辗转半载全身痛，竟是疑难风湿病
守护您的健康
医院风湿血液科
先分享一个真实的案例来自斗门的任大叔一向身体倍儿棒，然而半年前无缘无故出现了四肢肌肉酸痛，开始以为人过中年身体会弱一些，也没太注意，但一度痛到无法行走，需要依靠轮椅，这时才慌起来，医院的外科、介入科、骨科、康复科、疼痛科等就诊，问题倒是越查越多，先后发现腰椎间盘突出、左下肢静脉曲张、腹主动脉瘤、乙肝小三阳等等，但都是对症处理，左下肢静脉曲张还动了小手术，也未见明显疗效。
眼看着大叔肌痛逐渐加重，甚至一度只能靠轮椅活动，双下肢肌肉也慢慢出现了萎缩，人都消瘦了20来斤，家里人心急如焚却束手无策，因为根本就不知道真正的病因。迫于无奈，准备接受腰椎病手术治疗。
签知情同意的前天晚上，任先生的一位朋友听说要手术来看他，聊天过程中了解到病因还没查清楚，于是提议他先不要手术，建议到医院风湿血液科看一下，他自己家人多年未控制的风湿病就是在那治好的，说不定这种莫名其妙的疑难病在那里也能解决。
于是，任先生在朋友陪同下来到了医院风湿血液科，科主任储永良带领张玉婷、李文杰、张磊等骨干对任先生的病历资料进行了详细的梳理：
1.有乙肝病毒携带；2.血沉和C反应蛋白升高，血白细胞轻度升高；3、有肌肉疼痛、肌无力，已经出现下肢小腿及大腿肌肉萎缩；4.肌电图提示腓肠肌电生理异常，并有单神经损害；5、体重减轻10余公斤；6、腹主动脉瘤。于是立即给出了诊断：结节性多动脉炎！继而完善腹部血管造影等检查，看到有肾动脉轻度狭窄。于是给予相应治疗，任先生第二天就可以慢慢站起来走路了，经过详细地给予讲解病情，家里人总算一块石头落了地，欢乐重回家庭。
患者出院后复诊与储主任合影
学一学
何为结节性多动脉炎
结节性多动脉炎（PAN）这种风湿病确实算得上疑难病，患病率为不到十万分之一。而我国因为是乙肝大国，发病率则可能是这个数字的十倍之多，但由于病情复杂，又缺乏所谓的“金标准”，所以误诊率非常之高，几乎百分之百首诊不会到风湿科，80%以上最后确诊都是在半年以后，多则5-6年。
PAN最常见于中老年人，且发病率随年龄而升高，在50-59岁最多。男性患者居多，男女比例约为1.5:1。也可见于儿童。
大多数PAN病例为特发性，但HBV感染、丙型肝炎病毒感染、一些昆虫叮咬等在一些病例的发病中起重要作用。免疫异常是引起PAN的主要机制，免疫复合物介导中动脉炎症，但很少累及微动脉、毛细血管和微静脉。
炎症血管壁增厚和血管内膜增生可引起管腔狭窄，导致血流减少，使受累血管易发生血栓形成，因此导致的组织缺血或梗死可引发多种临床表现。
累及肾动脉分支或肾内血管(如小叶内动脉或弓状动脉)可导致肾缺血、肾素-血管紧张素系统激活和高血压。除动脉变窄和血栓形成外，炎症还会使血管壁变薄弱，导致动脉瘤形成。动脉瘤破裂可能引起危及生命的出血。
临床特点全身症状：PAN患者常表现出全身性症状(疲劳、体重减轻、无力、发热、关节痛)和多系统受累征象(皮损、高血压、肾功能不全、神经功能障碍、腹痛)。皮肤病变：PAN的皮肤表现可能包括有压痛的红斑结节、紫癜、网状青斑、溃疡、大疱疹或小水泡。PAN患者的结节提示结节性红斑或结节性血管炎，但足够的活检样本可证实为中动脉的动脉壁内坏死性血管炎，通常位于真皮深层或皮下脂肪层的脂肪小叶之间，也可见于小动脉。肾脏病变：肾脏是最常受累的器官。肾脏受累常导致不同程度的肾功能不全和高血压。此外，肾动脉瘤的破裂可引起肾周血肿。在重度血管炎患者中，还可能发生多灶性肾梗死。神经系统病变：累及同名神经(如桡神经、尺神经、腓神经)的多数性单神经病(或非对称性多神经病)是PAN患者最常见的表现之一，通常既有运动神经也有感觉神经功能缺陷，见于多达70%的患者。神经病变在起病时通常为非对称性，但随时间推移更多神经分支受累，波及范围更广，逐渐形成远端对称性多神经病。5%-10%的PAN患者有中枢神经系统受累。胃肠道病变：腹痛是肠系膜动脉炎患者的早期症状，可能呈间歇性或持续性，往往在餐后最明显(“肠绞痛”)。由于食物摄入减少和/或吸收不良，可导致体重减轻，疾病进展可引起肠梗死伴穿孔。冠状动脉病变：虽然明显的心肌梗死并不常见，但冠状动脉狭窄或闭塞可导致心肌缺血。心力衰竭可由冠状动脉血管炎引起缺血性心肌病而导致，或者由肾脏病变引起的高血压未控制而导致。肌肉病变：肌肉受累很常见，症状包括肌痛和肌无力。血清肌酸激酶水平可能升高，但很少会高到怀疑炎性肌病的程度。当出现肌肉疼痛或跛行时，肌肉活检诊断PAN的敏感性约为50%。其他：PAN几乎可以累及身体任何器官：
（1）超过10%的患者可出现睾丸炎伴睾丸触痛和疼痛，有这些症状的患者行睾丸活检通常可诊断出PAN；
（2）可能发生多种眼部异常，包括缺血性视网膜病变伴出血和视网膜剥离，以及缺血性视神经病变；
（3）特定患者可发生乳房和子宫受累；
（4）已有PAN累及支气管动脉的报道。然而，若存在毛细血管炎或血管炎累及其他肺实质，则强烈提示为其他疾病，如MPA、肉芽肿性多血管炎(Wegener肉芽肿)或嗜酸性肉芽肿性多血管炎(变应性肉芽肿血管炎)；动脉炎也可导致脾梗死；
诊断
根据特征性症状、体格检查结果和相符的实验室检查结果，可临床疑诊PAN，尽可能开展活检以确诊。如果没有明显部位可供活检，血管造影有时也能发现位于肾、肝或肠系膜循环中的微小动脉瘤。
符合PAN特征的动脉炎可发生于单个器官，而没有明显的全身性受累。
严重提醒：对于出现以下症状或异常者3条以上，要高度疑诊结节性多动脉炎：
1.体重减轻4kg以上，无法用其他原因解释；
2.网状青斑；
3.睾丸疼痛或触痛；
4.肌痛(除外肩部和骨盆带肌痛)、肌无力、腿部肌肉触痛，或多神经病；
5.单神经病或多神经病；
6.新发生的舒张压大于90mmHg；
7.血清尿素氮水平升高(40mg/dL或14.3mmol/L)或肌酐水平升高(1.5mg/dL或μmol/L)；
8.血清抗体或抗原血清学检查示乙肝病毒（HBV）感染证据；
9.特征性动脉造影异常，不是由非炎性疾病过程所致；
10.小动脉或中动脉活检发现多形核细胞；
——编辑：张磊
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（以上图片来源于网络，如有雷同，实属于巧合）
风湿血液科专家团队
王沁主任
出诊时间：周一上午、周五下午。
储永良主任
出诊时间：
医院（珠海）周二下午、周三下午、周四下午、周五上午
医院医院（广州）：周一全天出诊。
何小萍主任
出诊时间：周二、周五下午、周四、周六全天
张玉婷主治
出诊时间：周二上午、周四下午、周六上午
曹凤主治
出诊时间：待定
李文杰医师
出诊时间：周二下午
张磊医师
出诊时间：周三、周五下午
李文杰、储永良赞赏
