白癜风如何分类与评估这篇文章说清了
本文详细整理了白癜风的临床分类、诊断与评估。
白癜风为一种获得性皮肤色素异常。典型皮损为边界清楚的色素脱失斑，无鳞屑。在白癜风皮损中，有功能的黑素细胞消失，其发病机制尚未明确，目前认为这是一种多因性疾病。由于白癜风的皮损类型多变，其临床分类一直是个难题。年的一项国际会议决定，将节段型白癜风与其他类型的白癜风（统称为非节段型白癜风）进行区分，主要分类依据是两类白癜风的预后差异。本文详细整理了白癜风的临床分类、诊断与评估，抛砖引玉，共交流学习。非节段型白癜风非节段型白癜风包括肢端型、黏膜型、泛发型、全身型、混合型和其他罕见变异型，其中以泛发型和肢端型最为常见。
泛发型：双侧肢体受累，通常对称分布于全身各处色素脱失斑。常见发病部位为面部、上胸部及易受压力/摩擦/外伤的皮肤（如肘部和膝部）。此型发病早，幼时或成年早期（20岁之前）即出现。
肢端型（或面肢型）：受累皮肤主要局限于肢体远端和颜面部，尤其是手指末端或面部孔窍（facialorifics），且有唇间和指尖亚型，即皮损局限于嘴唇皮肤周围和指尖。肢端型后期可能发展为泛发型和全身型白癜风。
黏膜型：病变累及口腔内部和外阴黏膜。可为泛发型白癜风的继发表现，亦可单独发病。
全身型：受累皮肤面积大，全身大部分（80%~90%）皮肤或全部皮肤出现色素脱失的。此型通常由泛发型白癜风进展而来。
混合型：有争议，有学者未将此型归为非节段型白癜风。详见下述。
此外还有一些难以归类的非节段型白癜风：
局灶型白癜风：受累区域无明显分布规律。皮损面积小，为单发性色素脱失斑，在1~2年内保持稳定、不进展。可归类至节段型白癜风或非节段型白癜风。
点状白癜风：指一些直径在1mm~1.5mm的点状色素脱失斑，边界明显，且分布随机。值得注意的是，若这类皮损并不与典型白癜风的斑疹共存，那么目前则倾向于认为它们是点状白斑病（lukodrmapunctata）。
浅色白癜风（或轻型白癜风）：指在面部和颈部出现的色素减退性斑疹，且与躯干和头皮的色素减退性斑疹相关。目前，这一亚型仅限于深色皮肤人群。
毛囊型白癜风：源自毛囊黑素细胞功能异常，白斑周围的表皮无色素脱失。头发最常累及，其次为眉毛、阴毛和腋毛。
节段型白癜风节段型白癜风为患者身体的特定节段出现色素脱失斑，发展迅速。皮损形态与非节段型白癜风相似，极少演变为泛发型白癜风。
节段型白癜风的色素脱失斑通常局限于单个皮节，色素可部分或完全脱失，数目不一。通常仅分布于身体一侧。其中，超过50%患者有头部皮肤受累，面部最常见的受累区域是三叉神经支配的皮肤。其他相对少见的部位是躯干、四肢、肢体远端和颈部。
此型白癜风活跃期约为6~24月。在初期迅速扩展之后，绝大多数皮损会趋于稳定。少数病例会在几年的静息期之后再次进展，且常发生在同一个节段。
混合型白癜风混合型白癜风即节段型白癜风和非节段型白癜风同时存在。目前认为混合型白癜风是多基因型疾病叠加了节段性表现。此型白癜风的临床特点包括：
患者出生至1岁时没有某个节段的色素脱失，且Wood灯检查排除了无色素痣。
非节段型白癜风至少在节段型白癜风发病后6个月才出现。
节段型白癜风累及至少20%的皮肤，或者明显沿Blaschko线分布。
NB-UVB对同一患者不同部位的治疗效果不一，即对节段型白癜风效果不佳，而对非节段型白癜风效果良好。
白癜风的鉴别诊断白癜风存在众多鉴别诊断，见下表（表1）。表中将这些鉴别诊断归类为8类，即化学性白斑、感染、遗传综合征、炎症后色素减退、肿瘤性、特发性、先天性和其他。
表1.白癜风的鉴别诊断
分类
举例
化学性白斑
酚类及其他衍生物
感染
利什曼病
麻风
花斑糠疹
密螺旋体病（品他和梅毒）
遗传综合征
伊藤黑素减少症
斑驳病
结节性硬化
小柳原田综合征
瓦登伯格综合征
Hrmanski-Pudlak综合征
Mnk综合征
Ziprkowski-Margolis综合征
Grisclli综合征
炎症后色素减退
特应性皮炎
扁平苔藓
钱币状皮炎
光疗/放疗引起的色素减退
白色糠疹
外伤后色素减退
银屑病
系统性红斑狼疮
药物毒性反应
肿瘤性
无色素性黑素瘤
晕痣
黑素瘤相关白斑病
蕈样肉芽肿
特发性
特发性滴状色素减退症
进行性斑状色素减退症
先天性
贫血痣
无色素痣
其他
萎缩性苔藓
黄褐斑（因浅色和深色皮肤对比所致）
白癜风的诊断与评估白癜风的诊断相对直接，典型临床特征为获得性、散在分布、边界清楚、周围皮肤正常、无炎症反应或皮肤纹理改变、白斑均一。
病史询问：包括白癜风家族史、甲状腺疾病和自身免疫病的既往史和家族史、Fitzpatrick皮肤分型、疾病持续时间、程度、活动性、皮损进展速度、是否有同形反应、是否有晕痣、既往诊疗经过和效果、既往皮肤复色情况、职业以及是否有化学物品接触史等。
此外，值得注意的是，对患者的心理健康情况的评估同样不可忽视。这包括患者性格和生活质量受损情况。常用量表为白癜风专用生活质量量表（Thvitiligo-spcificquality-of-lifinstrumnt，VitiQoL）。
辅助诊断：使用Wood灯可帮助诊断白癜风，特别是浅肤色个体。此外，皮肤镜有助于鉴别进展期白癜风斑片与其他色素减退性疾病。在皮肤镜下，白癜风斑常有残留的毛囊周围色素沉着和毛细血管扩张，其他色素减退性疾病则无此表现。诊断白癜风无需常规皮肤活检。
实验室检查：由于白癜风（尤其是泛发型白癜风和体表广泛受累的患者）伴自身免疫性甲状腺疾病的频率较高，故宜对白癜风患者筛查甲状腺功能，包括甲状腺过氧化物酶的抗体，同时定期监测促甲状腺激素的水平。此外，有欧洲指南推荐，仅在患者的病史、家族史或体格检查提示有其他自身免疫性疾病时，才检测其他自身抗体。
参考文献
[1]BrgqvistC,EzzdinK.Vitiligo:arviw.Drmatol.,10:1-22.Onlinahadofprint.
[2]KatiaBonifac,JulinSnschal,MauroPicardo,tal.Vitiligo:focusonclinicalaspcts,immunopathognsis,andthrapy.ClinRvAllrgyImmunol.,54(1):52-67.
本文来源：医学界皮肤频道
本文作者：钟楚雯
本文审稿：唐教清
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