系统性血管炎诊疗进展
?年：法国蒙彼特埃AntoineSaporta教授首次描述一例梅毒动脉瘤
结节性多动脉炎成为血管炎原型
?年德国弗莱堡临床医生AdolfKüssmaul和病理医生RudolfMaier报道了一例结节性动脉周围炎（27岁男性，学徒裁缝工，出现发热、厌食、麻木、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿，症状进行性加重，一月后死亡------尸解发现沿着中等大小动脉分布着许多结节）（MichaelisMartani，；Pelletan，；Rokitansky，；RudolfVirchow，）
?年Ferrari报道了类似病例，命名为结节性多动脉炎（PAN）
?年Ferrari结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)病例?年Takayasu报道了大动脉炎?s风湿病伴随血管炎病例?年FriedrichWegener描述韦格纳肉芽肿
?年皮肤科HulusiBehcet医生报道了白塞综合征
?年Davson显微镜下的动脉周围炎(microscopicformofpolyarteritisnodosa,MPA)：以节段性坏死性肾小球肾炎
?年——病理学家JacobChurg和LotteStrauss变应性肉芽肿性血管炎
Zeek分类：首次对血管炎进行分类?年，PearlZeek在综述结节性动脉周围炎后首次提出了坏死性血管炎(necrotizingangiitis),命名5类系统性血管炎1.超敏性血管炎2.变应性肉芽肿性血管炎（EGPA）3.风湿性动脉炎4.结节性多动脉炎（PAN）5.颞动脉炎?但此分类中未包括WG（年）、MPA（年）以及TKA（年）分类标准：Zeek成为现有分类的雏形
?年：ChapelHill新分类标准
血管炎定义：?血管炎是以炎症细胞浸润、血管破坏和组织缺血、坏死为主要病理改变的一组异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特差异而不同。
?可为原发性或者已存在的疾病有关联：如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病、移植等。
血管炎临床表现：
?非特异性临床表现：发热、关节痛、乏力
?多系统受累：肺、肾脏、皮肤、神经、胃肠道、五官?不同的血管炎有特征性表现：
–颞动脉炎：头痛；
-大动脉炎：无脉症；
韦格纳肉芽肿：鞍鼻、鼻炎呾鼻窦炎......
?临床上有时不感染、肿瘤、SLE等有相似的表现
年CHCC血管炎新分类?大血管性血管炎(LVV)
?中等血管性血管炎(MVV)
?小血管性血管炎(SVV)
?多血管性血管炎(VVV)
?单一脏器血管炎(SOV)
?系统性疾病相关性血管炎
?可能病因相关性血管炎
血管大小分类：大血管：主动脉，它的主要分支以及伴行的静脉；
中血管：主要的内脏动脉以及静脉，还有它们的初始分支；
小血管：薄壁动脉，小动脉，毛细血管，小静脉；
注意：
?相对于中血管及小血管来说，大血管性血管炎更易侵犯大动脉，中等血管性血管炎主要侵犯中动脉，小血管性血管炎主要侵犯小动脉呾其他小血管，但是有一个核心概念是所有三种类型血管炎均可以侵犯任何类型的血管。
大血管性血管炎（Largevesselvasculitis，LVV）
?主动脉及其主要分支，器官内的血管，包括肌肉、神经、肾以及皮肤，均不属于大血管
?TAK:–肉芽肿病变；通常发生于小于50岁患者；
?GCA:–肉芽肿性病变–偏向于颈动脉、椎动脉分支，常累及颞动脉–发生于年龄大于50岁–常伴随风湿性多肌痛症
中等血管血管炎(Mediumvesselvasculitis，MVV)?主要影响中等血管动脉，累及主要内脏动脉及分支
?炎症性动脉瘤、狭窄
?结节性多动脉炎（PAN）、川崎病（KD）
?MVV的炎症发病比LVV更急剧，多为坏死性
Polyarteritisnodosa（结节性多动脉炎，PAN）?中等或小血管坏死性血管炎
?无肾小球肾炎
?无细小动脉、小静脉、毛细血管血管炎
?与抗中性粒细胞胞浆抗体无关(ANCAs)
Kawasakidisease(KD，川崎病)?是皮肤粘膜淋巴结综合征
?冠状动脉常受累杨梅舌，眼结合膜充血
?主动脉及大动脉可以受累
?通常发生在婴儿呾和轻人口腔黏膜充血；掌跖红斑
Smallvesselvasculitis(SVV，小血管性血管炎)?主要累及小血管，定义为小血管、小动脉、小静脉、毛细血管
?ANCA相关性血管炎、免疫复合物性血管炎
ANCA-associatedvasculitis(AAV)
?坏死性血管炎，很少或无免疫沉着
?累及小血管（毛细血管、小静脉、小动脉）
?MPO-ANCA或PR3-ANCA相关
?不是所有患者存在ANCA
?显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（Wegener’s肉芽肿）GPA、变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）EGPAMicroscopicpolyangiitis(MPA，显微镜下多血管炎)
?主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤及肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管呾小静脉。很少或无免疫复合物的沉积
?坏死性肾小球肾炎很常见，其次为肺毛细血管炎
?MPA很少累及上呼吸道，主要为p-ANCA阳性，一般无肉芽肿形成。
?累及上下呼吸道及坏死性肾小球肾炎很常见?主要累及小至中等血管（毛细血管、小静脉、小动脉、动脉和静脉）
?c-ANCA阳性多见
?活检病理示小血管壁或其周围有嗜中性粒细胞浸润，并有
坏死性肉芽肿形成。
Variablevesselvasculitis(VVV，多血管血管炎)?无主导血管类型
?可以累及任何大小（大、中、小）呾类型（动静脉、毛细血管）
?白塞病、科根综合征
Behcet’sdisease(BD,白塞病)
?可以累及大中小动脉和静脉
?反复发作口腔和/或生殖器溃疡，伴随皮肤、眼部、关节
、胃肠道和/或中枢神经系统炎症损害
?可以表现为小血管炎、血栓脉管炎、血栓形成、动脉炎、动脉瘤
Cogan’ssyndrome(科根综合征，CS)?累及小、中或大血管性血管炎
?受累的血管壁有淋巴细胞、中性粒细胞浸润，同时伴有局灶性变性坏死和不同程度的纤维化
?眼部炎症性损害，主要是非梅毒性间质性角膜炎
?内耳疾病，包括感觉神经性听力损失、前庭功能障碍
?系统性血管炎表现：如充血性心力衰竭、胃肠道出血等。
Single-organvasculitis(SOV)?累及单一器官血管，为系统性血管炎局限性表现
?所累及的器官及血管类型建议在命名中提及(如皮肤白细胞破碎性血管炎、睾丸动脉炎、中枢神经系统性血管炎)
?在一器官中血管炎分布可以是局灶或多灶
?部分患者最初诊断为为SOV，当发展为更多临床表现时，则更名为系统性血管炎(如皮肤血管炎而后发展为结节性多动脉炎)
Vasculitisassociatedwithsystemicdisease（系统性疾病相关血管炎）?不系统性疾病相关、可能继发于（病因）系统性疾病
?命名（诊断）可以加上明确的系统性疾病的前缀(e.g.,rheumatoidvasculitis,lupusvasculitis,etc.)Vasculitisassociatedwithprobableetiology（可能病因相关血管炎）
?不可能的特殊病因相关
?在命名（诊断）是需要加上不明确病因相关的前缀名词(例如肼苯哒嗪相关性显微镜下多血管炎,乙肝病毒相关性血管炎，丙肝想干冷球蛋白学整形血管炎等)
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