性别:女
年龄:34
一般病史:有SLE病史,临床表现为躯干和四肢丘疹
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诊断结果
病理诊断:栅栏状嗜中性粒细胞和肉芽肿性皮炎(PNGD)
PNGD典型地表现为红斑狼疮、风湿性关节炎或其他免疫性复合型病变病人的四肢出现丘疹。患者躯干侧面常有线状的炎性硬结(“绳索征”)。偶尔,没有全身性症状。由于临床表现不同,它有不同的名称如:Churg-Strauss肉芽肿、风湿样丘疹、浅表溃疡性风湿样渐进性坏死和间质肉芽肿皮炎伴关节炎。
临床上,大多病变表现为四肢的对称性分布,但数量不等。组织学改变较宽,从早期的白细胞破碎性血管炎伴致密中性粒细胞浸润和变性胶原,到后期围绕嗜中性粒细胞坏死、纤维素和变性胶原的栅栏状肉芽肿。
鉴别诊断包括肉芽肿性药物反应(空泡状界面改变,常有亲表皮性的淋巴细胞浸润和药物停用可缓解),风湿样皮肤病(明显的均匀性渐进性坏死伴多个巨细胞和间质纤维化)、间质环状肉芽肿(轻度真皮坏死性胶原伴周围栅栏状组织细胞、纤维母细胞和淋巴细胞围绕;不同数量的黏液;血管炎,异物巨细胞)和微生物感染引起的坏死性肉芽肿。
治疗主要是针对其根本的胶原血管性疾病的治疗可有较好的治疗效果,但常会复发。
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