读片椎管内髓外硬膜下真菌性肉芽肿1例

作者：樊红光，史大鹏

来源：《磁共振成像》杂志

原文链接：樊红光，史大鹏.椎管内髓外硬膜下真菌性肉芽肿1例.磁共振成像,,1(3):-

患者女，40岁，7个月前行“子宫肌瘤、附件囊肿切除”手术，术后感腰部不适。3个月前无诱因出现阵发性腰痛，伴右下肢放射痛，休息后无缓解；初始服止痛药，疼痛可稍缓解，后病情渐近加重，自觉右腿发软，几乎不能站立，感觉减退。体检右下肢肌张力增高，肌力Ⅳ级，L1平面以下深感觉及浅感觉减退，腱反射亢进，病理征阳性，左下肢体检正常。实验室检查：白细胞5.54×/L，中性粒细胞3.59×/L，淋巴细胞1.44×/L，嗜酸性粒细胞0.21×/L，嗜碱性粒细胞0.02×/L，红细胞4.21×/L，血小板.00g/L；肝、肾功能正常；未做脑脊液检查。X线检查示双肺、心、膈未见明显异常；腰椎MRI示平L1椎体水平椎管内髓外硬膜下见一类圆形等T1、等T2信号影，以宽基底与椎管前脊膜相连，相应脊髓受压变扁(图1、2)。增强扫描病灶不均匀明显强化，其内有信号减低区，可见“脊膜尾征”，大小约为1.0cm×1.5cm×45px(图3～5)。拟诊为髓外硬膜下脊膜瘤。骨科遂行手术治疗。术后病理结果：肿块位于脊髓圆锥腹侧，并且与脊髓圆锥、马尾神经粘连严重，大小约为1.2cm×1.5cm，质地硬，色灰白，血供不丰富；分块切除肿瘤，因粘连严重，少许残留。镜下：纤维组织增生伴坏死，可见真菌菌丝及孢子，大量嗜酸性细胞、浆细胞及灶性泡沫样组织细胞浸润(图6)，诊断为髓外硬膜下真菌性肉芽肿。遂行手术治疗，术后右腿可以缓慢行走，但3周后病情加重，双腿几乎不能站立。

体检：双下肢肌张力增高，肌力均为Ⅳ级，均有L1平面以下深、浅感觉明显减退，腱反射亢进，病理征阳性。复查腰椎MRI，显示椎管内L1～4平面纵行片状不规则等T1、长T2混杂信号；Gd-DTPA增强病变不均匀强化，界限不清(图7、8)；L1、2骨性椎管开放、棘突缺如。诊断为髓外硬膜内真菌性肉芽肿术后复发。

讨论

当机体免疫力降低时，肺部通常易发生真菌感染，身体深部组织和脏器真菌感染相对少见；发生于椎管内髓外硬膜下真菌性肉芽肿极其少见。本例临床症状主要为椎管内占位表现，表现为深、浅感觉减退，以及下肢无力等运动障碍，且呈进行性加重趋势。本例患者发病可能与“子宫肌瘤、附件囊肿切除”手术，以及术后患者长期使用广谱抗生素，致机体抵抗力降低，致病菌——真菌经血行迁徙到椎管内有关。回顾分析本例影像学表现，腰椎MRI可以清晰显示椎管内病变，虽有占位效应，但与常见的神经源性肿瘤仍有一定区别，如占位效应轻、边缘欠光滑、增强病变中央不均匀强化等征象尚具备炎性肉芽肿的影像表现。概因本病十分少见，对其缺乏影像学认识，且出现“脊膜尾征”而将之误诊为髓外硬膜下脊膜瘤。值得注意的是本病另一典型表现为真菌肉芽肿不适宜手术治疗，手术虽然得到了病理诊断，但也为本病的扩散蔓延提供了条件。因此加强对本病的临床及影像学认识，采取针对性保守治疗，不失为另外一种治疗方法。当然，本病最终确诊仍须依靠病理。

史大鹏教授点评：

本例MRI特点：患者40岁，7个月前曾有“子宫肌瘤、附件囊肿切除”手术史。就诊时MRI见L1椎体水平椎管内髓外硬膜下类圆形等信号结节，以宽基底与脊膜相连，增强扫描呈不均质明显强化，并可见脊膜尾征；术后3周MRI复查，腰段椎管见纵行不规则片状混杂信号影，增强扫描不均质强化。

鉴别诊断范围：椎管内髓外硬膜下占位的鉴别诊断应考虑脊膜瘤、神经鞘瘤、室管膜瘤、转移瘤、椎管内脓肿等。

鉴别诊断思路：

1、脊膜瘤：多见于中年女性，颈段、胸段椎管常见，病灶形态规则、边缘光滑，T1WI肿瘤信号与脊髓等信号，T2WI肿瘤信号较脊髓稍高，部分病例可有低信号钙化影，增强扫描肿瘤均匀明显强化，常有脊膜尾征。本例病灶外形非常相似脊膜瘤，但边缘不光滑，增强扫描不均匀强化，其内有线形低信号区，为与脊膜瘤不同之处。

2、神经鞘瘤：多见20～60岁，肿瘤与神经根关系密切，位于髓外硬膜下或硬膜外，病灶形态规则、边缘光滑，信号均匀，增强明显强化，较大肿瘤可突出椎间孔而呈椎管内、外哑铃型生长，位于腰段的神经鞘瘤与本病表现相似。但本例病灶边缘不光滑，增强信号不均匀、有“脊膜尾征”、无椎间孔外生长趋势，可与神经鞘瘤相鉴别。

3、室管膜瘤：发生于马尾或终丝的室管膜瘤可表现为髓外硬膜下占位，但室管膜瘤常累及脊髓，病变范围广，当其范围局限时可与本病相似。根据脊髓受累症状、体征和脊膜尾征两者不难区别。

4、转移瘤：发病年龄较大，常由脑肿瘤经脑脊液转移种植而来，结节明显强化，常多发。本例患者无脑内或椎管内原发肿瘤，根据病史和影像表现可除外转移瘤。

5、椎管内脓肿：位于髓外硬膜下脓肿，偶可与本病相似，但脓肿范围多较弥散，有比较明确的外伤或感染史，增强扫描不强化可资鉴别。

诊断启发：本例发病前有盆腔手术史，影像表现虽无特征性，但与肿瘤或椎管内其他占位病变有诸多不符之处，真菌性肉芽肿最终诊断仍需依赖于病理。值得注意的是，本例术后临床症状及MRI表现较术前有加重趋势。文献曾有个案报道椎管内真菌感染不宜手术，但因本病诊断困难，临床上恐难以避免手术，手术后强化抗真菌治疗至关重要。

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