ldquo盖世影雄rdquo东部

赣鲁沪，烽火燃

苏浙皖，战鼓鸣

神内精英，影雄豪杰，八支战队齐聚首

奇思妙想，火眼金睛，一剑封喉辨忠奸

神眼开启，万众瞩目，看谁能逐鹿中原

激烈的热身赛后，经过了一周时间的漫长等待，终于迎来了年“盖世影雄”东部赛区争霸赛，众多神内、影像科大神已经摩拳擦掌，跃跃欲试。根据赛制规定，秉承“娱乐第一，学习第二，比赛第三”的精神和“公正、公平、公开”的原则，共有8支队伍参加东部赛区比赛，分别是“东岳神秀队”、“海上神影队”、“聚影会神队”、“龙城侠客队”、“觅影神探队”、“齐鲁影雄队”、“雁荡雄鹰队”、“追风逐影队”。比赛于7月9日20：00正式拉开帷幕，命题组宣誓后8支队伍依次入场，于20：10分发题，比赛正式开始。

第一轮杀出重围，大家直呼题目变态，最终齐鲁影雄队、雁荡雄鹰队、海上神影队、东岳神秀队突出重围，晋级第二轮。第二轮一战到底，根据赛前人气投票，齐鲁影雄队人气最高，成为本次车轮战守擂者，第一轮选择东岳神秀队进行PK，前两题双方经过四轮后仍未答出答案，终于第三题，齐鲁影雄队抓住机会，守擂成功。第二轮，擂主选择海上神影队进行PK，利用先答优势先下一城，又抓住对方失误再下一城，再次守擂成功。第三轮齐鲁影雄队迎来了雁荡雄鹰队的强势挑战，两强相遇激战难免，最终，齐鲁影雄凭借优先答题优势胜出，成为东部赛区争霸赛的霸主，将代表华东赛区入围总决赛！

赛后对参赛队员及观众进行采访，大家纷纷表示今晚题目难度大，不同于以往的单纯看图，很多题目需要结合提供的临床资料方能破解。

必答题（赵玉英老师友情解答）

首先声明所有必答题均为我院实战病例，每一个病例都有一个曲折的故事，在此不再赘述，仅做简单点评，希望大家谅解

答案：假性甲旁减（Albright综合征或AHO）

讲解：想必看过我的“羊尾猴头谈钙化”一文的TX看到这几张MRI的时候瞬间就会想到钙化，但双侧基底节的钙化有很多种，具体是什么那就要看临床和辅助检查了，钙低PTH高又把Fahr病和甲旁减给剔除了，再看那只脚巴丫，第四只脚丫短小畸形，再结合PTH高但钙低，即可锁定伴骨发育不良的PTH无反应性的“假性甲旁减”，即AHO。

答案：原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）

讲解：病程迁延基本排除肿瘤可能，DSA阴性病灶中有出血有梗塞有强化提示小血管病可能，结合神经病理提示淋巴细胞浸润血管炎，病史中已排除其他感染性或炎症性因素，故PACNS成立，诊断中枢神经系统血管炎同样正确。

答案：肺炎克雷伯菌蜂窝组织炎并脑脓肿

讲解：请注意脑脓肿时并不一定弥散受限，颈部CT也应该对答题有帮助。

答案：脊髓梅毒

讲解：患者在东北打工多年与wife分居所以是花柳病的高危人群[调皮][呲牙]，这在其次，除了T2没有虫噬征外半年后随访的影像学没有手术印记所以DAVF又可以被直接否决，病人有LETM同时合并脊膜、脊髓表面结节样强化的恐怕就要想到感染可能了。

答案：PFO致脑栓塞

讲解：PFO致青年人卒中，注意急性起病且病灶严格沿中线分布，DWI虽不很亮但T1也不是很黑啊[调皮][呲牙]，所以MS恐怕要先靠边站了。

答案：福氏阿米巴脑膜脑炎

讲解：这是一个非常曲折的故事，如果没有孩子父母的坚持我们可能最终也不知道答案，csf由清到浑到脓血，影像学由正常到以额叶为著的白质脑病还夹杂有弥散受限的类似梗塞的病灶到最终的CT显示大脑似匀浆的状态，最凶险的食脑虫便浮出水面，当把病人的血脓性脑脊液用生理盐水稀释滴至载玻片上在显微镜下看到那些游动着的生物直接震惊了，所以csf检查时湿片直接镜检同样重要，孩子有过敏性紫癜病史可能存在免疫缺陷，福氏阿米巴经鼻入侵，所以额叶受累最重，先引起变态反应，所以早起csf可无阳性发现，以后逐渐增殖再引起血管病变和脑组织溶解。

答案：室管膜瘤

讲解：经脑室镜活检证实的室管膜瘤，猜淋巴瘤好像也不为过[调皮][呲牙]。

答案：戊二酸血症1型

讲解：侧脑室囊肿、脑白质营养不良、VRS和对称或不对称的基底节萎缩是其最重要的影像学特点，另外还经常会伴有硬膜下血肿，知道这些就可一箭锁喉，该病在“遗传代谢病与脑血管病”以及“成人晚发型脑白质营养不良”专题中均有涉及，血筛阴性可能会使大家迷惑，这里解释一下：IEMS在静止期做代谢筛查可以正常，而且感染往往是触发急性发作的主要因素，另外血尿应该同时送检。

抢答题（部分抢答题可能讲解内容较少，请见谅）

答案：胶质母细胞瘤

讲解：实战病例，孤立病灶,伴水肿和渗血,不规则强化,无发热史,病理结果为胶质母细胞瘤(WHOIV级)，可能加上CT大家会更好诊断。

答案：常染色体显性遗传性视网膜血管病伴脑白质营养不良（AD-RVCL)

文献：A44-year-oldmanwitheye,kidney,andbraindysfunction.AnnalsofNeurology.Volume79,Issue4,pages-,April.

答案：淀粉样脑血管病（CAA）

讲解：实战病例，CAA的关键点在于T2压水相皮层的多发密集点状高信号在DWI上是黑的，微出血可以锁定，再结合白质病变，CAA-I应该没有问题！再次申请磁共振行SWI检查和激素治疗证实我们的推测。

答案：DRPLA（齿状核红核苍白球路易体萎缩)

讲解：实战病例，大脑皮层、小脑、齿状核红核苍白球路易体系统的萎缩为本病的经典影像学表现，成人晚发型常可见到广泛、对称的脑白质长T1长T2信号。题目中患者有明显的常染色体显性遗传家族史、临床表现为癫痫、缓慢进行性加重的共济失调、舞蹈样动作等锥体外系表现，结合其头颅影像学表现，能做出诊断。从这个病例应该吸取的教训就是同样是常显表现为舞蹈的HD不会伴有白质病变，不看影像易跑偏。

参考文献：CasereportofopticatrophyinDentatorubropallidoluysianAtrophy(DRPLA).BMCNeurology()15:DOI10./s---0.

答案：神经纤维瘤

讲解：实战病例，MRI上T1为低或等信号，T2高信号，伴有囊变，增强扫描后明显强化，患者皮肤可见皮肤结节及牛奶咖啡斑，最终病理符合恶性外周神经鞘瘤（神经纤维瘤）。

答案：钩端螺旋体脑动脉炎致烟雾综合征所致脑梗塞

讲解：实战病例，教训：DWI明显弥散受限，不支持炎性脱髓鞘病变，支持血管病和代谢，第一张CT提示胼胝体膝部病变沿中线分布，MRI显示病灶局限于前循环供血区，T2压水像大脑中A分支有流空延迟，均支持血管病！

答案：成人葡聚糖体病（APBD）

文献：AdultPolyglucosanBodyDisease:ClinicalandhistologicalheterogeneityofalargeItalianfamily.NeuromuscularDisorders25()-.

答案：布氏杆菌脊柱炎

讲解：实战病例，亚急性起病，慢性感染，椎体异常信号，考虑脊柱炎，常见于结核和布氏杆菌感染。

答案：Wegener肉芽肿

讲解：实战病例，患者临床表现为多颅神经炎，双乳突、副鼻窦及鼻黏膜肉增生性炎症（无骨质破坏）+脑损伤（右侧颞叶病变）+局部肥厚性硬脑膜炎+ANCA阳性，锁定血管炎性相关肉芽肿疾病，最后鼻黏膜活检证实Wegener肉芽肿。

答案：脑皮层静脉血栓形成

讲解：实战病例，锁定理由DWI上致密动脉征。

本次承蒙总组委会信任，医院神经内科承揽华东赛区争霸赛的命题及赛事组织、评判，大家丝毫不敢懈怠，认真筹划命题、组织比赛，由于这是第一次所以未免会有不足牵强之处敬请大家谅解！再次重申，本赛事本着以题会友的原则，秉承娱乐中学习的宗旨，重要的是过程，只要参与无论成败皆英雄！

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