口唇肿胀及闭眼闭唇无力伴头晕头痛3日
患者男，17岁，学生。年8月患者出现面部及口唇肿胀，不能闭眼闭唇，经糖皮质激素（简称激素）治疗，面部及口唇肿胀有好转，闭眼及闭唇仍无力。年2月因“口唇肿胀及闭眼、闭唇无力加重5日，伴持续头晕头痛3日”收住院。既往史无特殊。
入院体检:体温36.5t，神志清楚；上唇肿胀，舌稍肿，舌面正中见深纵行裂沟（图1，2)；双侧额纹浅，闭眼力弱，睫毛征阳性；双鼻唇沟浅，不能鼓腮、吹口哨；颈软，四肢肌力、肌张力正常，感觉正常，各病理征阴性。
图1舌面正中见较深纵行裂沟；图2上唇显著肿胀
实验室检查：血常规、尿常规、血糖、肝肾功能检查无异常；ESR、C-反应蛋白、类风湿因子正常，免疫球蛋白、补体、抗核抗体谱正常；抗链球菌溶血素0:25万U/L，脑脊液常规及生化止常。脑电图未见异常。头颅MRI:双额叶及颞叶、海马、右岛叶、左枕叶皮质区散在斑片状长T1长T2和Flair像高信号影（图3）。
图3头颅MRI示左丘脑后区、左枕叶、右岛叶斑片状高信号病灶；图4复査头颅MRI示右岛叶高信号病灶
经患者知情同意，取右下唇唇线部位组织行病理活检，结果回报:间质内见淋巴细胞等炎性细胞侵润，灶性肉芽肿性炎症。
诊断：梅罗综合征（Melkersson-Ronsentalsyndrome，MRS)。以大剂量青霉素及甲泼尼龙（80mg/d)静脉滴注治疗2周，头痛头晕及面唇肿胀好转，闭眼闭唇仍无力。3周后复查头颅MRI仅见右岛叶病灶（图4）。出院后口服甲泼尼龙（12mg/d)，l个月后随访，面唇水肿又加重，医院进一步诊治。
讨论
MRS临床少见，以口唇面部肿胀、单侧或双侧周围性面瘫、沟状舌为主要表现。病因未明，可能与遗传、非特异性感染、免疫反应等因素有关。MRS的病理学改变有肉芽肿型和非肉芽肿型，实验室检查多无异常，其诊断依靠临床症状。MRS缺乏病因性治疗方法，多采用激素治疗，亦可使用抗组胺药、非甾体消炎药、抗菌药物治疗等。MRS患者预后差，常复发或转为慢性。本例具有面唇肿胀、周围性面瘫、沟状舌三联征，MRS诊断明确。唇部组织活检符合肉芽肿型改变。
文献报道，少数MRS患者可合并面部感觉异常、三叉神经痛、眼肌麻痹、偏头痛等症状，脑脊液蛋白增高，罕见合并脑内病变。本例患者有头痛头晕症状，MRI显示脑内多发病灶，激素治疗后脑内病灶显著减少。首先：考虑合并多发性硬化（MS)等炎性脱髓鞘疾病。MS的典型MRI表现为多发圆形及椭圆形病灶，垂直分布于脑室周围，本例患者MRI与上述特点不符，且缺少MS的症状体征。脑电图及脑脊液检查无异常，亦可排除急性播散性脑脊髓炎。
本例患者神经影像学异常的可逆性，及其影像学改变严重而临床症状相对较轻的“分离”现象，与可逆性后部白质脑病综合征（RPLS)有相似之处。但本例除头痛头晕之外，缺少抽搐、视觉障碍、意识及精神异常等RPLS的常见症状，也没有引起RPLS的常见因（如恶性高血压、妊娠子痫、严重肾病、免疫抑制剂及细胞毒类药物治疗等）。本例脑内病变的性质和发生原因尚难以明确，需要随访观察。
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