读片罕见骨头为什么会消失
病史：9岁女孩，全身多处骨骼呈进行性疼痛。
下图依次选取患者18个月、5岁和8岁时典型的左侧肱骨X线片。其他部位骨骼也出现类似病变。
18个月X线片：
5岁时X线片：
8岁时X线片：
本例平片特点：左侧肱骨呈进行性溶骨性骨质吸收，内呈透明改变，没有骨膜反应，但伴有肱骨的形态改变，中间段膨胀，下端呈尖角状变细。
病理结果：本例是淋巴管瘤病引起（Gorham’s病，消失骨）
当淋巴管瘤弥漫性或多发性累及骨骼、软组织与内脏时称为淋巴管瘤病，淋巴管瘤病是一种罕见的病变。病变起源于淋巴管，与软组织病变及脾囊肿相关，部分可见肺受累。
疾病概述：
年Jackson最先报告，年Gorham和stout报告24例，并详加描述和命名，故称Gorham综合征。也称大块性骨溶解综合征(massiveosteolysissyn-drome);Gorham病;血管瘤性痣伴骨质溶解(angismatousspilomawithosteolysis);鬼怪骨;消失骨;大量骨质吸收症;消失性骨病;自发性骨吸收;骨淋巴瘤病;全身性原发性骨淋巴瘤;骨消失综合征(dis-apearingbonessyndrome);血管、淋巴瘤病(hemlymphangiomatosis);原发性骨质溶解征。本征病因不明，多见于儿童或青年，一般25岁前发病，大部分患者为单侧局灶性血管瘤，也可同时波及数块相邻的骨质，(如多个脊椎同时发病);大块骨质溶解时，邻近软组织也受累，肌肉可有萎缩、压痛等。常累及骨盆、脊柱、肋骨、四肢长骨、锁骨、肩胛骨等，也可全身骨均受累。
临床表现：
本病发病缓慢，病程长，可历经数年，部分病人有自限性。可发生在任何年龄，但多见于儿童或青少年，男性多于女性，患者多有外伤史。病变部位的主要症状是肢体疼痛，局部有压痛，无支持力，患部功能障碍，但局部皮肤正常。病理骨折是常见的症状和合并症。病变可侵犯全身骨骼，但以肩胛骨、锁骨、胲骨、胸椎、肋骨和骨盆骨等最为常见。病变可累及一块骨质，也可波及数块骨质。手指、足趾受累时，可局部反复出现溃疡，甚至脱落。如相邻骨发生病变、关节部位出现肿胀、畸形骨吸收消失在几年内可达到稳定状态，病变即自行停止发展，
实验室检査通常在正常范围内，血清破性磷酸酶可稍升高。
影像学表现：
X线检查可见病变部骨质呈进行性、扩散性、部分或完全性单一中心骨大块溶骨性骨质吸收，骨干变细，皮质变薄。大块骨质吸收后呈现骨质缺损，残端里尖削状，有残存疏松的萎缩骨，无新生骨，无骨膜反应，无硬化骨，无软组织肿块，有病理骨折和可跨越关节。
CT检査表现为骨质吸收及周围结构淸楚。
MRI检査可显示Tl加权像受累部位的骨显示高强度信号，在T2加权像为低强度信号，在MRI血管造影中，注射造影剂钆后，通常可见损害部位的增强影像。
鉴别诊断：
(1)恶性肿瘤:多表现为界限不清的肿块,常伴局部疼痛,骨膜反应多呈放射状或针状,有软组织肿块及瘤骨形成。晚期临床出现恶液质和转移,而此病无此症状,且该病病理无肿瘤组织。
(2)血管瘤:为局限性、膨胀性病变,大体为暗红色蜂窝状囊实性肿物,镜下见大量畸形血管。
(3)慢性骨髓炎:X线片常示死骨形成,病变比较局限,如颌骨骨髓炎多位于下颌体或下颌支,很少同时累及大范围和多处骨组织;而本病X线片未示死骨形成,病变部位同时多处溶骨,颌骨、蝶骨、颞骨等可同时受累。
(4)特发性骨质溶解:主要改变是腕掌、跗跖和肘部发生缓慢进行的骨质吸收。
(5)Sudeck综合征:即创伤后反应性骨萎缩,常发生于轻微外伤后。X线表现为骨质疏松,但仔细观察可见骨皮质完整。
(6)骨嗜酸性肉芽肿:病变呈穿凿样或地图样溶骨性破坏,骨皮质膨胀变薄,病灶边缘骨质硬化,周围有层状骨膜反应,软组织可肿胀。血常规示嗜酸性粒细胞增多。
治疗：
本征可行放射治疗，部分患者对放射敏感而停止发展。部分患者不敏感。部分可考虑局部病变切除植骨术。部分需行截肢术以减轻症状和畸形。本征是一种相对良性病变，部分有自限性，预后良好。
