医学影像案例
嗜酸性肉芽肿一例
原作者:刘智源来自:医学界影像诊断与介入频道
CT病例讨论嗜酸性肉芽肿CT影像病例
男-3Y,额部皮肤肿块
影像特点：前额部颅骨局部骨皮质不连续，部分骨质缺如，邻近皮下可见软组织密度影，余未见异常。
“前额部颅骨”嗜酸性肉芽肿
1、骨髓炎，常有发热病史，骨质破坏区可见高密度死骨，破坏区模糊，常可见骨质硬化，多数有骨膜反应；
2、血管瘤：中老年患者居多，CT检查可见颅骨板障膨胀，内外板破坏，边缘轻度硬化，有时见自中心向四周放射状排列的骨间隔，显微镜下见大量增生的毛细血管、扩张的血窦和残留的骨小梁；
3、转移瘤，发病年龄较大，常有原发肿瘤病史，病程较短；
4、骨髓瘤，常多发，典型表现为颅骨穿凿样骨质破坏，多发性骨髓瘤好发于５０岁以上男性，常有广泛骨质疏松，尿中本－周蛋白呈阳性。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症病因未明，多认为是一组与免疫有关的反应性增殖性疾病，包括嗜酸性肉芽肿、勒－薛病和韩－薛－柯病，其中嗜酸性肉芽肿最常见、症状最轻微、预后最好。骨嗜酸性肉芽肿为局限于骨的组织细胞增生症，好发于儿童和青少年，好发年龄为５～１０岁，75%患者为20岁以下。多见于扁平骨，颅骨为好发部位，可单发或多发，以单发多见。
主要临床表现为患者局部头痛，部分可扪及肿块，部分为偶然发现。颅骨破坏以额骨最常见，其次为顶骨、颞骨，枕骨最为少见。
颅骨嗜酸性肉芽肿演变一般可分为3个阶段：早期为朗格汉斯组织细胞聚集的炎性渗出期；而后是肉芽肿期，主要表现为骨质破坏、软组织肿块形成等；后期主要为纤维组织增生替代肉芽组织，骨质硬化，病变缩小。
影像学表现
颅骨病变X线表现多呈圆形或类圆形大小不等的不规则骨缺损，病灶自板障向内外板侵蚀，可超越颅缝，边界可清晰，如内外板破坏程度不一，可呈典型“双边征”，可在颅内外板形成软组织肿块，早期病灶边缘无硬化，晚期病变趋向于良性表现，边界清楚锐利并出现硬化；
CT上多表现为颅骨局限性骨质破坏，呈圆形、类圆形、穿凿样骨质破坏，形态规则或不规则，极少数可见硬化边，破坏常以板障为中心，颅骨内外板破坏不完全时，破坏区可残留“钮扣样”死骨，为病灶中残留的小骨。多数软组织肿块区为高密度团块状，内外是等或低密度环绕，呈“汉堡包”状。
MRI表现，病灶大体T1WI呈低、等信号，T2WI及脂肪抑制序列呈高信号，信号可均匀或不均匀，注射Gd-DTPA后显着性强化。ＭＲＩ可清楚显示病变范围、软组织肿块及邻近结构的受累情况，对骨质破坏显示欠佳。
治疗及预后
嗜酸性肉芽肿多采用手术、激素、放射治疗，手术是具有根治作用的治疗手段。对于病灶清除术后究竟是否需要放、化疗问题，目前仍然存在争议。
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