皮疹血小板减少，这个患儿的病因可真难
1.首先看一个病例
患儿女，2月，因「皮疹2个月，发现血小板减少1个月余」入院。
患儿出生时即因周身皮疹，考虑「皮肤感染」、「新生儿败血症」医院住院治疗4天，给予抗感染治疗，皮疹无明显改善，2个月来皮疹成批出现，为出血性皮疹，高出皮面，皮疹结痂后脱落，皮疹部位残留色素白斑。
1医院查血常规：WBC7.7×10*9/L，RBC3.43×10*12/L，HGBg/L，PLT73×10*9/L，CRP39.6mg/L，未予特殊处理，病程中反复发热，无明显咳嗽，偶有腹泻。
为明确诊疗到我院就诊，门诊血常规检查：WBC5.9×10*9/L，HGB77g/L,PLT78×10*9/L，CRP31.6mg/L，以「两系减少原因待查」收入院。
患儿系第二胎第二产，母孕期正常，否认家族性疾病及传染病史。
查体：神志清，精神欠佳。面色苍黄，双手足掌跖、躯干散在分布帽针头大小出血性皮疹，见散在结痂、脱屑及小片状皮肤色素白班。浅表淋巴结未触及肿大。口唇略苍白，下颌牙龈缺损，咽部无充血。双肺呼吸音粗糙，未闻及啰音。心音有力，心率次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，肝右锁骨中线上肋下3cm，质软，脾左锁骨中线上肋下4cm，质韧，边缘光滑。
辅助检查：甲功三项：TSH68.47mIU/L，FT.40pmol/L，FT34.73pmol/l。
血常规+Ret：网织红细胞百分比4.38%，中性粒细胞计数2.39×10*9/L，血小板76×10*9/L，血红蛋白76g/L，红细胞2.78×10*12/L，白细胞12.75×10*9/L。
腹部彩超检查：脐周肠袢间多发实性结节：肿大淋巴结可考虑；肝脾大；胸部正位片未见明显异常；头颅平片未见明显异常,左肱骨近段局限性骨质破坏。
垂体MR平扫：垂体MR未见明确异常。
骨髓象：粒、巨、红三系均见部分细胞巨幼变，偶见噬血现象。血、尿气相色谱/质谱检验（41种遗传代谢性疾病）未见异常。
常规病理报告：（左足）皮肤：朗格汉细胞组织细胞增生症。免疫组化结果显示：CK(-),CD68(+),CD1a(+),Ki-67(+，增值活性低),S-(+)。
确诊：勒雪氏病
经家属同意，6月7日起给予VP方案化疗，口服左甲状腺素片，一周后患儿皮疹明显消退，精神好转。
2.什么是郎格罕细胞组织细胞增生症？
郎格罕细胞组织细胞增生症（HistiocytosisX，HX），是一组由郎格罕细胞（Langerhanscell，LC）为主的组织细胞在单核-巨噬细系统广泛增生浸润为基本病理特征的疾病。可表现为自行缓解的单一骨损害到致死性的多系统受累。
传统上本病分4种主要的临床形式：莱特勒-西韦（Letter?er-Siwe，LS）综合征，汉-薛-柯（Hand-SchullerChristian，HSC）综合征，嗜酸性肉芽肿（eosinphilicgranuloma，EG）和先天性自愈性LCH［1］。
国际组织细胞协会按其累及单器官还是多器官分类为：单系统LCH（singlesystemLCH，SS-LCH）好发于骨、肺、肝、脾、骨髓、淋巴结和皮肤等部位；多系统LCH（multisystemLCH，MS-LCH），包括多器官疾病伴或不伴危险器官受累,多系统LCH预后较差，未经治疗者病死率高达92.1%，临床表现、影像学检查为诊断LCH的重要依据，该病的确诊方法是病理活检［2，3］，确诊关键是病变组织找到朗格罕斯细胞(Langerhanscells，LCs)以及CD1a和(或)Langerin(CD)染色阳性。
新生儿LCH最主要且最早的临床表现通常为皮肤病变，表现为多形态的皮疹。主要分布于躯干、头皮、耳后，典型的皮肤病变为脂溢性皮炎样皮疹。因此新生儿期的皮疹常被误诊为湿疹或脂溢性皮炎。其他临床表现有反复感染表现、喂养不耐受、肝脾大、骨组织受累、低蛋白血症、淋巴结肿大、皮肤黏膜出血等［4］。
LCH的治疗策略是基于危险度分组的分层治疗。LCH的危险度分组取决于起病时器官受累的程度以及部位。
#病例挑战#
这种皮疹，你考虑什么？
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编辑：周萌萌
题图来源：Shutterstock
投稿及合作：zhoumm
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参考资料
[1]姚尔固，林凤茹.难治血液病诊治策略［M］.北京：人民军医出版社，：-.
[2]HauptＲ，MinkovM，AstigarragaI，etal．Langerhanscellhistiocytosis(LCH):guidelinesfordiagnosis，clinicalwork-up，andtreatmentforpatientstilltheageof18years．PediatrBloodCancer，，60:-．
[3]Guyot-GoubinA，DonadieuJ，BarkaouiM，etal．DescriptiveepidemiologyofchildhoodLangerhanscellhistiocytosisinFrance，-．PediatrBloodCancer，，51:71-75．
[4]张艳华，郝冀洪，郭欣，等.先天性自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例［J］.临床荟萃，，29（9）：4-6.
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