中,由于患者垂体、肾上腺皮质已受重度抑制而呈萎缩，如骤然停药或减量过速，可引起本症。
2.临床表现特点肾上腺危象的发病可呈急性型，即可因皮质激素缺乏或严重应激骤然发病:也可口以呈亚急性型，主要是由于部分皮质激素分泌不足或轻型应激所造成.临床上发病相对缓慢，但疾病晚期也可以表现为严重的急性型。典型的肾上腺危象的表现有:①循环系统:心率快，可达次/分以上;心律失常，脉搏细弱，全身皮肤湿冷、四肢末梢发绀，血压下降，虚脱，休克。②消化系统:食欲不振甚至厌食，恶心、呕吐，腹痛、腹泻、腹胀。部分病例的消化道症状特别明显，出现严重腹痛、腹肌紧张反跳痛，酷似外科急腹症③神经系统:极度虚弱，委席不振，烦躁不安、谵妄,逐渐出现淡漠、嗜睡、神志模糊，严重者乃至昏迷。有低血糖者常有出汗、震颤、视力模糊、复视,严重者精神失常，抽搐。④泌尿系统:因循环衰竭、血压下降，导致肾功能减退，血中尿素氮增高，出现少尿、无尿等。⑤全身症状:极度乏力，严重脱水。绝大多数有高热，亦可有体温低于正常者。最具特征性者为全身皮肤色素沉者加深，尤以暴露处:摩擦处掌纹、乳条、瘢痕等处为明显，黏膜色素沉着见于齿龈:舌部.颊黏膜等处。3.实验室检查实验室检查特点是三低(低血糖、低血钠、低皮质醇)、两高(高血钾、高尿素氮)和外周血嗜酸性粒细胞增高(通常达0.3X/L)。最具诊断价值者为ACTH兴奋试验，肾上腺皮质功能减退症患者示储备功能低下，而非本症患者,经ACTH兴奋后血、尿皮质类固醇明显上升。4.诊断注意事项肾上腺危象的诊断不难，关键在于能否想到本症的可能性和是否对本症有足够的认识。在临床急诊工作中，若患者有导致肾上腺危象的上述原因与诱因，又出现下列情况之一时应考虑到危象的可能:①不能解释的频繁呕吐、腹泻或腹痛;②发热、白细胞增高但用抗生素治疗无效;③顽固性休克;④顽固性低血钠(血钠/血钾30);⑤反复低血糖发作;⑥不能解释的神经精神症状;⑦精神委靡、明显乏力、虚脱或衰弱与病情不成比例，且出现迅速加深的皮肤色素沉着。简言之，凡有慢性肾上腺皮质功能减退、皮质醇合成不足的患者，一旦遇有感染、外伤或手术等应激情况时，出现明显的消化道症状、神志改变和循环衰竭即可诊断为危象。
[治疗要点]1.补充皮质激素即刻静注氢化可的松注射液或注射用氢化可的松琥珀酸钠mg,使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。继以氢化可的松~mg溶人5%葡萄糖氯化钠注射液ml中静滴2~4小时，此后依病情每4~8小时继续静滴mg，因氢化可的松在血浆中半减期为90分钟，故应持续静滴。头24小时内氢化可的松用量可达~mg若静滴地塞米松或甲泼尼龙，应同时肌注去氧皮质酮2mg。危象控制后可逐渐减少,第2天用第1天的2/3量,第3天用第1天的1/2量。为了避免静滴液中断后激素不能及时补充，可在静滴的同时，肌注醋酸可的松(需在体内转化为氢化可的松才起作用)mg,以后每12小时1次,病情好转后,应迅速减量，约每日减量50%。当病情稳定能进食时，糖皮质激素改为口服，每6小时口服氢化可的松mg或醋酸可的松25mg,约半月减至维持量。一般情况下，醋酸可的松25~75mg/d或泼尼松5~10mg/d即可。上午用全量的2/3,下午用1/3。如仍有低钠血症或收缩压不能回升至mmHg,可考虑加用盐皮质激素如9a~氟氢可的松0.05~0.2mg/d,口服，或肌注醋酸去氧皮质酮1~3mg,每日1~2次。
2.纠正水和电解质紊乱典型的危象患者液化损失量约达细胞外液的1/5。根据尿量、尿比重、血压、红细胞比容、心肺功能状况补充血容量，一般最初的24小时补液量在2~m以上，以5%葡萄糖盐水为主，有显著低血糖时另加10%~50%葡萄糖液。若治疗前有高钾血症，当脱水和休克纠正,尿量增多,补充糖皮质激索和葡萄糖后，一般都能降至正常，在输人第3升液体时，可酌情补钾20~40mmol，本病可有酸中毒，但一般不需补碱，当CO2CP-9.9m/L时，可补充适量碳酸氢钠。3.抗休克如血压在80mmHg以下伴体克症状者经补液及激素治疗仍不能纠正循环衰竭时应及早给予血管活性药物。4.去除诱因与病因治疗包括原发病与抗感染治疗等。5.对症治疗包括给氧使用各种镇静、止惊剂，但禁用吗啡、巴比妥类药物。
科研前沿---文献速递
肾上腺危象2例诊治体会
医院内分泌科严丽芳
青海医药杂志年第45卷8期
病例1患者，男，48岁，以“乏力、纳差10余天，少尿14小时”为主诉收住肾内科，入院时查体该患者精神萎靡，全身皮肤色素沉着，血压70mmHg/40mmHg
病例2患者，男，49岁，“腹痛5月，神志淡漠、少尿5天”收住消化科，入院时查体:神志恍惚、呼之能应，全身皮肤色素沉着，血压60mmHg/40mmHg
讨论
肾上腺危象是指慢性肾上腺皮质功能减退症突然加重，或急性肾上腺破坏、出血而导致的急性肾上腺皮质功能性衰竭产生的危急症候群，临床表现为恶心、呕吐、脱水、休克乃至高热、惊厥、昏迷，若未及时抢救，常于(24～48)小时死亡。大多数病例在病史资料结合典型肾上腺危象症状、体征及实验室检查，诊断并不困难。需与继发性肾上腺皮质功能减退症鉴别。依据疑似肾上腺皮质功能减退症诊断流程:疑似肾上腺皮质功能减退症患者，测定基础血皮质醇、ACTH，标准快速ACTH兴奋试验，若正常，可以排除肾上腺皮质功能减退症，若呈低ACTH，考虑为垂体性或下丘脑性肾上腺皮质功能减退症，若呈高ACTH，考虑原发性肾上腺皮质功能减退症，进一步连续性ACTH兴奋试验，若无皮质醇反应，可以确诊原发性肾上腺皮质功能减退症。肾上腺危象时急查血皮质醇应≤20μg/dL，由于结果出来慢，处理主要根据临床表现。当临床高度怀疑肾上腺危象时，在采血样送检ACTH和皮质醇的同时应尽快开始治疗，包括静脉给予糖皮质激素、补充盐水和全身支持治疗。纠正低血容量性休克
和电解质紊乱是治疗肾上腺危象的早期目标。因目前普遍无盐皮质激素可用，且盐皮质激素起效慢，静脉补充适量的钠盐能有效纠正低钠血症，例1和例2均给予大量糖盐水补
液，例1给予多巴胺升压效果差。补液的量及速度应根据失水程度、患者年龄和心功能情况而定，同时注意预防和纠正低血糖。在治疗开始后即应寻找发生肾上腺危象的病因和诱因如感染等，并积极控制感染，去除诱因。例1和例2后经相关检查，均证实为肾上腺结核。经随访，均健康生活至今。
以顽固性高钾血症为首发表现的肾上腺皮质功能减退症１例报道及文献复习
潘卉萱，程骏章，雷清凤姜鸿，刘昌翠，严莉
长江大学临床医学医院肾内科
长江大学学报（自然科学版）２０１１年９月第８卷第９期
患者，男性，４９岁。因“肾癌术后３月余，血钾高２周”入院。患者于入院前４月因“肾癌”曾行右侧肾切除，术后发现肋骨骨转移，行局部放疗。于入院２周前，患者测电解质示血钾升高，予对症治疗，疗效欠佳，遂住院治疗。
讨论
正常生理情况下，肾上腺皮质激素的分泌受到下丘脑—垂体前叶—肾上腺轴神经体液负反馈调节。当血液内的肾上腺皮质激素不足时，可反射性刺激下丘脑分泌促皮质激素释放因子，进而刺激垂体前叶释放促肾上腺皮质激素，作用于肾上腺皮质，使其分泌肾上腺皮质激素，从而维持机体正常代谢功能。
当各种因素原因使下丘脑、垂体前叶或肾上腺功能障碍，导致肾上腺皮质激素分泌减少时，即可出现肾上腺皮质功能减退症。肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性及继发性两种。原发性肾上腺皮质功能减退症又称为艾迪生病（Ａｄｄｉｓｏｎ病），是双侧肾上腺皮质的绝大部分功能（９０％以上）被破坏所致；其病因多种多样，如自身免疫性疾病、结核、肿瘤细胞浸润、淀粉样变、血管疾病、双侧肾上腺全切或次全切、先天性激素合成代谢酶缺乏等。以前的观点认为，国内以结核为主要病因，占６０％～８０％。国外报道以自身免疫性疾病为首要病因，且循环中的抗肾上腺抗体和／或其他器官特异性抗体阳性的人群被认为是Ａｄｄｉｓｏｎ病的高风险人群。近年来，有研究表明原发性肾上腺皮质功能减退症的病因中，结核所占的比例减少，恶性肿瘤转移或治疗后，特别是放疗和化疗后，对肾上腺皮质破坏导致肾上腺皮质功能减退症的比例逐年上升。
继发性肾上腺皮质功能减退症是由于下丘脑－垂体病变引起促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）不足所致，可分为内源性及外源性，前者病因主要包括有肿瘤、炎症、创伤、血管病变等所致的下丘脑病，以及由于产后大出血、产褥热、肿瘤、脑膜炎后遗症等所致的垂体病；后者主要是由于长期使用大剂量糖（盐）皮质激素突然停药所致。近年来，继发性肾上腺皮质功能减退症的发病率逐年增高。
肾上腺皮质功能减退时，皮质激素分泌常有不同程度的不足，从而引起轻重不同的代谢紊乱及各系统的功能失调。主要表现为糖皮质激素不足或（和）盐皮质激素不足。当患者糖皮质激素分泌减少时，减弱了促黑素细胞激素及促肾上腺皮质激素的负反馈抑制作用，引起促黑素细胞激素和促肾上腺皮质激素过度分泌从而出现皮肤及粘膜色素沉着。同时，常伴有糖异生减弱，出现低血糖症。皮质醇不足时，胃蛋白酶及胃酸分泌减少，患者出现食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、腹痛等症状；还可使骨髓造血功能减低，导致红细胞、中性粒细胞、血小板减少；中枢神经常处于抑郁状态，患者可表现为精神不振、情感淡漠、易激惹、情绪低落等；累及肌肉时，导致肌无力，患者有明显的疲劳感。而由于盐皮质激素的不足，患者出现肾小管重吸收钠不足，尿钠排泄过多，水及氯丧失，钾、氢离子排泄减少，形成特征性失钠失水，可伴有酸中毒。失钠失水可导致有效循环血量不足，患者常出现头昏、眼花、血压下降，直立性低血压或昏倒。而当肾上腺皮质出现急性出血、坏死，肾上腺双侧全切或一侧全切、对侧９０％以上次全切后，或单侧肿瘤切除而对侧已萎缩治疗不当，慢性肾上腺皮质功能减退者处于应急状态，以及长期糖（盐）皮质激素治疗后骤然减量、停药时，即可出现急性肾上腺皮质功能减退症，又称为艾迪生危象或肾上腺危象。该病不同于仅糖皮质激素缺乏的垂体危象，急性肾上腺皮质功能减退症的激素缺乏大多为混合性，即糖皮质激素和盐激素两者皆缺乏。临床上可表现为发热、烦燥、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、头昏、嗑睡、昏迷、休克伴胸腹背痛、出血、微血管栓塞等症状。肾上腺危象一旦出现，应立即静脉给予氢化可的松冲击替代治疗，若治疗合理，２４ｈ内症状可消失，反之，患者多在１～２ｄ死亡。因此，肾上腺危象的诊断主要依据病史和上述的临床表现，血皮质醇水平降低不作为诊断危象的必要指标，更不要等待实验室检查结果才最后诊断。应早期及时作出诊断，迅速治疗，才能抢救患者的生命。可待病情平稳后，再进一步探查肾上腺皮质功能，测定相应器官功能及激素水平。
本病患者以高钾血症为首发症状，开始考虑为恶性肿瘤及放疗后导致大量细胞组织破坏，钾离子大量释放所致，但患者表现为难以纠正的顽固性高钾血症，并且逐渐出现乏力、纳差、腹泻、低钠血症、贫血、恶心、胸闷、头晕、发热、明显乏力、精神萎靡，遂考虑是否存在器质性疾病。患者存在高钾、低钠，但不伴有高氯血症及酸中毒，不支持Ⅳ型肾小管酸中毒，综合病史，考虑可能存在肾上腺皮质功能减退症、肾上腺危象，查血皮质醇支持诊断，予以“氢化可的松”治疗后，病情好转，各种症状、体征及电解质的异常很快消失，进一步证实诊断。
因头晕、肢体麻木首诊于神经内科的顽固性低钠血症一例
李小旋宋林敬李璇玑任艳艳安金吕佩源
中国神经免疫学和神经病学杂志２０１９年３月第２６卷第２期
讨论
人体正常血钠值为１３５～１４５ｍｍｏｌ／Ｌ，低钠血症是临床最常见的水电解质失衡，血钠＜１２５ｍｍｏｌ／Ｌ提示重度低钠血症，可出现呕吐、嗜睡、癫痫发作等症状，重者昏迷、死亡等。大多数急性低钠血症可通过补钠及时纠正，而有些顽固性低钠血症无法通过补钠而纠正，如本例患者在持续补钠情况下血钠水平仍逐渐下降，这种情况下，寻找其低钠的原发病因便尤为重要。顽固性低钠血症的病因可能有多种：（１）抗利尿激素异常分泌综合征（ＳＩＡＤＨ），是由于抗利尿激素（ＡＤＨ）或ＡＤＨ样物质异常分泌导致尿钠增加、肾脏对水的重吸收增加，水潴留进而导致稀释性低钠血症。表现为少尿、血容量增高、血渗透压降低，尿渗透压增高等。肿瘤（尤其是小细胞肺癌）、中枢神经系统炎症、手术、肺结核、肺炎、尼古丁、吩噻嗪、三环类、前列腺素合成抑制剂、催产素等药物的应用等均可造成ＳＩＡＤＨ。其治疗原则为限水、补钠。（２）脑性耗盐综合
征（ＣＳＷＳ），指由肿瘤、手术、外伤、积水等颅脑病变导致细胞外液减少，血容量不足，
肾小管对钠重吸收障碍导致的低钠血症。表现为低血钠、高尿钠、低血压，其治疗原则为补水补钠。二者鉴别方面可采用试验性限水治疗，ＣＳＷＳ限水后低钠加重而ＳＩＡＤＨ限水治疗有效。此外，对于顽固性低钠血症的患者，肾上腺皮质功能减退也不能忽视。肾上腺危象是肾上腺皮质功能减退患者一项严重并发症，指机体在感染、外伤、手术、分娩、精神创伤等情况下，皮质醇分泌不足导致循环中皮质醇缺乏无法满足生理需求，引起的肾上腺皮质功能衰竭综合征。临床上主要表现为严重低血压、低血糖、急腹症、恶心呕吐、高热或低体温、电解质紊乱，甚至昏迷，危及患者生命。主要病因可分为原发性和继发性两方面，原发性是由于感染、炎症、外伤、梗死、药源性损害等导致肾上腺皮质受到破坏，皮
质醇分泌不足引起。继发性主要为垂体或下丘脑疾病导致促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）
分泌不足引起皮质醇分泌不足，最常见于长期大剂量使用糖皮质激素治疗的患者，其血浆中外源性高浓度皮质醇抑制了垂体－下丘脑－肾上腺轴，使ＡＣＴＨ分泌减少，进而肾上腺分泌皮质醇减少。本患者长期服用糖皮质激素，骤然停药后，肾上腺皮质无法在短时间内分泌足够的皮质醇满足生理需求，其保钠作用降低，导致顽固性低钠血症。而这种低钠血症症状仅仅通过补钠是难以纠正的，临床应予警惕。在补充糖皮质激素后，其低钠血症及恶心、呕吐、高热等其他相关症状得以纠正。
急性肾上腺皮质危象20例临床分析
包文苟
医院
中国当代医药年10月第19卷第28期
讨论
肾上腺危象又称急性肾上腺皮质功能减退或Addison危象，是由各种原因引起肾上腺皮质激素分泌不足甚至缺如而导致的一系列临床症状：如高热、恶心呕吐、心率加快、血压下降、精神萎靡、烦躁不安或嗜睡、谵妄甚至昏迷等。正常情况下，人体内的皮质醇分泌量为15～30mg/d，在出现应激状态时，其分泌量可达～mg/d，以适应机体的需要。在患有原发或继发的慢性肾上腺皮质功能减退时，机体不能产生正常量的皮质醇，激素分泌减少，当外源性激素供给不足或处于创伤、感染、分娩、手术及劳累等应激状态时，肾上腺分泌相对不足即可出现急性肾上腺皮质功能减退。导致肾上腺危象的原因主要包括：（1）慢性肾上腺皮质功能减退症患者在出现创伤、感染、分娩、手术及劳累等应激状态时诱发危象，其中最常见的应激诱因是感染。（2）长时间使用激素治疗的患者，由于撤药过快、突然断药或在处于应激状态而未及时增加皮质激素而诱发危象。（3）急性肾上腺皮质出血、坏死，双侧肾上腺切除。（4）先天性肾上腺皮质增生。肾上腺危象患者的临床表现往往缺乏特异性，常可导致误诊的发生。其早期诊断主要依靠病史、体格检查和一些实验室检查。其诊断依据主要包括：（1）有长期使用外源性糖皮质激素的病史；（2）长期疲劳、乏力、体质下降、厌食、呕吐、腹痛、腹泻、皮肤色素沉着等原发性肾上腺功能减退症；（3）无法诊断的伴有头痛、视力改变、癫痫发作、神经系统定位体征的促肾上腺皮质激素缺乏症；（4）典型的肾上腺危象的症状、体征。对疑似病例应注意以下几点：（1）仔细询问
病史，对有长期服用皮质激素史的患者一旦突然出现高热、呕吐、血压下降等症状时，应警惕肾上腺危象的可能。（2）对长期使用皮质激素的患者，尤其是有乏力、体重减轻、色素沉着等肾上腺皮质功能减退表现的患者，在各种应激状态下应警惕肾上腺危象的发生。（3）注意原发疾病与肾上腺危象的鉴别诊断，同时不要拘泥于急性肾上腺危象的典型症状，要结合病史、用药史进行综合考虑。
急性肾上腺皮质危象患者病情危急，如治疗不及时，常可导致患者于病后1～2d内死亡，而诊断及时、治疗合理则一般可于24h内症状缓解并逐步恢复。
因此，一旦确诊，无论原发还是继发性肾上腺皮质危象，均应立即采取果断措施进行抢救。可给予大剂量肾上腺皮质激素进行冲击替代治疗，在危象症状缓解、病情稳定后逐渐减至维持量，同时注意扩容、纠正水电解质紊乱和酸碱失衡，并采取抗感染、抗休克等对症治疗措施。此外，还应积极进行原有疾病的治疗。对慢性肾上腺皮质功能减退患者，平常应避免使用吗啡、巴比妥类等有可能诱发肾上腺危象的药物；而且当发现患者出现乏力、倦怠、食欲不振等症状时，应高度怀疑肾上腺危象，无需等待实验室结果，可立刻增加激素用量以尽快控制病情，避免肾上腺危象的发生，在手术前或出现其他应激反应时，应进行下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能评价，并相应地增加激素用量，轻者可将平日的药量加倍，重者激素量应迅速增加，每日可给皮质醇～mg，以防肾上腺危象的发生。
肾病综合征并肾上腺危象10例分析
王进雪,王洪泰,李 捷,耿迎春, 徐文莲
医院内科血透室
讨论
PNS并休克不多见,NS并ACS则更罕见,及时诊治常可好转。肾上腺危象(AC)的原因多种多样,但因较罕见而易误诊。AC的原因分为原发、继发及时靶器官不反应型。其中继发性AC是指继发于促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌不足,主因是停GC治疗,GC治疗时抑制ACTH分泌并产生继发性肾上腺皮质萎缩,只要用4周以上等于或大于生理分泌剂量的皮质醇,肾上腺功能就受抑制。本组病人应用GC4～16个月不等,5例停用GC治疗,1例减量速度过快,其余4例(合并感染)有应急因素而出现肾上腺功能相对不足,休克也符合肾上腺危象特点,按ACS治疗有效,故诊断为ACS成立。本组患者均与应用GC治疗有关,故应严格掌握GC的适应证及用药注意事项。休克原因可能为:①肾病综合征低蛋白血症;②肾上腺皮质功能不全,盐皮质激素及GC缺乏至失盐、失水;③个别病人有呕吐及腹泻;④感染发烧;⑤GC缺乏至细胞表面儿茶酚胺受体密度下降,对儿茶酚胺不敏感等。ACS休克的特点为血压测不到时仍保持高度警觉性,加上GC的副作用有满月脸、皮肤变薄的特性,给医师第一印象是病人没休克;因其无表情淡漠,面色较红晕,四肢冷汗少见。主观印象病轻而血压测不到时应高度怀疑ACS的可能;结合血低钠高钾特点及GC应用史可及时作出ACS诊断,及时抢救。虽然测血、尿皮质醇水平及肾上腺CT扫描有利于AC的诊断,但等检查结果再治疗则危及病人生命。该组病人抢救成功的关键是及时诊断并补充大剂量GC、钠盐及胶体等。ACS的迅速诊断首先必须详细询问病史及服药经过,医师对AC有高度警觉性,结合血高钾低钠及低血糖等特征不难诊断;其次ACS时盐皮质激素缺乏出现较早,GC的盐皮质激素作用较小,病人血钠mmol/L,虽然患者有水肿及腹水等水潴留的特征,但血容量不足为主,仍给高渗盐及白蛋白治疗;这与慢性肾上腺功能不全出现的AC不同(书上主张补生理盐水以防细胞内脱水)。大剂量GC补充不仅纠正了肾上腺功能不足,也有利于血管活性物质作用的发挥。ARF者休克纠正后正确血透治疗也为抢救提供了保证。
肾上腺结核合并艾迪森病1例
邹莉萍陈蕾李秀
临床肺科杂志年2月第20卷第2期
讨论
艾迪生病在我国由肾上腺结核引发者约50%～57%，该病可发生于任何年龄，但多见于20～50岁成年人。其发病机制为:沿血行播散的结核菌在肾上腺皮质产生病灶，形成大小不等的结核结节，如果病变聚集、干酪化，将出现肾上腺机能障碍，从而产生艾迪生病。临床上有明显症状者，腺体破坏至少在50%以上，严重者腺体破坏在90%以上。肾上腺结核单独存在者约占30%，大多数病例与其他脏器结核病尤其是肾结核和附睾结核同时存在。本病起病隐匿，临床表现多样化，极易误诊、漏诊。其诊断主要根据结核病史、临床表现、实验室及影像学检查，其主要表现为:①色素沉着:本病例存在色素沉着，因职业原因，本例患者一直认为晒伤，未予重视。②循环症状:主要表现为头晕、眼花、血压降低。此病例即存在低血压。③消化系统症状:食欲缺乏为早期症状之一。本病患者早期表现为此症状，误诊为胃炎。④肌肉、神经精神系统。肌肉无力是主要症状之一，常伴有高血钾。⑤肾上腺皮质功能测定:24h游离皮质醇:一般在55.2nmol/L以下。血皮质醇:晨起皮质醇水平低于83nmol/L，一般可以确诊肾上腺皮质功能减退。⑥其影像学多为肾上腺区X线摄片及CT检查时发现肾上腺增大及钙化。在MＲI中常表现为双侧肾上腺肿大，形态不规则，大小不一，信号强度不均，在T1和T2加权像上可见团块状及结节状的低信号。本例患者即符合以上特点，但因早期症状不典型导致误诊及漏诊，以延误治疗时机。
本病一旦确诊，需及时治疗。本病治疗有以下几个方面:①激素替代补充治疗。包括糖皮质激素及盐皮质激素，一般仅给予氢化可的松等糖皮质激素，但如给予糖皮质激素替代治疗后患者仍有明显的低血压，则需加用盐皮质激素。②病因治疗。由结核所致者应积极进行有效正规的抗结核治疗，疗程至少18月。③避免应激，预防危象发生。④对症治疗:纠正本病中代谢紊乱、改善色素沉着等。有研究显示:存在色素沉着者，大量维生素C长期治疗可使黑色素沉着减退，每日静注1g数周后可逐渐见效。临床上，由肾上腺结核所致者，使用糖皮质激素常存在一定的争议，因糖皮质激素可导致结核病灶活动，甚至结核播散，临床常使用谨慎，但多项临床研究证明:此病在积极有效抗痨的同时应用适当糖皮质激素以补充生理需要量，常能改善病情，遇到感染、应激等状况加大用量能有效避免肾上腺危象发生。本例患者治疗初期仅予抗痨治疗，虽结核有所好转，但因肾上腺皮质激素缺乏，导致症状反复，且出现肾上腺危象，及时补充糖皮质激素后症状改善，此后患者抗结核联合激素替代治疗，随访病情平稳。
肾上腺结核合并肾上腺危象9例诊治体会
张 虹 叶敏和
杭州市医院
讨论
结核感染是肾上腺皮质功能减退症的重要致病因素。结核性肉芽组织和干酪性坏死是其早期的病理改变。85％的肾上腺结核为一侧或双侧肾上腺肿大，炎性肉芽肿性肿块取代正常的肾上腺细胞。本组9例均有一侧或双侧肾上腺肿大，以双侧居多。CT平扫时结核性肉芽组织呈软组织密度，多数有干酪性坏死灶，密度相对较低，但常高于一般坏死液化灶。一般认为钙化是结核慢性阶段的特点，但肾上腺结核早期病例中钙化并不少见，常呈小斑点状钙化。本组有7例肿大肾上腺内见斑点状钙化灶，提示这一表现有一定的特征性。如果有肾上腺外活动结核灶或结核病史，血沉增快，结核菌素试验阳性，有肾上腺皮质功能减退表现(如乏力、体重减轻、色素沉着等)，CT示肾上腺肿大、有钙化，特别是双侧病变，而不能用肿瘤或其他病变来解释时，应考虑肾上腺结核的可能。肾上腺危象是在慢性肾上腺皮质功能不全基础上受到感染、外伤等因素刺激后发生的。因此，短期内补充大量糖皮质激素后的序贯长期激素替代和正规的抗结核治疗是该病的主要治疗方法。采用综合治疗后患者有可能痊愈，肾上腺皮质功能恢复与残留正常肾上腺皮质组织代偿有关。通过对本组患者的诊治笔者体会到，该病正确诊断取决于对本病的充分认识，在临床诊断中应结合临床表现、体征、实验室检查和影像学表现等进行综合分析后做出诊断。
肾上腺术后肾上腺皮质危象12例报告
张学冲，魏金星，王智勇，刘建华，张雪培
医院泌尿外科
医药论坛杂志年2月第33卷第2期
讨论
由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘脑－垂体－肾上腺轴，使对侧肾上腺皮质功能低下，导致术后对侧肾上腺分泌肾上腺素不足，对侧瘤体的代偿需要一定的时间恢复，手术本身及感染加剧了人体对肾上腺素的需求，术后不补充激素，或激素补充不足就容易导致肾上腺危象的发生。当肾上腺急性损害或在原有损害基础上出现应激状态时，就会出现急性肾上腺皮质激素分泌不足，其中主要是盐皮质激素分泌不足。盐皮质激素水平的降低将又导致肾小管，钠离子重吸收减少同时丢失水分，并伴有钾离子及氢离子潴留。当糖皮质激素分泌不足时，糖异生减少，血糖降低。糖皮质激素也有较弱的盐皮质激素的作用，与盐皮质激素水平同时降低，会协同增加钠水潴留，导致患者出现一系列临床症状，严重时危及患者生命。肾上腺切除术后肾上腺危象较典型易早期发现，主要表现为，神经系统:精神萎靡。循环系统:血压降低，心率增快(通常大于次/min)。呼吸系统;呼吸急促。消化系统:恶心、呕吐。生化检查:电解质紊乱，红细胞降低，白细胞升高，血糖降低等。这与内科肾上腺皮质危象的临床表现有明显区别:由于内科肾上腺危象的临床表现多系统症状，缺乏特异性，故常致误诊，贻误治疗时机。临床上常因发热、呕吐、腹泻、电解质紊乱误诊为急性肠炎;因高热、惊厥误诊为病毒性脑炎;因抽搐误诊为癫痫。其误诊原因主要是由于临床医生对原发病认识不足。对于皮质醇症，术前应适当补充激素，术中及术后及时补充激素，可以有效预防肾上腺危象的发生。经过医院的12例肾上腺危象病例及国内多位学者报道，本研究认为:各种肾上腺疾病行单侧或双侧肾上腺切除术后，都可能发生肾上腺危象。对于非皮质醇症，术中应常规给予补充糖皮质激素，术后可根据患者情况决定是否继续补充激素。一旦发现肾上腺危象发生后，应及时抢救，补足激素，纠正低血容量，对症处理。
肾上腺功能不全合并重型水痘诱发肾上腺危象1例报告
医院医院
张亚黎何晓娟程颖代宝春
临床儿科杂志第32卷第3期年3月
讨论
肾上腺皮质危象在儿科极少见,原有肾上腺皮质功能不全，基础皮质醇本身就非常低，又继发重度水痘时，患儿在应激状态下，不能相应的增加皮质醇的分泌，故诱发了肾上腺危象的发生。患儿3次住院均以消化道症状为主要表现，顽固的呕吐、腹泻、伴有难以纠正的低钠、脱水，四肢厥冷，血压下降，休克等周围循环衰竭症状。前2次由于认识不足，均以对症治疗，临床好转，口唇青紫原因不明出院。
患儿3次住院补液量均超过了体质量的6%，第1次住院2d补钠共10.5g，血钠稳定到正常水平，病情稳定2个月。第2次住院最大补液量是体质量的11%，一天最多补钠18g，4d后血钠正常，病情维持1个月。第3次住院因为出量大于入量，为维持有效血容量和血钠逐渐加大补液量和浓钠量，补液量一天最多达体质量的20%，补钠一天最多达27g，血钠和血容量稳定后，逐渐减少补液量和补钠量，加激素后病情很快稳定恢复正常。
第3次住院时由于合并严重水痘，再次诱发肾上腺危象。由于激素可抑制炎症反应及细胞免疫、体液免疫功能，致水痘病毒扩散，病情迅速恶化甚至死亡，故未加激素治疗。患儿主要通过严密监测24h出入量、血压、血糖、血钠等指标，依据监测数据不断调整补液、补钠量，以维持有效血容量、血压、血钠和血糖，水痘结痂后，加用激素，病情很快稳定恢复正常。
本例患儿成功治疗的经验在于，对于肾上腺皮质危象致命性的水电解质紊乱，严格监测出入量、血压、血糖、血钠，依据出量补足入量、持续增加泵入浓钠量，以维持24h内环境基本平衡。
Addison病1例
朱小美，孙建方
中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所病理科
临床皮肤科杂志年48卷第9期
讨论
Addison病又称原发性肾上腺皮质功能减退症，以皮肤黏膜色素沉着、血压下降、肌肉无力等为主要表现。皮肤黏膜色素沉着主要是糖皮质激素过低导致下丘脑一垂体轴失去负性反馈，ACTH和黑素细胞刺激素（MSH）被激活的结果。皮肤黏膜色素沉着可见于
98%的患者，在20%～40%的患者中色素沉着为首发症状。Addison病在应激状态下可出现肾上腺危象，为内科急症之一，由于本病症状为慢性表现，缺乏特异性，临床常被忽视，大约一半左右的患者在发生肾上腺危象以后才被明确诊断，因此重视其皮肤表现，在早
期诊断中有重要作用，可以避免危重急症的发生。在发达国家Addison病的患者多为自身免疫性肾上腺损害，而在发展中国家仍以结核感染为主,对于结核患者，常规剂量的糖皮质激素替代治疗并不影响抗结核治疗效果。本例患者检查结果支持肾上腺结核的诊断，给予替代剂量的糖皮质激素治疗，医院内分泌医院进一步诊治，获得了较好的治疗效果。
肾上腺危象并多发性肌炎1例并文献复习
武昆王晓英姚合斌
安徽医科大学解放军海军临床医院内分泌科
讨论
当患者患有某种疾病时，大量长期应用肾上腺皮质激素，导致其血浆内浓度增加，产生负反馈作用，从而抑制下丘脑和垂体分泌促皮质激素释放因子和ACTH，久之导致肾上腺皮质萎缩，功能减退，特别是骤然停药则更易引起肾上腺皮质功能减退症。结合本例患者突然停用已口服近1年的糖皮质激素、入院初的轻微肺部感染，再结合恶心、不能进食、神志淡漠、萎靡及逐渐出现的高热、循环虚脱、心率快、血钠低等症状，肾上腺危象诊断明确。肾上腺危象诊断一旦成立，必须尽早在病因治疗基础上给予糖皮质激素替代治疗。替代的原则是长期服用，剂量要求个体化，后期病情稳定可以缓慢减量。对于原给予过长期糖皮
质激素治疗的患者，其下丘脑-垂体-肾上腺轴功能大多已受到抑制，替代治疗一般不应少于9个月，且禁止擅自停药。该例患者在替代治疗的过程中，乏力、肌无力症状未见好转并进行性加重，初始考虑可能是肾上腺危象还未完全纠正，但患者食欲恢复，营养、精神状态有明显改善，发热、电解质紊乱等症状也明显好转，因此，从肾上腺危象的一元论角度并不能完全解释患者存在的问题。结合当时CK显著高于正常值，进一步考虑到可能存在肌肉相关疾病，如多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎等。之后CK、CK-MB、ALT、AST进行性升高，结合肌电图及多发性肌炎谱抗体检查结果，高度怀疑存在多发性肌炎。此后的肌肉活检结果明确了此诊断。多发性肌炎的诊断标准：①对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力。②血清肌酶升高，特别是CK升高。③肌电图异常：肌源性损害，有插入电位延长、纤颤及正相电位、短时限的多相电位和重收缩时的病理干扰相。④肌活检异常：可见肌纤维变性、坏死、被吞噬和再生，间质有炎症细胞浸润和纤维化。具备4项者，可确诊多发性肌炎；具备上述4项中的3项可能为多发性肌炎，只具备2项为疑诊多发性肌炎。本研究病例符合全部4项诊断标准，同时患者入院后并未伴有特征性的皮肤损害，确诊多发性肌炎无疑问。目前诊断多发性肌炎的金标准仍是肌肉活检，因此在诊疗过程中必须行肌肉活检。多发性肌炎的治疗首选肾上腺皮质激素，难治病例可以同时
应用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环磷酰胺等。而同时连用丙种球蛋白可以提高疗效，降低激素剂量，减少副作用，改善预后，尤其适用于难治性病例。Schneider等研究发现，Lewis鼠实验性自身免疫性肌炎（experimentalautoimmunemyositis，EAM）的动物模型中即使炎症广泛，T细胞的自发性凋亡也很少，然而糖皮质激素治疗后，肌肉的炎性病变中发生凋亡的T细胞明显增多，这些凋亡的T细胞大部分是CD8+T细胞，表明糖皮质激素可以诱导肌炎中T淋巴细胞发生凋亡，这可能是促使炎症终止的机制之一，有助于探寻更有效的治疗方法。Dalakas等研究表明，影响多发性肌炎预后的主要因素有年龄、肺部感染、肺纤维化、恶性肿瘤及心脏病。因此，对于老年患者要严密 论
据报道,CAH在新生儿中发病率为1/00～1/00。目前已能识别的有6型,其中21羟化酶缺乏最常见,约占CAH的90%～95%。根据21羟化酶缺乏程度不同,可分为失盐型、单纯男性化型和非典型3种类型,其中失盐型最为经典。
本组诊断21羟化酶失盐型11例,单纯型9例。皮肤黏膜色素沉着是本病的特征性表现。从本组病例分析,17羟孕酮是诊断21羟化酶的可靠指标。睾酮、雌二醇、ACTH、肾上腺B超、CT对CAH的诊断意义较大。血电解质及血气分析有利于失盐型的诊断及判断病情轻重。典型的CAH皮质醇浓度低于正常,单纯型可正常或偏低。血管紧张素、醛固酮的分泌受体内钠、钾代谢及血容量的调节,可作为有条件检查项目。由于ACTH、皮质醇及醛固酮水平存在昼夜节律变化,上午8:00浓度最高,午夜最低,因此,本组均检测上午8:00的激素水平,阳性率较高。对于CAH先证者的家庭,如为女性患儿,妊娠期孕母口服适量的地塞米松可有效预防生殖器畸形的发生。经产前治疗的胎儿出生身长、体重、外
生殖器等发育基本正常。目前我国已有部分地区对新生儿进行CAH筛查,但是新生儿筛查对失盐型效果较好,对其他类型效果不明显。通过产前诊断、治疗及新生儿筛查,可有效防止新生儿肾上腺危象的发生,减少后遗症,降低病死率。CAH的内科治疗主要是激素替代治疗。外科治疗主要针对因CAH引起的女性假两性畸形。目前认为最佳手术时间为出生后2～6个月,此时患儿组织可塑性较强,心理损伤小。手术可根据畸形程度和特征设计手术方案,必要时外阴整形手术分2次进行,对CAH患儿可能有更好的效果。
CAH易引起水电解质紊乱和酸碱失衡,若不及时诊治可危及生命。本组20例患儿中有10例出现肾上腺危象表现,应用激素治疗后病情缓解率达%,因此早期及时治疗至关重要。本病一直被认为需终身服用激素治疗,但是随着医学的发展,有必要重新认识本病。在本组中有2例ACTH升高不明显的患儿已停药2年以上,目前生长发育良好,停药后病情无反复。因此,在新生儿期发病的CAH中,血ACTH处于临界状态或仅轻度升高是否与母体激素水平有关,为暂时性发病,是否不需立即应用糖皮质激素治疗或不需终身服药,值得进一步探讨。遗憾的是本组中失访病例较多,若能对患儿建立长期、规范化的治疗和管理,将更有利于提高患儿的存活率及生存质量。目前认为通过及时诊断和适当的治疗,CAH患儿能达到合适的最终身高,并改善女性男性化、男性性早熟等症状,提高生育能力。
巨大髓质脂肪瘤合并肾上腺危象及急性肾损伤1例报告并文献复习
谢海英，何强
医院肾脏病中心
年4月第32卷第4期中国实用内科杂志
讨论
该患者体检发生腹部巨大包块，血压偏高，肾功能不全，蛋白尿就诊，该患者出现肾功能不全，蛋白尿，考虑肾脏组织受包块压迫引起，当时CT诊断考虑脂肪肉瘤可能。主要依据是患者CT提示有实性结节灶，强化明显，故误诊为脂肪肉瘤。入院后出现肾上腺功能减退的原因考虑髓质脂肪瘤刺激肾上腺组织萎缩引起。患者入院前曾出现过血压头晕，血压偏低在当地卫生所就诊，医院住院诊治，后来我院时血压正常，故未予进一步诊治，入院后两次肾上腺危象发作，总共发生3次危象，入院前一次原因不明，后两次考虑痛风诱发引起，肾上腺危象时，两次均有低血压休克，肌酐、尿素氮增高，出现急性肾损伤，肾上腺危象控制，血压恢复后，复查肾功能均好转，故考虑急性肾损伤由肾前性因素，肾上腺
危象时血压偏低，肾小球灌注不足，滤过率下降引起，术后患者肾功能恢复，考虑入院时肾功能不全由于肿块压迫肾脏引起肾组织缺血，肾小球滤过率下降，受压解除，肾功能恢复正常。以该病例及文献复习中我们可以得到以下经验:髓质脂肪瘤是一种临床少见的肾上腺良性肿瘤，多发生于肾上腺皮质或髓质，以髓质多见，是由成熟的脂肪组织和骨髓的造血组织构成的实体肿瘤，目前发病原因尚不明确，年龄多在30～70岁，单侧发病多见，右侧明显多于左侧，内分泌检查一般无异常，多在体检或其他疾病检查时发现，可出现腰腹部不适，疼痛等症状，严重时可有血尿，偶可因肿瘤破裂引起急腹症，也可因肾上腺组织受刺激增生或者萎缩出现内分泌失调症状。术前诊断主要影像学检查，确诊需病理活组织检查。手术时治疗髓质脂肪瘤的重要方法，一般预后良好。
髓质脂肪瘤CT表现为肾上腺区可见圆形或类圆形肿块，有包膜，内有散在分布数量不等的条索状或分隔状较高密度影，一般CT值25～之间，部分病例可见钙化，增强扫描后肿块条索状较高密度略有强化。患者腹部CT提示腹膜后巨大脂肪性混合性肿块，大小约18.68cm×16.78cm×12.1cm，CT值－～HU，密度不均，实性结节强化明显，包膜光整，周围的胰腺、左肾、脾受压，右肾上腺内侧支可见多个小圆形结节影，其中2枚脂肪性结节灶，一实性结节灶，CT值约33HU，密度均匀，边缘清楚，有强化。因患者实性结节明显强化，多见于恶性肿瘤，良性肿瘤少见，故一开始CT误诊为脂肪肉瘤，部分病例两者鉴别困难，需要病理确诊。
慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发及继发性两类，原发性者又称Addison病，由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分引起肾上腺皮质激素分泌不足所致，继发性者指下丘脑－垂体病变引起促肾上腺皮质激素(ACTH)不足所致。该患者首先考虑巨大髓质脂肪瘤刺激引起肾上腺萎缩引起，临床少见，治疗上与其他原发性肾上腺功能减退同，患者出院后一直予口服激素每日7.5mg(上午5mg，下午2.5mg)维持治疗，病情稳定。
肾上腺危象为本病急骤加重的表现。常发生于感染、创伤、手术、分娩、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻、失水或突然中断治疗等应激情况下。表现为恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水。血压降低，心率快，脉细弱，精神失常，常有高热，低血糖症、低钠血症，血钾可低可高。如不及时抢救，可发展至休克、昏迷、死亡。治疗上主要为静脉输注糖皮质激素，补充盐水、葡萄糖及治疗存在的某种应激。该患者入院前追问患者病史，未发现明显诱因，入院后患者激素使用规则，无自行停服激素等原因，故两次均考虑痛风诱发引起。痛风引起肾上腺危象的机制考虑与以下因素有关:痛风时身体处于应激状态，肾上腺出血或者血管栓塞，垂体－肾上腺轴调节功能减退，皮质激素水平下降，不能满足机体应激需求，以致代谢
产物堆积，循环血量下降，血液浓缩，出现肾上腺危象。
1例肾上腺神经母细胞瘤术后发生Addison病患儿的护理
刘碧红郑晓萍章米丹周红琴
49卷第1期年中华护理杂志
小结
儿童神经母细胞瘤术后发生Addison病临床少见，同时Addison病的临床表现复杂多样，患儿出现全身皮肤色素沉着，精神不振或烦躁、发热、腹泻等情况时，应警惕发生急性肾上腺皮质功能不全，需及时来院就诊。及时监测电解质情况，从而早发现、早诊断、早治疗。服用激素过程中，切忌不按医嘱服药或擅自停药。
英国成人急性肾上腺皮质功能不全（肾上腺危象）的急救处理
尤葆茹摘译梁继兴陈刚
医院内分泌科
福建医药杂志２０１７年６月第３９卷第３期
临床表现
临床症状和体征：１）疲劳，精力下降，消瘦；２）低血压，直立性眩晕和低血压（卧位变为立位血压下降大于≥２０ｍｍ Ｈｇ），头晕，猝倒，重症病人可低血容量休克；３）腹痛（柔和及可耐受的），恶心，呕吐（特别是原发性肾上腺功能不全），消瘦病史；４）发热；５）神志不清，嗜睡，重症者精神错乱或者昏迷；６）背部和腿部肌肉痉挛常被提及；７）在原发性肾上腺功能不全：广泛的皮肤色素沉着，特别是在易受摩擦的区域（掌纹，乳晕，疤痕，口腔黏膜内面）；８）在继发性肾上腺功能不全：雪花石膏样苍白的皮肤，决定基础病情的也是其他垂体轴缺陷的症状和体征。
实验室检查
１）低钠血症（原发性及继发性肾上腺功能不全）；２）高钾血症（原发性）；３）肾前性肾衰（低血容量导致血清肌酐升高）；４）正常细胞色素性贫血，偶有淋巴细胞增多和嗜酸性粒细胞增多；５）低血糖（主要在患病儿童；如果不迅速处理，可导
致长期神经功能缺陷）。怀疑肾上腺危象而尚未明确肾上腺功能不全的患者的调查：所有有症状和体征提示急性肾上腺功能不全的急性患者应排除肾上腺功能不全；评估血压和液体平衡状态，如临床可行，测量卧位变为立位的血压以检测有无体位性低血压。
肾上腺危象的处理
１）氢化可的松［立刻快速静推或肌注１００ｍｇ氢化可的松，紧接着每２４ｈ持续静脉输注２００ｍｇ氢化可的松（也可每６ｈ静推或肌注５０ｍｇ氢化可的松）］；２）通过在第１个小时内快速静脉输注１ ０００ｍＬ等渗性生理盐水再水化，紧接着按需静脉水化（通常２４ｈ共需４～６Ｌ，肾损害和老年病人需要警惕液体超负荷）；３）联系内分泌专家为病人做紧急会诊，提出逐渐减少氢化可的松的建议，寻找疾病的潜在病因，包括原发性和继发性肾上腺功能不全的诊断；４）临床好转后可在内分泌专家的指导下逐渐减少氢化可的松的用量。对于原发性肾上腺功能不全的患者，一旦每天糖皮质激素的剂量少于５０ｍｇ／２４ｈ，便需开始加用盐皮质激素替代（开始剂量为每天１００μｇ氟氢可的松）。
诱发因素
一半以上的肾上腺功能不全病人作出肾上腺衰竭的诊断，只是在出现急性肾上腺危象的表现后确定的。然而，确诊为肾上腺功能不全的病人和接受长效的外源性超生理水平的糖皮质激素治疗（例如哮喘和自身免疫性疾病）的病人，都一直存在发生肾上腺危象的危险。
常见的病因有：１）长期糖皮质激素摄入的突然停止。２）违背患病日法则１：突然发生的应激伴有发热的需要休息和／或抗生素的疾病，需要２倍的日常口服糖皮质激素剂量。３）违背患病日法则２：持久的呕吐或腹泻时，或结肠镜检查的准备，或急性创伤，或需要全身麻醉的手术的病人，需要给予静推或肌注或静脉输注糖皮质激素。
预防
在急救处理后，如何预防下一次肾上腺危象：１）定期随访内分泌学专家，最初每月１次，后期每６～１２个月１次。２）教育病人或者病人的配偶／父母等家属对相关症状的
