原创病例EBUS及高级诊断性支气管镜
小编按：本例虽不是那么跌宕起伏，但是属于本科真实病例，同时也提供了呼吸介入治疗临床少见病的经验。独具价值，值得一看！
PS：对我们每一个临床工作者来说，病例分析的重要性是毋庸置疑的。单纯从书本和paper里面得到的理论知识，在实际工作中是远远不够的。因为临床上我们会时刻面临太多的不典型疾病，症状不典型，体征不典型，还有每一个具体病例诊疗后的经验和教训。这些都是临床经验的结晶，对我们每个人而言都是最宝贵的财富。还是希望大家如果遇到典型病例，欢迎整理后投稿到咱们的这个平台，大家互相学习提高，同时也借助咱们这个平台帮助宣传贵科。请按照平台所提供病例的格式，发送到huxingang
.患者赵某某：女，53岁
主诉：间断发热1月余现病史：1月前受良后出现发热，体温最高达39.8℃，伴鼻塞，流涕，发热时伴有头晕，于当地按感冒治疗，效差，医院诊治查血常规：白细胞及中性粒细胞比例偏高，给予抗感染治疗，具体不详，门诊以发热待查为诊断收入我科。既往空腹血糖7.88mmol/L，对青霉素双黄连过敏。辅助检查：医院年05月01日，胸部CT：左肺上叶尖段，右肺上叶后段及中段多发空洞，考虑有结核可能，鼻窦CT：右鼻腔息肉形成。抗蛋白酶3抗体阳性。查体：多发齿龈充血坏死。我院胸部增强CT：双肺可见多发大小不等，团块影，病灶内可见液体密度，及气体影并空洞形成，考虑感染性病变，建议治疗后复查。2：右肺门及纵膈淋巴结肿大，3：双侧胸膜局限性增厚。
镜下所见
支气管镜检查：全麻下经喉罩插管进镜，声门开放良好，气管通畅，粘膜光滑，隆突锐利，双侧主支气管及所属各叶段支气管管腔通畅，粘膜光滑。更换超声支气管镜可探及#11R肿大淋巴结，于右下肺肿物及#11R淋巴结行EBUS-TBNA。
病理结果
EBUS-TBNA病理示：镜下见大量凝血伴急慢性炎细胞浸润，局灶成肉芽肿改变。现有组织及TB-DNA,特殊染色，结果均不支持结核及真菌，请结合临床及其他相关检查综合判断。TB-DNA阴性，抗酸染色阴性，六胺银染色阴性，PAS染色阴性。
后续治疗
后因患者鼻塞，耳鼻喉会诊后病理活检确诊，右鼻腔鼻粘膜：鼻粘膜见大片地图样坏死及多灶巨细胞肉芽肿形成，多个纤维素样坏死炎细胞浸润，结合HE形态及免疫组化，符合鼻韦格纳肉芽肿，后口服激素，环磷酰胺治疗。
体会及思考
韦格纳肉芽肿（Wegenersgranulomatosis，WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在5-91岁之间发病，但中年人多发，40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。各种人种均可发病，根据美国GaryS.Hoffma的研究，WG的发病率为每-人中有一人发病，其中97%的患者是高加索人，2%为黑人，1%为其他种族。我国发病情况尚无统计资料。未经治疗的WG病死率可高达90%以上，经激素和免疫抑制剂治疗后，WG的预后明显改善。尽管该病有类似炎性过程，但尚无独立的致病因素，病因至今不明。
编辑：忽新刚
