男子患上罕见木村病，全世界仅有300
2个多月前，陈先生无诱因下出现咳嗽，无咳痰，无胸闷，伴气急，无畏寒、发热，无胸痛、咯血，医院门诊就诊，检查提示中度阻塞性通气功能障碍，支气管舒张试验阳性，诊断为“支气管哮喘”。在4月前，就出现皮肤瘙痒，全身出现皮疹，当时诊断为“湿疹”。发现颈部淋巴结肿大也有2月余。几月来，反复查血常规均提示嗜酸性粒细胞增多，经过各种治疗，嗜酸性粒细胞没有明显变化，为明确诊断，医院就诊，查血常规仍发现嗜酸性粒细胞增多，住院进一步检查治疗，查抗核抗体全套检查提示：IgEIU/ml。内二科李新禾主任考虑寄生虫感染可能，予“肠虫清片”口服治疗后，复查血常规提示嗜酸性粒细胞较前明显下降。后淋巴结活检送杭州病理检查，病理诊断示：（右颈部）淋巴结慢性炎，间区嗜酸细胞广泛浸润伴血管增生，局部见嗜酸细胞脓肿形成，病变考虑木村病。
看到病理报告，大家惊异万分，陈先生竟然患了世界罕见的“木村病”，全球也只发现过余例。由于木村病在临床较罕见，此病极易漏诊和误诊，虽然诊断错误不会对病人生命构成威胁，但是会引起全身器官病变，且影响病人日常生活和美观。陈先生应该是不幸中的万幸，医院得到了确诊，李主任对其采取对症治疗，症状明显好转，不久便可出院。对于世界罕见的“木村病”，大家一定知之甚少，小编给大家揭一揭它神秘的面纱。木村病又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿。年由中国学者金显宅首先报道，年日本学者Kimura（木村）作了较详细的描述，此病很快被西方人知晓，称为“木村病”，目前在世界也只有余例。它是一种少见、病因不明、病程较长、慢性良性的免疫炎性疾病。好发人群为东方（中国、日本、印度尼西亚），偶见于白人，以20-40岁多见。木村病的典型表现为头颈部肿块，可累及皮下组织、大唾液腺及淋巴结。其发病原因不明，极易复发，有过敏反应、寄生虫感染等学说。由于该病发病症状与肿瘤血液病、红斑狼疮、荨麻疹等极其相似，因此极易出现误诊。
引起本病的常见原因有：①寄生虫病，如蛔虫、钩虫和血吸虫等感染。②过敏性疾病，如支气管哮喘和荨麻疹等。③皮肤疾病，如银屑病、湿疹和剥脱性皮炎等。④血液病及肿瘤，如淋巴瘤、嗜酸性粒细胞白血病、慢性粒细胞性白血病、转移癌等。⑤系统性红斑性狼疮等自身免疫病。⑥某些肺源性嗜酸性粒细胞增多症。⑦某些药物，如青、链霉素，磺胺类。⑧其他，如嗜酸细胞性胃肠炎和心内膜炎及淋巴肉芽肿等。此外还有原因不明的嗜酸性粒细胞增多综合征。李主任说，这种病确诊非常困难，主要靠病变组织活检。此病对生命不会造成危险，但如果不治疗，会造成全身器官的病变。因此提醒大家，若有以下表现：1.中青年男性,头颈部慢性无痛性肿块；2.局部淋巴结肿大；3.血嗜酸性粒细胞计数、血清IgE水平升高；则应考虑木村病可能，即时行淋巴结病理活检，早日明确诊断，早日对症治疗。
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