气功大师王林因血管炎死亡,这是一种什么病

　　曾几何时，王林王大师凭借隔空取物、空盆变蛇、气功治病等绝技行走江湖，他名声显赫、腰缠万贯、美女豪宅，他结交高官，明星圈左右逢源，表演气功，是商界大佬的密友，但却被ANCA相关性血管炎要了命，原来大师也怕血管炎。

血管炎到底是啥病？

　　血管炎(vasculitis)是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病，可累及各种各样的血管，临床表现复杂多样且可交叉重叠。

　我们通过一张图先来了解下血管炎的分类（按照血管大小）：

　　这么复杂？对，真的是很复杂（相信你自己的眼睛，真的没有看错），有的血管炎以肺部病变为先发表现，有的则以皮肤、眼睛、肾脏的症状为先发表现，常常没有特异性，变化多端。

ANCA相关性血管炎概述

　　ANCA即抗中性粒细胞胞浆抗体，ANCA相关性血管炎是血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的系统性血管炎，它主要累及中小血管，反复发作、进行性加重，可以导致肾功能衰竭、肺泡毛细血管炎以及肺部、脑部等脏器的出血，预后凶险。病种包括肉芽肿性多血管炎(韦格纳肉芽肿)、显微镜下多血管炎(MPA)及变应性肉芽肿性多血管炎(CSS)。

ANCA相关性血管炎病因是啥

遗传

　　有一定的家族聚集倾向，遗传因素可能是其病因之一。

感染

　　例如鼻腔慢性携带金黄色葡萄球菌是小血管炎的复发的一个重要危险因素。

药物

　　药物可以诱发ANCA相关性血管炎，其中以丙硫氧嘧啶、肼屈嗪、青霉胺报道最多。

其他

　　ANCA相关性血管炎的发生与吸入或接触某些特殊的过敏原或化学物质有关。各种过敏反应如过敏性鼻炎及哮喘等在小血管炎患者中很常见。另外，流行病学调查显示ANCA相关性血管炎的发生与接触或吸入含硅物质密切相关。

ANCA相关性血管炎临床特征

1、中老年，较重的全身炎症反应-发热、乏力、体重下降

2、多系统受累-肺、肾、关节肌肉、皮肤、眼、耳、鼻、神经系统

3、肺出血、肾炎综合征

4、久治不愈的肺部炎症

5、与出血、肾功能下降不平行的贫血

早期及时诊治非常关键

　　ANCA相关性血管炎患者的早期表现无特异性或不典型，患者起病初期往往因其主要临床表现就诊于呼吸科、耳鼻喉科或肾内科。另外，接诊医生如对本病认识不足，本病又缺乏明确的病理依据和标志性实验室检查，往往容易导致漏诊或误诊。所以，一定要选择专业医院。

　　ANCA相关性血管炎的预后取决于是否得到早期诊断和及时治疗，失去早期治疗的良机可导致患者病情加重甚至死亡。近年来，中西医结合方案对该病的治疗取得较大的进展。

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