ANCA相关血管炎的死亡因素分析
讲演者：医院医院李胜光
整理：山东济宁医学院李健
1.研究背景
ANCA相关性血管炎（AAV)主要包括三种疾病：显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。此类疾病有共同特征：中老年起病；基础疾病相对较多；病初临床表现不典型，常以发热、乏力、消瘦及关节肌肉疼痛等非特异症状为首发表现；疾病确诊过程多有波折，常因此延误最佳治疗时机。
AAV患者病情发展迅速，病死率高一直是临床面临的严峻问题，故进行此项研究分析AAV的死亡因素。
2.研究目的和对象
选取.11-.2医院医院临床确诊的AAV患者，共66例。回顾性分析上述患者，对比死亡组和对照组患者在各项临床特点、实验室检查指标的异同，寻找影响其死亡的危险因素。
3.研究方法
通过AAV的EMA分类流程进行疾病诊断。对血管炎疾病活动度评估：同时使用BVAS和BVAS进行评判（总分63分，≥15分提示血管炎病情活动）。并应用血管炎损伤指数（VDI）、血管炎疾病范围指数（DEI）、五因子评分系统（FFS）进行病情评估。
4.结果
一般情况比较：66例患者中死亡20例，死亡率30.3%，死亡组在平均发病年龄、疾病活动度评分、疾病范围指数、血管炎损伤指数上均高于对照组，但其中只有平均发病年龄和血管炎损伤指数有统计学差异。ANCA阳性率上死亡组与对照组无统计学差异。对疾病进行分层研究发现非EGPA较EGPA病死率高。
临床特征比较：死亡组在体重减轻、心血管受累、大咯血的发生率明显高于对照组，有统计学意义，而在肾脏受累、皮肤表现、腹部受累、神经损害、发热等临床表现上无差别。统计了三个及以上器官受累的发生情况，死亡组发生率明显高于对照组，有统计学意义。心肺肾同时受累分析，死亡组与对照组亦有显著差异。
感染合并病和炎症指标：死亡组感染发生率55%，高于对照组28.3%，死亡组的合并病发生率70%高于对照组34.8%，均有统计学差异。死亡组合并感染的患者中以肺部感染多见，致病菌依次为巨细胞病毒、鲍曼不动杆菌、曲霉菌、白色念珠菌、卡氏肺孢子菌感染。炎性指标方面：死亡组和对照组相比，在血沉、CRP上差异无统计学意义。
治疗措施分析：对大剂量糖皮质激素冲击治疗、激素冲击+IVIG以及血浆置换治疗方式对比分析，死亡组与对照组无差异。
Logistic回归分析：发现发病年龄、BVAS评分、既往合并疾病的情况及心血管受累等与死亡呈正相关，而与感染等无相关性。
5总结
66例AAV患者随访1年，病死率为30.3%。AAV死亡危险因素主要包括以下方面：发病年龄偏晚；多脏器/系统受累；发生大咯血；心瓣膜病变；心衰；疾病损伤指数增高。感染是AAV死亡的重要原因而非其死亡的危险因素。
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