ANCA相关性血管炎最常与类风湿关节炎
作者：Martín-NaresE
翻译：北医三院刘佩玲
摘要
目的：本研究旨在评估抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）合并系统性自身免疫病的发生频率。
方法：单中心回顾性研究以确定AAV诊断以及在AAV确诊同时、之前或之后伴随自身免疫系统性疾病的患者。评估这些患者的社会人口特征，如合并症；随访时间；AAV类型；病程；疾病复发；治疗及反应；临床、血清学和组织特点；疾病活动度和脏器损害；预后；透析需求和死亡率。
结果：例AAV患者中有28例（11.3％）同时诊断为自身免疫性疾病。主要的AAV类型为肾局限性血管炎（39%），其次是肉芽肿性多血管炎（29%）、显微镜下多血管炎（25%）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（7%）。确诊AAV时平均年龄为50±17岁，其中24例为ANCA阳性。主要临床表现包括肾损害（79%）、耳鼻喉受累（43%）以及肺脏和周围神经病变（32%）。16例患者（57%）在中位随访34个月时达到部分或完全缓解，4例患者（14%）死亡。最常见的重叠自身免疫病是类风湿关节炎（39%），其次为干燥综合症和系统性硬化症（14%）、混合性结缔组织病（11%）、系统性红斑狼疮和幼年特发性关节炎（7%）、强直性脊柱炎和IgG4-相关性疾病（4%）。在9例患者中，同时诊断两种疾病；其余患者确诊自身免疫性疾病和AAV之间经过的中位时间为个月。
结论：AAV重叠其他自身免疫病的发生率较低。最常见的AAV表型为肾局限性血管炎，最常见的重叠疾病为类风湿关节炎。
引自：Martín-NaresE,Zu?iga-TamayoD,Hinojosa-AzaolaA.Prevalenceofoverlapofantineutrophilcytoplasmicantibodyassociatedvasculitiswithsystemicautoimmunediseases:anunrecognizedexampleofpoliautoimmunity.ClinRheumatol.Jul14.
北医三院风湿科赞赏
