嗜酸性肉芽肿
嗜酸性肉芽肿也称过敏性、嗜酸性肉芽肿血管炎，是一种少见的风湿性疾病。目前病因不明，发病原因可能与病人体液和细胞免疫障碍有关。病人在某些外界物质（抗原）的作用下，体内局部嗜酸性粒细胞聚集并引起机体损害。
一方面形成免疫复合物沉积于血管壁，引起坏死性血管炎。
另一方面激活淋巴细胞，形成血管壁和血管外肉芽肿。
具体地说主要为小动脉、小静脉和毛细血管的坏死性血管炎，嗜酸性中心坏死，坏死区周围血管壁及血管外肉芽肿形成，组织内嗜酸粒细胞浸润。这种血管炎的特征是在急性期呈节段性纤维蛋白样坏死，嗜酸性粒细胞浸润，至愈合期出现管腔狭窄和纤维增生修复。肉芽肿一般位于小动脉或小静脉附近，直径约1厘米，中央以嗜酸粒细胞为核心，周围呈放射状绕以吞噬细胞与巨细胞。在病变早期以嗜酸细胞为主，至愈合期则嗜酸细胞减少。肉芽肿和血管炎可在多个脏器发生。病损新旧混杂，病期参差不齐。病变累及全身，特别是肺、心和皮肤。
嗜酸性肉芽肿有哪些临床表现和化验检查异常？各年龄均可发病。几乎所有病人都有哮喘反复发作或者过敏性鼻炎病史，常数月至数年发作一次。有发热、乏力、咳嗽、咳痰、体重减轻、鼻窦炎等。肺部血管最易受累，所以以肺部症状最为突出，常为首发症状。部分病人有关节痛、关节炎，但不会出现关节畸形。皮肤损害表现为紫癜、红斑、丘疹和脓疮等，但以皮下结节最为多见。由于血管遍布全身，故血管炎也可累及全身各脏器，如眼、心、肾、神经系统等，并出现相应症状。心脏受累可引起心力衰竭。胃肠受累可有胃肠溃疡或穿孔。神经系统受累一般为多发性单神经炎。此外，有淋巴结、肝脾肿大等。病人还易发生药物过敏。
化验检查发现，多数病人血白细胞增高，尤其嗜酸细胞计数可以高达20%~90%（~/立方毫米）；免疫球蛋白中IgE明显升高；胸片显示肺内“斑片状浸润影”，且病变时隐时现，一处消失，另一处又出现，成游走性，故不同时间的X线表现可不同。另有一些病人的肺部改变呈进行性发展。病变组织活检可见组织嗜酸性粒细胞浸润、坏死性肉芽肿性血管炎及血管外肉芽肿等。
总之，本病有三大特点：
①呼吸道过敏史；有过敏性鼻炎、鼻息肉、哮喘；
②血嗜酸粒细胞增多，组织内嗜酸粒细胞浸润，表现为一过性肺浸润及胃肠炎；
③全身性血管炎。
病程可按以上特点的顺序发展，或三大特点同时出现，进展急骤。心脏病是导致死亡的主要原因。
如何诊断和治疗嗜酸性肉芽肿？目前世界上较为公认的诊断标准如下：
①哮喘历史；
②白细胞分类中嗜酸粒细胞10%;
③单神经病或多发性单神经病或多发性神经病；
④游走性或一过性肺浸润；
⑤鼻窦病变；
⑥血管外嗜酸粒细胞：活检示肉芽重型血管炎，动脉、微动脉、微静脉外的组织内有嗜酸粒细胞堆积。
6项标准中有4项阳性即可诊断为嗜酸性肉芽肿。但确诊靠皮肤活检的病理检查。
本病一般采用糖皮质激素及环磷酰胺联合治疗。
本病对糖皮质激素敏感，一般40~60毫克/日。多数情况下收效良好。
环磷酰胺隔日毫克与糖皮质激素合用有更好疗效，必要时也可用其他免疫抑制剂，如依木兰等。
大剂量免疫球蛋白治疗对本病也有一定疗效。
总结
嗜酸性肉芽肿是一种全身性的风湿性疾病，主要为小动脉、小静脉和毛细血管的坏死性血管炎，嗜酸性中心坏死，坏死区周围血管壁及血管外肉芽肿形成，组织内嗜酸粒细胞浸润。病变累及全身，特别是肺、心和皮肤。一般采用糖皮质激素及环磷酰胺联合治疗。
温馨提醒：
因为疾病本身的原因，建议定期复查，有任何不舒服的地方，都要及时反馈给医生，你不以为然的小症状或许跟疾病密切相关。不要随意增减药物，尤其是一些容易引起病情波动的药物，如激素。病情长期稳定想要停药的时候，建议再做一个评估。当然，您也不用每天战战兢兢的，调整心态，乐观向上的生活态度，对疾病本身也是一种帮助。
本文摘自：唐福林教授主编的《风湿免疫病个怎么办？》
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