病例81RosaiDorfman病
摘自TsiehSun,M.D.（孙捷著），叶向军译，卢兴国审校《血液肿瘤图谱》（人民军医出版社，）
[病历资料]
患者男，14岁。出现双侧颈部淋巴结肿大1月，曾有短期的低热和咽炎。TORCH（弓形虫、风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹）血清学试验阴性。肿块活检显示为异常淋巴结的特点，如图81.1～81.5所示。
图81.1淋巴结活检显示淋巴窦明显扩张和正常结构部分破坏伴视野中两个残留滤泡(HE×10)
图81.2扩张的窦内含有许多淋巴细胞、中性粒细胞、组织细胞和静止淋巴(HE×20)
图81.3高倍镜下显示许多多核组织细胞伴伸入运动(HE×40)
图81.4胞质内空泡中可见被吞噬的淋巴细胞(HE×)
图81.5髓浆被大量浆细胞和淋巴细胞浸润(HE×60)
[鉴别诊断]
反应性淋巴结肿大，非霍奇金淋巴瘤和Rosai-Dorfman病。
[进一步检查]
血清蛋白电泳：多克隆丙种球蛋白病。
流式细胞分析：未检出单克隆性B细胞群。
免疫组织化学：S和CD68阳性，CD1a阴性。
[讨论]
窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（SHML）或Rosai-Dorfman病是一种良性组织细胞增多病，通常见于儿童或青壮年。其主要表现是淋巴结肿大，主要见于颈部，但腋窝、主动脉旁、腹股沟和纵隔淋巴结也往往受累。少数患者可见累及结外部位。患者通常健康，可有轻微的临床症状，如发热、咽炎，以及偶有不适、盗汗或体重减轻。
增大的淋巴结通常无痛性，但在某些病例中可发生疼痛和压痛。由于出现明显的肿块，它们对抗生素或其他常规治疗无反应，经常怀疑是恶性肿瘤。然而，最终会出现病变自发消退，尽管它可能会持续相当长的时间。
SHML突出的组织学特征是淋巴窦扩张及滤泡部分消失。在淋巴窦和髓质内组织细胞显著增生，而且这些组织细胞特征性的吞没淋巴细胞。事实上，这些淋巴细胞主动地渗入组织细胞的胞质中，因此取名伸入运动。吞没的淋巴细胞在胞质内的空泡中，不受溶细胞酶的作用。红细胞和中性粒细胞也可被组织细胞吞噬。SHML中的组织细胞巨大，伴大量的嗜酸性胞质。它们形状可变，但异型性不见。细胞核常有一个或多个核仁，有丝分裂少见。
淋巴窦中还有浆细胞，中性粒细胞和静止淋巴。髓质被大量的浆细胞和淋巴细胞，或偶尔被载脂组织细胞所浸润。因此，许多患者有多克隆性高丙种球蛋白血症。极少的嗜酸性粒细胞可助于区分嗜酸性粒细胞肉芽肿或朗格汉斯细胞组织细胞增生症。在该病变中不见坏死。
与朗格汉斯细胞相似，SHML中组织细胞的S也呈阳性，但与前者不同的是它们的CD1a阴性。不表达CD21、CD23和CD35分子，使SHML组织细胞区别于树突状组织细胞。然而，这些组织细胞表达许多其他吞噬细胞和溶酶体标记，包括表面D11b、CD11c、CD14、CD15、CD64、CD68、HAM56、CD、EBM11、溶菌酶、α1-抗胰蛋白酶、α1-抗糜蛋白酶、组织蛋白酶D和组织蛋白酶E。
临床情况表明，SHML最有可能为感染性质的，但许多研究未能证明它与细菌和病毒的病因学关系。现有的证据表明，它可能与自身免疫性淋巴细胞增生综合征相关。
根据临床表现、形态学和免疫标记检查，本病例符合SHML。非特异性窦组织细胞增生不显示伸入运动且组织细胞为S阴性。无显著的异型性和有丝分裂可排除恶性组织细胞增多症或组织细胞淋巴瘤。
[参考文献]略
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