广西群读片系列警觉ldquo幕后
那个人:病例2，病史像个非典型病原体感染。影像OP样改变。如果没有风湿免疫色彩，那考虑原发？可能还是CTD相关更大，这种快速进展的，再查下肌炎相关指标THINKER:copjoyzhy:猜皮肌炎宇宙星空:多发条片状实变，形态不规则，边界清楚
支持OP傅昌瑜:又是短期复查明显变化的
抗核抗体谱正常
THINKER:用激素就好了应该cop可以的小鱼:肌炎谱必有路:OP，具体原因CTD可能
goandsee:患者老年女性，慢性起病，年5月份因颈部疼痛、眩晕、呕吐住院，治疗后上述症状仍反复出现，近4天反复发热。午后多发，可自行退热，伴头晕、头痛、咳嗽，咳嗽以干咳为主，程度中等，剧烈咳嗽时头痛加剧，有胸闷，程度中等，咳嗽时加剧，休息后可稍缓解。有乏力、喷嚏。炎症指标：白细胞及中性分类正常，超敏C反应蛋白轻微升高。胸部CT:两肺胸膜外带下，尤其双下肺基低段可见多发斑片OP样间质性肺炎改变，综合患者肺、消化道及颈部肌肉多个系统受累，首先考虑结缔组织相关性肺疾病，肌炎的可能性大。
这个皮肤没有受累，不考虑皮肌炎吧
张慧:影像双肺OP样间质性肺炎改变。考虑结缔组织相关…红星:我考虑结缔组织性疾病好像发展的太快一点了。主要还是以间质性的肺改变为主良孑:支持OP一切∮随缘:第一次:双肺胸膜增厚，伴胸膜下间质增厚，胸膜下线形成，部分伴有索条影。第二次八天后复查，较之前加重，右肺胸膜下片状实变影，边缘清楚，支气管堵塞，临床，女性发热，CRP增高，考虑NSIP,IPF冥冥之中:双肺病灶以胸膜下斑片，斑索影为主，短期进展，并出现胸水，影像上是OP，继发性病变
这个病例应该是考临床的，影像上没有办法明确病因了
临床有发热，但能自行好转，白细胞不高，全身都有症状，临床排除了细菌，病毒，血管炎，风湿等，那还有啥结缔组织病？皮肌炎？
结缔组织病，有疾病谱么？
不吝慷慨:我考虑肌炎或者皮肌炎红星:患者皮肤有改变吗？goandsee:皮肌炎/肌炎比较有特点冥冥之中:肌炎跟皮肌炎不同啊安智轩:
医院?临床上有哪些特异性特征傅昌瑜:患者老年女性，近4天反复发热。伴头晕、头痛、咳嗽，咳嗽以干咳为主。胸部CT:短期出现两肺胸膜外带多发斑片影，间质性改变。首先考虑结缔组织相关性肺疾病。小鱼:有无皮无肌损害的肌炎还是得查查肌炎谱
不吝慷慨:没有特异性，和op很像，就是非常凶险也叫多发性肌炎goandsee:
医院放射科?，那是MDA5吧？不吝慷慨:医院?是的goandsee:MDA5的病例基本上都预后极差南边:病灶的分布：双侧胸膜下，对称条带状致密影+GGO，边缘、收缩进展明显实变病灶的分布提示：间质为主病变，边缘收缩、实变：OP？AIP？但是病史提示AIP不支持就是OP样改变病因就需要进一步去查。很多都可以
南边:影像我觉得就到这一步病因需要临床安智轩:要不要请屈老师来讲讲这个病例的诊断过程临床医生最了解情况的
都是走了不少弯路才考虑皮肌炎
goandsee:肌炎/皮肌炎的病例，不少被医生，头疼医头，脚痛医脚上个月有一个病例，2个月时间内被诊断冠心病，因为心肌酶升高
腹胀，反酸，被诊断反流性食管炎，
我还是我:这个病例相对好点，我们很快做了相关检查，这是我们今年遇到第二例，所以有点经验安智轩:屈老师的经验是什么，依靠临床症状？
我先发结果。结果是MDA5+我还是我:第一例确实走了弯路，我们也考虑OP样改变，只看见树，未见森林，激素治疗好转出院后加重，才考虑MDA5皮肌炎
这是第二例，我们遇到的
两个病人都没有皮疹，都是发热，自觉轻度气促
我还是我:我们自己也在慢慢总结经验
进展很快，第一个病人第二次住院进展很快，ARDS了
安智轩:皮肌炎影像确实没法抓住特征就看临床医生的经验了以后发现这样的影响改变就多留意点心了吴婧wj:外周分布,op或nsip表现，急性进展，甚至出纵隔气肿有特点我还是我:对，吴老师说得对，外周分布,op或nsip表现，急性进展安智轩:?韩老师讲解一下皮肌炎胖胖:肌炎谱系里面皮肌炎（DM）和多发性肌炎（PM）是一类自身免疫为主症状比较贴近对治疗反应各异还有一种包涵体肌炎（IBM）病理比较独特预后极差另外有的DM也可以没有肌病但是也会有其他的皮肤外表现例如间质性肺病肌炎综合征相当一部分患者会死于恶性肿瘤，在自身免疫病里算是比例很高的一般概率的话IBMPMDMSugar阿Q:这个概率是指死于恶性肿瘤吗？
胖胖:是的本例特点
临床特点：
1、老年女性，慢性起病，年5月份因颈部疼痛、眩晕、呕吐住院，治疗上述病症后仍然反复出现。
2、近4天反复发热，伴头晕、咳嗽，咳嗽以干咳为主。剧烈咳嗽时头痛加剧，有胸闷，程度中等，咳嗽时加剧，休息后可稍缓解。有乏力、喷嚏。
3、炎症指标：白细胞及中性粒细胞分类正常，超敏C蛋白反应轻度升高。
影像特点：
1、两侧胸膜下条带状高密度影+GGO，边缘收缩，双侧胸膜轻度增厚，胸膜下线形成。
2、短期内双肺病灶进展迅速，病灶增多，范围增大，两侧胸腔出现少量积液，心包积液。未见明显肺间质积气及纵隔积气。
双肺表现符合间质性肺病，如进展特别迅速应警惕抗MDA5皮肌炎可能，尤其是纵隔大量积气之时。
关于抗ＭＤＡ５抗体阳性ＤＭ
皮肌炎（dermatomyositis，ＤＭ）主要表现为肌肉的慢性炎症和特殊的皮疹，包括向阳性皮疹和指关节的紫红色Ｇｏｔｔｒｏｎ’ｓ丘疹。该病是一种自身免疫性疾病，易累及多种器官，而肺部常见的为间质性肺病（interstitiallungdisease，ＩＬＤ）。ＤＭ合并ＩＬＤ的发生率达２３.１％～６５.０％，而皮肌炎相关性间质性肺病（dermatomyositis-associatedinterstitiallungdisease，ＤＭ-ＩＬＤ）患者６个月存活率仅为５０％～６０％。抗黑色素瘤分化相关基因５（anti-melanoamdifferenti-ation-associatedgene５，anti-ＭＤＡ５）抗体阳性的ＤＭ患者合并快速进展性ＩＬD（rapidlyprogressiveinterstitiallungdisease，ＲＰ-ＩＬＤ）的发生率高，总生存率（overallsurvival，ＯＳ）低。ＲＰ-ＩＬＤ是抗ＭＤＡ５抗体阳性ＤＭ患者死亡的主要原因，因预后差及死亡率高而受到重视。监测抗ＭＤＡ５抗体水平有助于评估疾病的预后。
抗黑色素瘤分化相关基因-5（MDA5）抗体是一种首先发现于临床无肌病性皮肌炎（CADM）中的自身抗体，临床上常见于DM患者，在PM、系统性硬化症报道。
有报道提示血清抗MDA5抗体阳性的DM患者的ILD发生率较高，且与RP-ILD密切相关，尤其是在临床上的CADM中。肺间质纤维化患者的病重率及病死率较高，其早期临床体征不明显，查体偶及双肺底粗啰音，早期胸部X线片往往提示无明显异常。一旦病情进展至肺部纤维化，肺功能急速下降，往往容易伴发严重干扰，对糖皮质激素和/或免疫抑制剂的治疗效果差，病死率高。
抗MDA5抗体阳性DM患者并发ILD的概率显著高于抗体阴性患者，其肺部情况短期内迅速进展伴发RP-ILD的概率也明显高于抗体阴性DM患者。也就是说，抗MDA5抗体既可被视为DM-ILD患者的特异性标志物之一，还可作为DM患者伴发RP-ILD的一种非常重要的参考证据。因此，临床上早期监测抗MDA5抗体水平或可通过早期治疗来有效干预或一定程度地逆转DM患者并发RP-ILD导致的肺部严重进展，改善患者预后，延长其生存期。
参考文献：
1、曲祥文，楚荷莹，孙金磊，李靖，张国俊.抗MDA５抗体在皮肌炎相关性间质性肺病中的表达意义［J］，《河南医学研究》年4月第29卷第10期-页，CA
2、曹晶，张红，王鸣军.抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者的临床特征及对其预后的影响［J］.《中国血液流变杂志》年30卷2期-页，ISTICCA
END编辑：谭柳丹
审核：冯连彩徐晓
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