亲毛囊性蕈样肉芽肿新观点一项单中心研究
EmmiliaHodak,MD,a,dIrisAmitay-Laish,MD,a,dLihiAtzmony,MD,aHadasPrag-Naveh,MD,a
NataliaYanichkin,MD,bAvivBarzilai,MD,c,dRubenKershenovich,MD,aandMeoraFeinmesser,MDb,d
PetahTikva,RamatGan,andTelAviv,Israel
背景：普遍认为，亲毛囊性蕈样肉芽肿（folliculotropicmycosisfungoides，FMF）常以硬性斑块及肿物、主要累及头颈部且呈侵袭性病程为特征。然而，FMF临床表现远比此多样，且一些研究显示某些表现型预后较好。
目的：试图总结我们关于FMF的临床病理表现及其对预后的影响。
方法：分别收集医疗中心年至年间随访的FMF成人病例。
结果：共计34例表现为毛囊受累的斑片/扁平斑块，毛发角化病样损害，和/或痤疮样损害，临床定义为早期（ⅠA、ⅠB期），共计15例表现为毛囊受累的浸润性斑块和/或肿物，定义为进展期（ⅡB期）。所有肿瘤期病例均有头颈部受累，而早期损害主要累及躯干/四肢。肿瘤期特征性表现为更多的瘙痒，更重的毛囊周围浸润，更大垂直受累深度，以及更常见的嗜酸粒细胞。多因素分析显示，浸润深度是两种病期唯一有显著差异的组织病理学鉴别点。早期病例的预估5年存活率为0.94，肿瘤期为0.69。
不足：缺乏长期随访，且样本量偏小。
结论：FMF表现为两种鲜明的临床病理学特征，即早期与进展期，各期有不同的预后。
关键词：皮肤T细胞淋巴瘤；亲毛囊性蕈样肉芽肿；组织病理学；蕈样肉芽肿；预后。
内容提要常认为亲毛囊性蕈样肉芽肿是蕈样肉芽肿的侵袭性变型。
连续性系列病例研究显示，亲毛囊性蕈样肉芽肿可出现斑片/扁平斑块/毛囊性损害，或者浸润性斑块/肿块。
这两种表现有不同的预后，其中斑片/扁平斑块/毛囊性损害病例有更惰性的病程。
JAmAcadDermatol;75:-55.?bytheAmericanAcademyofDermatology,Inc.
(主题负责人：陆前进；审校：陈涛；翻译：唐教清，四川大学华西医学院)
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