岛盖综合征患者临床特征与康复规律的研究
岛盖综合征（opercularsyndrome，OS），由于患者多表现为口、面、舌肌主动随意运动丧失，表情肌活动保留，是导致口腔期吞咽障碍的最主要原因。目前关于岛盖综合征的临床报道多为个案报道，关于其主临床特征及恢复规律并不是十分清楚。本文在既往岛盖综合征的临床发生机制研究的基础上，前瞻性地先后收集了13例临床上诊断为岛盖综合征的患者，对其临床表现、康复评定结果及最终预后进行了总结分析，以期望获得岛盖综合征患者的主要临床特征和恢复规律，最终为探索岛盖综合征的临床诊断和康复干预方法提供一些线索。
1资料与方法1.1患者资料13例患者系于年1月—年10月为来某院门诊就诊或住院的患者，3例为门诊患者，10例为住院患者，年龄为15—76岁，均根据病史和临床表现诊断为岛盖综合征，其诊断标准为排除认知因素和言语交流因素影响，患者表现为面肌、咽肌、舌肌及咀嚼肌的随意运动的丧失，但这些肌肉的反射性和情感性运动保留。患者一般情况见表1。
1.2康复评定1.2.1总体康复评定：入院时或门诊就诊时分别用简易Fugl-Meyer量表评定双侧肢体运动功能、Berg平衡量表评定平衡功能，10m步行时间评定步行能力、巴氏指数评定日常生活能力。上述评定均由同一位经验丰富的康复医生进行评定。10m步行时间评定在14m步行能力测试走道上进行，前2m为启动段，后2m为缓冲段，中间10m为测试段。
1.2.2吞咽失用的评定：患者门诊就诊时或入院后前2天内、出院前1天分别采用口面失用检查量表进行评定，口面失用评定量表包括12个动作，分别为：按指令完成伸舌、伸舌够鼻尖、伸舌够下颚、向左伸舌、向右伸舌、露齿、用鼻吹气、撅嘴、弹舌发出喀哒声、双唇收圆吹口哨，鼓颊后咬下唇、露舌后弹舌并鼓颊，每项最大分值为4分，准确地完成动作为4分，动作犹豫后正确完成为3分，动作可以被识别但不完全完成得2分，动作几乎不能被识别得1分，动作完全没有被执行或不相干为0分，总分为48分。所有评定由同一人完成。
1.2.3构音功能评定：上述13例患者门诊就诊时或入院后前2天内、出院前1医院康复中心修改的Frenchay构音障碍评定法评定构音能力。包括反射、呼吸、唇、颌、软腭、喉、舌、言语8大项，每项又分2—6细项，共28细项。每一细项按严重程度分为a至e级，共5级，a级为正常，b级为轻度异常，c级为中度异常，d级为明显异常，e级为严重异常。根据评定结果a级所占比例作出总的严重程度判断。1.2.4电视荧光吞咽检查（videofluoroscopyswallowingstudy，VFSS）：第3、6、7、8例患者在入院后前3天内应用Philips多功能数字胃肠机行吞咽造影检查1次，用60%的硫酸钡液原液和食物增稠剂，按照一定比例，配制成液态、糊状造影剂，上述4例患者均按顺序分别吞咽糊状造影剂、液态造影剂，每种造影剂吞咽剂量按3ml、5ml、7ml及10ml顺序逐渐增加直至出现误吸为止，观察吞咽过程中不同时相通过时间，有无造影剂滞留、残留、渗透、误吸等。
1.3康复治疗上述10例住院患者入院后经上述评定后，在住院期间均予以积极的旨在恢复口、面、舌肌的随意运动的康复治疗，包括口面部的感觉刺激（手法按摩、冰块刺激、电刺激等）和口腔周围肌肉的被动及主动训练。手法按摩和冰块刺激主要用指尖按摩双侧口唇、面颊、口腔黏膜及咽喉部或冰冻棉棒沾少许水轻轻刺激患者双侧面颊、口腔黏膜、硬腭、软腭、腭弓、舌面、舌根、舌底及咽喉壁，同时嘱咐患者做吞咽动作，每个动作持续5—10s，每次20min，2次／d；电刺激则采用低频脉冲电刺激双侧面颊部和舌骨上肌群，电流强度为5—12mA，电刺激时嘱患者做吞咽动作，每次持续20min，2次/d。口面部肌肉训练：让患者主动或被动完成空咀嚼、鼓腮、吹气、张颌、闭颌、磕牙、伸舌、舌上抬动作，每个动作反复10次为一组，每日进行3组以上。
1.4统计学分析上述所有数据用SPSS11.0统计分析，口面失用量表评分均数用（平均数±标准差）表示，康复干预前后之间的口面失用均数比较采用成对样本t检验进行检验。
2结果13例患者中双侧病变的患者达10例，约占77%，其中累及双侧皮质5例，双侧皮质下型5例，各占50%，单侧或双侧皮质受累患者均存在岛盖区域受累，皮质下型多集中侧脑室周围或基底核区域。
除3例病程6月以上的门诊患者和1例住院患者首诊或入院时为经口进食，其余9例住院患者首诊时均为鼻饲营养，经过至少20天以上的康复治疗后，除1例因吸入性肺炎致呼吸衰竭死亡、1例因颅骨凹陷综合征转神经外科手术治疗、1例吞咽功能改善不明显外，其余6例患者实现了经口进食，约占66.7%。13例患者有3例患者（4、12、13）需要通过仰头利用食团重力将食团推送至口咽部，而促发吞咽反射启动，完成吞咽动作。
13例患者首次门诊时或入院时总体康复功能评定的结果见表2。上述13例患者首诊或入院后口面失用评定结果，剔除3例门诊患者和1例死亡患者，对剩下的9例患者干预前、后的口面失用量表评定结果分别为7.56±2.和15.22±6.，t值为-3.57，P值为0.。
上述13例岛盖综合征患者在入院后第一天和门诊时用Frenchay构音障碍评定法，均表现为重度构音障碍，发生率为%。其中10例住院康复治疗患者经过至少20天以上的旨在恢复口、面、舌、肌的随意运动的训练后，除1例因吸入性肺炎致呼吸衰竭死亡、1例因颅骨凹陷综合征转神经外科手术治疗外，其余8例仍为重度构音障碍。
4例患者行吞钡造影透视检查的结果提示：在吞咽糊状及液态造影剂时，4例患者均有唇舌运送差、需要仰头借助食物重力将造影剂送至口咽部、口腔期明显延长；另除1例患者在吞咽7ml液态造影剂时出现会厌谷和梨状窝处少量残留、少量误吸入肺外，其余3例患者吞咽糊状和液态造影剂时均无明显误吸。
3讨论上述13例患者中8例皮质型病损患者的皮质病损部位都基本累及单侧或双侧岛盖附近，与前期我们的功能磁共振研究发现咀嚼和舌上抬向后滑动时的共同激活区基本一致，再次验证了岛盖区域受损是岛盖综合征的重要发生机制。另外5例皮质下型损伤则多集中在侧脑室旁或基底核区，由于病例数较少，尚不能获得明确的规律。尽管如此，从上述病灶类型可见为单侧皮质型、双侧皮质型和双侧皮质下型，这与ThapaL根据病灶位置将岛盖综合征分为双侧前岛盖型、岛盖-岛盖下型、双侧岛盖下型、单侧型和后岛盖型是基本上一致的。
13例患者首次口面失用量表评定和其中4例患者的吞钡造影检查结果提示存在口、面、舌肌随意活动明显障碍，提示岛盖综合征患者主要存在吞咽口腔准备期和口腔期障碍。另13例患者中2例门诊患者和1例经康复治疗后由鼻饲改为经口进食后的住院患者在进食时及4例行吞钡造影的患者在造影时，需要仰头借助食物或造影剂的重力促使食物或造影剂向口咽部推送，进而刺激口咽部机械感受器，从而启动吞咽反射，开启吞咽的咽期和食道期，将食物运送至胃内，这提示岛盖综合征患者主要表现为口腔期食团形成和推送障碍明显，咽期和食道期并不存在明显障碍，另一方面也提示我们对经康复干预后口腔期障碍恢复不明显的患者，在经口进食时，可将食团直接送至食后根处或更接近口咽部，从而缓解口腔期食团运送障碍的程度。
13例患者中有9例需鼻饲的患者经过干预后，6例改为经口进食，口面失用量表评分也显著改善，提示对于这部分患者康复干预仍有意义，尤其是针对单侧皮质型和双侧皮质下型的岛盖综合征患者，这可能与单侧皮质型和双侧皮质下型较双侧皮质型岛盖综合征患者更易形成功能代偿有关。上述13例岛盖综合征患者均表现为重症构音障碍，从而使这些患者的认知言语功能评定难度增加，其中10例住院患者尽管经过积极的康复治疗，构音障碍的评分并无显著改善，另外3例门诊患者也均至少患病2年以上，提示针对这些患者的构音能力，治疗方面可能需要侧重在替代辅助交流能力方面的训练，而不能将治疗的重点聚焦于期望通过功能重组来恢复其发音能力方面。
综上所述，口腔期吞咽障碍和重度构音障碍是岛盖综合征患者的主要核心症状，可以作为临床上诊断岛盖综合征的主要标准，康复治疗能够改善岛盖综合征患者口、面、舌肌的随意运动，并能够使大部分患者由鼻饲饮食恢复至经口进食，而构音障碍方面却很难恢复。本研究尚存在以下缺陷：样本量小难以进行分层研究、只有很少病例进行电视荧光吞咽检查、没有行纤维喉镜检查对患者重度构音障碍的原因进行更深研究。
