20170720病例解析

这是一例成人肺粘液性囊腺瘤病例。肺粘液性囊腺瘤属于肺部良性肿瘤,是少见的上皮性肿瘤,病因不明确,可能与原始支气管在肺胚萌出及分支过程中发育中止或缺陷有关。

文献报道,肺粘液性囊腺瘤发病年龄41~68岁,男女比例1∶2,右肺较左肺多见,瘤体直径1-15cm。肿瘤与周围组织分界清楚,有时囊壁破裂,囊内的粘液物质外渗可引起局部纤维化和炎性肉芽肿形成。患者多无明显临床症状,因常规检查发现,影像学上常表现为肺外周区域边界清晰的孤立的囊性肿块,囊壁局灶增厚,与肺部其他良性囊性病变(如支气管囊肿、先天性腺瘤样畸形、肺隔离症等)较难鉴别,当影像学见到肺部囊实性占位时,应注意与肺粘液性囊腺癌的鉴别。组织活检病理可明确诊断。

粘液性囊腺瘤多见于腮腺、胰腺、卵巢等部位，而原发于肺的粘液性囊腺瘤很少见，肿瘤多由支气管壁突入腔内引起支气管堵塞镜下见肿瘤主要由扩张成小囊样的腺管构成囊腺内充满粘液物质上皮为单层粘液柱状与其他肿瘤易于鉴别。

本病例中肺CT平扫及增强扫描示：巨大肿块呈囊性低密度影,境界清楚,囊性成分密度均匀,CT值23HU左右。囊壁厚薄不均并见软组织密度结节影突向腔内,囊内见软组织密度分隔影及点状高密度钙化影。增强CT示囊壁及分隔明显强化,肿块系肺动脉供血,病灶内上缘见线样血管样强化密度影,而囊内见软组织密度未见及强化现象。块影周边光滑。

拓展：

先天性肺囊肿性病变是一种先天性肺发育异常,临床上较常见,但病理形态学分类不统一,现大多数按照Stocker标准,将先天性肺囊肿性病变形态学分为支气管源性囊肿、先天性囊性腺瘤样畸形、肺隔离症、先天性大叶性肺气肿四种类型。

支气管源性囊肿是最常见类型,常认为是胚胎发育时期支气管树某段的异常出芽形成的,与正常的支气管树不相通。

先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)少见,首先由我国病理学家秦光煜和唐敏一在年做为一种罕见的发生在未成熟或死产婴儿伴有全身水肿的病变提出来的,逐渐包含具有不同大小和分布异常支气管结构特征的全部先天性囊肿性肺病变。通常见于呼吸窘迫综合征的新生儿,亦可见于较大儿童和成年人。年Stocker等根据临床、X线以及病理特征分为3型。Ⅰ型最常见,由单个或多个内部贯通的直径3-10cm的囊组成,大囊周围围绕一些塌陷的小囊。大囊内壁衬覆假复层纤毛柱状上皮,部分病例可见粘液上皮、软骨板。Ⅱ型病变由许多直径0.5-2.0cm均匀分布的小囊组成,常伴有其它器官畸形。囊内壁衬覆立方或柱状上皮,无粘液上皮和软骨板。Ⅲ型病变特点为累及大部分肺叶或一侧全肺,镜下病变表现为散乱分布的,衬覆立方或低柱状上皮的细支气管样结构,由衬覆立方上皮的肺泡样结构形成的团块分隔,囊直径通常＜0.5cm,是真正的腺瘤样畸形。

先天性肺囊肿性病变伴发肺癌少见,文献仅有少数报道。大部分为先天性囊性腺瘤样畸形伴发肺癌,其中以细支气管肺泡癌最常见。全部病例都发生在含有粘液细胞的CCAMⅠ型。文献报道CCAMⅠ型约1/3可出现少数粘液细胞,沿着囊壁或肺泡样结构呈节段性贴壁排列。Ota等分析26例CCAM,其中12例检测到粘液细胞,组织化学分析结果认为增生的粘液细胞是粘液型细支气管肺泡癌的起源细胞。

病例图片回顾

参考文献

[1]王淑兰.左肺原发性粘液性囊腺瘤1例[J].罕少疾病杂志,,9(5):38-38.

[2]钱晓君,朱代峰,荣光生等.成人肺粘液性囊腺瘤[J].临床肺科杂志,,(5):-,.

[3]常占平,王清.先天性肺囊肿性病变60例临床病理观察[J].中国现代医药杂志,,14(10):16-18.

本文中病例图像来源于医学影像园

（医院影像中心高大圣老师提供病例图片）

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