比格威丨结节性多发性动脉炎

结节性多发性动脉炎(polyarteritisnodosa，PAN)由Kussmaul和Maier于年首先报道，属结缔组织病，炎症累及全身多器官的中、小动脉，其中肾脏损害最多。

丨病因和发病机制

病因未明。发病机制不清。

丨全身常见病变的临床表现

PAN患者除有发热、疲劳，体重减轻，精神萎蘼，肌肉疼痛，多关节疼痛外常见的全身病变有：①75％～85％有肾脏损害，有两种不同表现，可单独或同时存在。②周围神经系统受累:表现为非对称性多发性神经病变，运动和感觉障碍，最初多表现为足下垂。③肠道损害：肠黏膜因动脉阻塞缺血发生溃疡，患者主诉腹痛、恶心、呕吐和(或)便血，粪便检查潜血阳性。当溃疡进步发展引起肠穿孔时，出现腹膜炎的症状与体征。④皮肤病变:部分病例可见沿中动脉分布的皮下结节，直径3～4mm，表面肤色不变或呈玫瑰色、鲜红色，有触痛，结节中心坏死后形成溃疡。⑤心血管损害:多见冠状动脉供血不足，心肌梗死。肺部不受累。

丨眼部表现

10％～20％的病例发生眼底或其他眼组织病变。由于脉络膜富有中、小动脉，所以脉络膜的急性渗出性结节性多动脉炎报道较多。结节位于视网膜下，灰白色，边界朦胧，严重时可引起渗出性视网膜脱离。此种眼底改变能在短期内自行消退。脉络膜病变势必影响视网膜、视盘，因此常见视网膜水棉絮斑、火焰状出血、Roth出血斑；视盘水肿及视盘周围渗出斑、线状出血等。视网膜血管也可直接受累，视网膜血管炎致视网膜中央动脉或其分支阻塞，视网膜分支静脉阻塞有时也能见到。但因结节性动脉炎最易引发肾病，其中约60％有继发高血压，上述眼底所见，也可能由于肾性高血压引起。

除眼底表现外，周边溃疡性角膜炎、表层巩膜炎坏死性巩膜炎也较常见；虹膜睫状体炎、结膜炎、结膜下出血、干眼症等间或可见。

其他:缺血性视神经炎，脑神经麻痹，眼球突出黑矇，同侧偏盲，眼球震颤也有报道。

丨组织病理

PAN引起的眼部损害，其组织病理改变与其他器官基本一致。开始，中小动脉管壁的中层有散在节段状类纤维蛋白变性或坏死，继而侵犯内、外层。病损处有时可见瘤状膨隆，也可因内膜肥厚内径狭窄而致血栓形成。管壁外围有中性粒细胞、嗜酸细胞、淋巴细胞及浆细胞等浸润，有时还可见到巨噬细胞。静脉管壁偶亦受累。

丨诊断与治疗

诊断主要依靠病史、全身症状和体征，确诊需活检。

高度怀疑PAN时应请有关科室会诊或转诊。如果出现视网膜中央动脉主干或其分支阻塞及偶有的静脉分支阻塞，给予相应治疗。视网膜出现无灌注区，考虑光凝；并发玻璃体积血时，如果不能及时吸收可考虑行玻璃体手术。

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