鉴别ICAA，ABRA，PACNS

脑淀粉样血管病（CAA）是由β淀粉纤维沉积在小血管和中等血管的血管壁所致，主要累及软脑膜和大脑皮层的血管。被β淀粉填塞的血管结构被破坏，偶尔合并纤维蛋白样坏死，导致血管周围漏出。血管破裂引起脑叶微出血或血肿和凸面蛛网膜下腔出血。β淀粉堆积引起血管腔闭塞，导致缺血性脑白质病和脑梗塞。在大部分严重病例中血管周围也可以存在炎症表现，可以见到多核巨细胞。在β淀粉相关性血管炎（amyloid-β–relatedangiitis，ABRA）和原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）中可见明显的炎性血管壁破坏，而在炎性脑淀粉样血管病（inflammatoryformofCAA，I-CAA）中未发现这种炎性血管壁的破坏。在临床表现上，I-CAA、ABRA和PACNS存在一定的相似之处。因为这三种疾病的治疗存在差异，因此鉴别诊断非常重要。下面是年9月在Stroke杂志上报道的3例病例，目的在于探讨三种疾病的相似之处和差异。

病例1：

52岁女性，肢体麻木3天。3个月前发现认知功能下降，容易疲劳。头痛病史1年，偏头痛和紧张型头痛。神经系统查体没有发现异常。脑MRI的T2序列显示脑叶、白质非特异性高信号，无强化。炎症和血栓的相关实验室检查，超声心动图，Holter监测，DSA和脑脊液检查皆正常。3个月复查MRI显示脑叶新发T2高信号（图1A）和GRE发现脑叶微出血。CNS活检显示软脑膜和皮层小动脉广泛β淀粉沉积，一些小血管闭塞，皮层血管周围微出血，但是没有发现血管或血管周围白细胞浸润（图1A）。基因测定显示apoEε4/ε4基因型，诊断为I-CAA。PET（采用11C-Pittsburg







































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