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每日一例294期骨骼病变，邀你的朋友
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栏目今后将答案一起奉上，约上你的小伙伴一起来这里挑战吧!
病史数岁男孩，癫痫发作。
图像小伙伴们先挑战一下，再查看结果吧！
答案揭晓
1.C
2.B
精彩解析——影像学表现
骨骼检查：额骨和枕骨溶骨性病变，界限清楚；左股骨近端过渡区侵袭性、膨胀性透亮病变，并见骨膜反应。
头部CT：累及枕骨内外板溶骨性病变并见软组织肿块。累及额骨内外板溶骨性病变。
精彩解析——鉴别诊断
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
转移性神经母细胞瘤
白血病
多灶性骨髓炎
精彩解析——诊断
郎格罕细胞组织细胞增生症
Langerhanscellhistiocytosis
请给出你的分析——讨论
1.郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞单克隆增殖性疾患。病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。
2.传统分为三种临床类型
莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病)：急性播散型。快速出现的肝脾肿大、皮疹、淋巴结肿大、骨髓衰竭和肺部受累。75%死亡。罕见。
汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病)：内脏和骨骼受累的慢性类型。伴有尿崩症、突眼、皮炎、生长受限。15%死亡。
嗜酸性肉芽肿(EGB)：通常为局限融骨性病变，最常见的类型。预后良好，2年内自愈。
3.鉴别诊断
尤文氏肉瘤不在鉴别范围内，因为此新生儿/幼儿年龄段十分罕见。
患者应行腹部/盆腔CT排除原发性神经母细胞瘤引起的溶骨性病变。如果可疑同时考虑检测尿儿茶酚胺。
4.影像学表现
界限清晰的溶骨性病变，无硬化边。
颅骨的内、外板不对称受累，导致平片"斜边"样表现。
扁平椎：椎体完全坍塌。
病理性骨折。
精彩解析——要点
典型表现：扁平椎，多发边界清晰的颅骨病变和侵袭性溶骨性病变。
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