过敏性紫癜

门诊病例摘要

患者女性,14岁。双小腿红色皮疹,有痒痛感2周就诊。4周前,患者出现咽痛,咳嗽,有发热,自认为感冒,口服“速效感冒胶囊”、“羚羊解毒片”等药物,一周左右不适症状缓解。2周来发现小腿出一些红点,逐渐增多、变大,有轻度痒痛感。

根据上述病史,需要考虑哪些疾病?

下肢多发性红点状皮疹最多见于血管炎类疾病,也可见于点滴状银屑病。对较大损害还需要考虑结节性红斑等。特别是在上呼吸道感染后出现的问题,以上述三类情况较常见。

患者体格检查:心、肺、腹部物理检查无异常。咽部充血,未见扁桃体肿大或化脓表现。皮肤科检查:双下肢对称性、多发性红色斑疹或斑丘疹,直径约2~7mm大小,境界较清楚,部分水肿性或稍高出皮面。皮疹压不褪色。无鳞屑、坏死、溃疡及明显浸润。黏膜无损害。双下肢关节无肿胀、压痛。

根据上述体检信息,最可能的诊断是什么?

患者的基本损害是数毫米的出血性斑丘疹,对称分布于双下肢,符合过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)的特点。

知识点:过敏性紫癜的特征性皮疹

1.双下肢为主对称、多发性,稍微隆起或轻度浸润感的皮疹

2.皮疹出血性,境界清楚,无脱屑、无溃疡、无明显浸润

临床过敏性紫癜经常与皮肤变应性血管炎相混淆,如何鉴别?一定要做组织病理检查吗?

皮疹上两者有几点不同,过敏性紫癜的皮疹特点请注意上述过敏性紫癜的知识点。相比而言,变应性皮肤血管炎的皮疹主要是更大、更深,临床常有浸润明显的结节性损害,溃疡性损害也是重要的鉴别点。本病不一定都要做病理检查,如果临床特征明显,可以不做病理检查。因为即使两种疾病鉴别有困难,在治疗和预后判断上并没有原则差别。

本病的发病机制主要是什么?

主要是IgA介导的III型变态反应。常见的是细菌或病毒抗原、或药物抗原与IgA结合,形成循环免疫复合物,沉积在小静脉管壁上,造成白细胞碎裂性血管炎,引起相应的临床症状和体征。如果血管炎发生在皮肤,主要表现为紫癜性皮疹,如果发生在肾小球、消化道及关节周围,可以出现血尿、腹痛/大便隐血及关节肿痛,即肾型、腹型及关节型紫癜的不同的临床类型。

本病的诊治过程中,需要注意哪些实验室检查指标?

首先需要排除凝血异常出现的非过敏性紫癜类问题,所以血常规是最基本的检查项目。尿常规和大便常规检查中,应当特别观察红细胞计数和隐血,这对确定过敏性紫癜的内脏损害是必要的。血清IgA升高,对诊断过敏性紫癜有帮助。对慢性反复性皮疹患者,需要做血清HBV和HCV的有关检查,因为部分慢性患者的发病与这些病毒感染有关。

在部分不典型患者,需要组织病理检查以帮助诊断和鉴别诊断。典型的组织病理表现为真皮浅层小血管的白细胞碎裂性血管炎。

知识点:白细胞碎裂性血管炎的典型组织病理表现

1.小血管或中等血管壁纤维素样变性

2.血管壁及其周围中性白细胞及核破碎(核尘),可伴有一些嗜酸性粒细胞

3.常见血管外红细胞

4.可见血栓形成

本病的治疗方法如何?

本病的治疗原则

1.根据患者发病前有上呼吸道感染的诱因,查体时发现咽部充血,所以有呼吸道链球菌感染的可能,需要使用青霉素80万单位肌肉注射,每天2次,连续2周;或阿奇霉素mg/日,连续2周。

2.近期避免剧烈运动,适当休息。

3.阿奇霉素mg/日,连续2周,既可治疗呼吸道链球菌感染,同时有减轻白细胞碎裂性血管炎的作用。

4.急性期患者可口服清热凉血中药(如凉血五根汤等),可以获得良好的效果。

知识点:过敏性紫癜的治疗原则

1.去除病因,如各种细菌病毒感染等。

2.去除有关诱因,注意避免长时间站立及剧烈运动,适当卧床休息。

3.针对发病机制的某些环节治疗,如口服大环内酯类药物或四环素类药物,可以抑制中性白细胞等趋化因子,减轻炎症反应。

4.对症治疗,如关节肿痛,可口服非甾体类抗炎药物等。

本病是否需要系统使用糖皮质激素治疗?

如果只有皮疹,没有系统损害时一般不需要系统应用糖皮质激素。因为糖皮质激素并不能预防内脏损害的发生,也不能改善本病的预后。但当皮疹严重,或腹痛明显、肾损害明显加重等情况,可以短期系统使用糖皮质激素,如泼尼松20~30mg/d,数周后逐渐减量。

本病预后如何?

多数患者经过数月的治疗可以痊愈。但部分患者皮疹反复发作,出现慢性、迁移病程。其中部分患者出现紫癜性肾病,不过多数紫癜性肾病的患者不出现严重肾功能损害,仅有约17%发展成慢性肾病,故对反复发作者不必过度担忧,也不需要过度治疗。

(摘自:住院医师规范化培训教材《皮肤性病学》,人民卫生出版社,张学军、涂平主编)

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