幼年性黄色肉芽肿又称幼年性黄瘤、痣性黄色内皮细胞瘤。系良性增生性、播散性疾病,属于非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。好发于皮肤、粘膜和眼。
病理:
多核细胞为主的组织细胞增生,真皮中见大量多核巨细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞。
病因:
不明,病毒感染、预防接种、遗传、或物理因素刺激、免疫。与上述因素引起组织细胞反应性增生有关。红色或黄色丘疹、结节,大小从数毫米到数厘米,多累及皮肤及皮下组织,还可累及中枢神经系统、眼、肝、肺等深部器官,甚至发生系统性疾病,可伴发神经纤维瘤和血液系统恶性肿瘤。
分型与超声表现
分型:丘疹型和结节型。
丘疹型:可散布于全身的皮肤,主要累及躯干上部。临床表现:开始红褐色,然后迅速转变为淡黄色,常无自觉症状。粘膜受累罕见。约20%出现牛奶咖啡斑。
结节型:呈单个或多个,圆形、半透明,红色或淡黄色,表面可有毛细血管扩张,临床上常无自觉症状,可粘膜受累。见于躯干、四肢、头颈部的皮下或较深组织,大小数毫米,高出皮面,包膜光滑,除皮肤外,还可见于中枢神经系统、眼、肝、肺等深部器官,类似朗格汉斯组织细胞增生症,甚至可出现头颈骨质破坏。
超声表现:皮肤低回声结节,边界清楚,形态规则,无明显血流信号。累及深部组织的病变根据受累器官的不同而表现多样,可呈浸润表现,类似朗格汉斯组织细胞增生症。
治疗:属于自限性疾病,3-6岁可能自行消退。不消退者可激光、冷冻或手术。系统性发病者采用糖皮质激素、甲氨蝶呤等治疗。治疗反应好。
鉴别:
丘疹性黄瘤:系脂质代谢异常形成,泡沫细胞。
纤维组织细胞瘤:发生于成年人,真皮内单发,以增生的梭形纤维母细胞为主,而该病好发婴幼儿。
病例
男性,2岁
描述:右侧膝部内侧患者扪及“结节”处皮肤层查见大小约3x2x2mm低回声结节,边界较清楚,形态较规则,内未见明显血流信号。
提示:右侧膝部内侧皮肤层低回声结节。
病理诊断:梭形细胞增生性病变,免疫组化支持为幼年性黄色肉芽肿。
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本文责任编辑:潘非
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