病例以头痛为先兆症状的线性硬皮病类军

美国的PolcariI等报告了4例以头痛为先兆症状的线性硬皮病,相关内容于年12月发表在Pediatrics上。

线性硬皮病类军刀伤(encoupdesabre,ECDS)属于局限性硬皮病,是一种萎缩性结缔组织疾病,以前额和前额头皮形成单向直线或曲线斑块为特征,目前多发于10岁左右的儿童。头痛是否为ECDS硬皮病先兆症状的报道仍很缺乏。该病例报告描述了4例主诉头痛的ECDS硬皮病,头痛先于皮肤症状至少6个月。

病例介绍

病例1

患儿女,15岁,白种人。

既往史该患儿9岁时发生左侧肢体无力,持续1天,患儿母亲主诉为“卒中”。10岁时,发生癫痫,给予双丙戊酸钠、托吡酯、卡马西平和左乙拉西坦治疗,均无效后中断药物治疗,其后5年中仅因暴露于闪光灯而发生1次偶然性癫痫。12岁时,发生右额偏头痛,符合《国际头痛疾病分类》(ICHD)中偏头痛诊断标准。此类头痛具有局限性、搏动性,且伴有呕吐、畏光和偶尔头晕。头痛发作约1次/月,之前会出现幻视、四肢麻木和(或)刺痛,多于午饭前发作,并持续整天。13岁时,出现头发脱落和皮肤变色,自头皮向邻近的右侧额头延伸(见图2A)。变色随时间不断扩大至右侧眼内眦和鼻侧,且患儿眼球内陷,右眼视力下降。

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