警惕肥厚性脑膜炎极易误诊硬膜下血肿
HCP是一种少见的中枢神经系统慢性无菌性炎性疾病,导致局部或弥漫硬脑膜增厚,多见于男性。HCP的病因和发病机制尚未十分明确，一般将其按病因分为特发性和继发性两类。
无特殊原因可循者称特发性或原发性，继发性HCP的病因包括炎症、外伤、肿瘤及风湿性关节炎、结节病、韦格纳肉芽肿(Wegerner肉芽肿)等免疫性疾病。继发性者以感染性和自身免疫性居多。
HCP症状与病变部位及严重程度相关，临床表现复杂多样且缺乏特异性。一般认为，头痛和脑神经麻痹是最常见的症状。头痛常表现为每日发作的慢性钝痛，多位于颞、枕部，系硬脑膜慢性炎性刺激或肥厚的硬脑膜压迫静脉窦影响静脉回流导致的颅内压增高所致，少数可由伴发的脑水肿或脑积水引起。
脑神经受损症状与硬脑膜病变部位相关，系硬脑膜肥厚致膜下行走的脑神经受压或脑神经出颅孔处变窄或炎症细胞浸润神经外膜所致，高颅压或血管受压亦可继发脑神经损害,动眼神经受累多见，其次是舌咽、迷走、听神经，故患者复视、吞咽困难、听力及视力下降。
病理组织学检查是确诊IHCP的金标准,但临床能够进行病理组织活检者很少,故多数患者只能做出临床诊断。一部分HCP患者增生肥厚的硬脑膜活检结果显示:增生的硬脑膜为过度增生的纤维组织,可见玻璃样变性和干酪样坏死;在硬脑膜边缘伴有包括淋巴细胞、浆细胞及散在的嗜酸细胞等在内的慢性炎症细胞浸润;有的表现为慢性非特异性肉芽肿伴血管炎。硬脑膜活检还可为HCP的病因诊断提供依据,如发现结核杆菌、霉菌等,是鉴别特发性和继发性HCP的重要手段。HCP病原菌检测多为阴性,因此有不少学者认为这是一种与自身免疫因素有一定关系的疾病。
血清学、CSF结合影像学检查有助于查找病因，WBC增高、ESR增快、CRP增高、ANA或抗中性粒细胞胞浆抗体阳性等常提示有感染或自身免疫性疾病。
影像学特点：CT平扫显示硬脑膜增厚、致密，特别是天幕、直窦、大脑镰。为天幕、大脑镰等处硬脑膜增厚，密度增高，往往明显强化。增强后病灶大多显著强化，CT值增加25~44HU。
小脑幕密度增高-----极易误诊硬膜下血肿
T2增厚脑膜呈低信号。
轨道证
HCP的MRI特征性表现为沿大脑镰、小脑幕、颅底或颅顶内板下硬脑膜局限性或弥漫性增厚，弥漫性肥厚为线条状或结节状，结节状肥厚与硬脑膜反复感染或不同部位感染程度不同有关。T1WI为低或稍低信号，代表致密纤维组织和炎性细胞反应。T2WI为明显低信号，代表致密纤维组织。增强后肥厚硬脑膜明显强化，近蛛网膜侧的硬脑膜强化更明显，小脑幕、大脑镰部位硬脑膜强化较特殊，呈双轨道强化。强化影与纤维组织的增生及炎症反应有关,磁共振血管造影(MRA)和磁共振静脉成像(MRV)还可显示脑动脉和静脉窦的受累情况。
鉴别诊断：1)脑膜癌病:一般有肿瘤病史,多数患者无脑实质转移,肿瘤细胞弥漫浸润脑膜及蛛网膜下腔,可出现不同脑神经受累表现,MRI可见脑膜呈弥漫线型强化或结节型强化,脑脊液细胞学检查可发现异型细胞,预后极差;(2)低颅压:患者可有慢性头痛,MRI可见部分患者额顶部硬脑膜广泛对称性均匀性强化,顶部颅脑间隙增宽,具有特征性体位相关性头痛,腰穿检查显示颅压降低是与HCP鉴别的关键。
3）硬膜下血肿：多有外伤病史，动态变化大，增强扫描无强化，MRI血肿信号不同时期特点。
诊断思路：慢性头痛，常为钝痛或刺痛，伴多发脑神经损害-------CT硬脑膜增厚，MRI轨道证，脑膜强化------间接征象（乳突炎、副鼻窦炎）----脑脊液压力增高，蛋白升高-----排除其他疾病（硬膜下血肿、脑膜癌等）----想到此病即可----进一步查找病因（炎症、外伤、肿瘤及风湿性关节炎、结节病、韦格纳肉芽肿等免疫性疾病）----必要时活检
参考文献
肥厚性硬脑膜炎的影像诊断谢应朗、汤春贵等。
自发性低颅压综合征与肥厚性硬脑膜炎的临床及影像学对比分析张萍等
肥厚性硬脑膜炎的临床、病理和影像学特点阵卓友等
.部分资料来源于网络
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