本期提供病例专家
胡红玲医学博士
医院呼吸与危重症医学科副主任医师,硕士生导师。武汉市医师协会呼吸科医师分会常务;武汉市医师协会变态反应科医师分会常务委员;市呼吸结核学会会员;省呼吸病学会会员。擅长呼吸道过敏性疾病的防治,呼吸系统常见病及危重疾病的诊治。发表论文多篇,主持省级课题1项,市级课题1项,参加多项国家级课题项目。
于碧磬医学博士
医院呼吸与危重症医学科主任医师。中国中药协会呼吸病药物研究专业委员会委员、中国急慢性气道疾病管理学院讲师、湖北省职业病鉴定专家。擅长:慢阻肺及支气管哮喘的规范化诊治及慢病长期管理,肺部感染性疾病的治疗,肺部肿瘤的综合治疗,肺部结节的管理,戒烟管理,肺康复等。
袁明丽医学硕士
医院呼吸与危重症医学科主治医师。武汉市病理生理协会及湖北省临床肿瘤学会会员。研究方向:介入呼吸病学,肺部感染性疾病,在相关领域发表多篇文章。
今天,医院呼吸与危重症医学科三位医师分享一例十分精彩的病例,患者三次就诊看似没有联系,最后分析却有可能由一种疾病导致。
1
.8-.9外院诊治
患者女,29岁,无业。曾有两次剖宫产术史,无慢性基础疾病。无家族史、烟酒史、药敏史。
主诉:腰背痛1月,腹痛伴肛门停止排气2天。
现病史:患者于年8月起出现腰背疼痛,无皮疹、无腰背部局部红肿,无跛行。2天前无明显诱因出现腹痛、腹胀伴肛门停止排气。医院。
体格检查:生命体征稳定,神清。胸部(-)。腹部膨隆,下腹部见8㎝手术疤痕,未见肠型及蠕动波,左上腹及下腹部压痛,无反跳痛,未及包块,叩诊鼓音,胆囊无压痛,Murphy征阴性,脾肋下未及,肾区无叩痛。四肢肌力正常,双下肢无水肿。
辅助检查:.8.12腰椎MRI无异常。泌尿系超声示左肾囊肿(7mm*7mm),右肾结石(3mm)。.9.2子宫附件超声示宫前壁下段(切口处)积液,宫颈增粗,右侧卵巢囊肿,盆腔积液,右下腹肌层内低回声结节(内膜异位结节?)。腹部CT示肝内胆管结石或钙化,子宫增大,盆腔少量积液,不完全性肠梗阻不排除。血常规、尿常规、肝肾功能、D二聚体、ESR、肿瘤标志物等检查结果未及。
肺部CT:
腹部CT:
诊断:1.肠梗阻;2.盆腔积液;3.卵巢囊肿;4.轻度贫血;5.左肾囊肿;6.右肾小结石。
治疗:禁食、胃肠减压、抗感染、抑酸、抑酶、补液对症治疗后肠梗阻症状好转。
2
.9-.11外院诊治
.9.30患者听力下降。
乳突CT示:双侧乳突气化好,部分乳突小房内密度增高,蜂房间隔增厚,以右侧为著,右侧中耳鼓室内见软组织密度影填充。影像诊断为双侧中耳乳突炎。耳内镜示双外耳道通畅,双侧鼓膜慢性充血、紧张,分别见一穿孔。喉镜未及异常。
诊断:双侧慢性中耳炎。
治疗:予以置管引流。
.10月-11月患者诉脑子里有声音,并逐渐出现焦虑、紧张、全身不适,容易激惹,夜不能眠。
27/10-血常规:WBC7.93G/L,Hb98g/L,N83%,D二聚体ng/ml(0-);SCL-90量表:可能存在中度的睡眠及食欲方面的问题;SAS量表:可能存在中度的焦虑症状。
诊断:抑郁症。
治疗:弥可保+加巴喷丁胶囊+盐酸文拉法辛胶囊。
3
.11.13我院诊治
主诉:间断发热20天。
现病史:患者于20天前无明显诱因出现发热,体温最高38.5℃,伴盗汗、咳嗽黄色脓痰,偶痰中带血丝,伴头昏、咽痛、耳鸣。无咯血、胸痛、恶心呕吐,腹痛腹泻等症状。医院治疗(奥司他韦+左氧氟沙星),发热无好转。于-11-13收入我科。病程中患者体力下降,体重无下降。
体格检查:体温38℃,脉搏次/分,呼吸20次/分,血压/71mmHg,神清,语利,贫血貌。语颤正常,无胸膜摩擦感,无皮下捻发感,叩诊左肺浊音,双肺呼吸音低,可闻及干湿罗音。心律齐,未闻及杂音,语音传导正常。腹部无压痛,无反跳痛,肝肋下未及,胆囊无压痛,Murphy征阴性,脾肋下未及,肾区无叩痛。四肢肌力正常,双下肢无水肿。
辅助检查:
.11.13肺部CT:
给予抗感染治疗,患者仍持续发热。
.11.24复查肺部CT,病灶较前大部分吸收,但右上肺出现新发病灶。
新发的感染灶?
还是其余什么疾病?
患者持续发热是由于感染未完全控制?
我们继续探索谜底
.11.26日化验结果回报:
免疫相关多项目异常、尿常规异常
联系风湿免疫科会诊,结合患者临床表现、检验及检查资料以及诊治经过
最终诊断
1.肉芽肿性多血管炎(GPA)(上呼吸道、肺、肾脏受累;消化道受累?)
2.中度贫血
该患者转入风湿免疫科进一步诊治,治疗方案如下:
患者体温逐渐正常,且.12.29复查肺部CT明显好转。
肉芽肿性多血管炎
GPA
GPA临床症状:
一般症状:起病缓慢,或快速进展发病,发热、抑郁、疲劳、虚弱、关节痛、纳差、盗汗等。
本例存在发热、抑郁、疲劳等症状
上呼吸道:鼻粘膜炎症出血、鼻窦炎、咽鼓管堵塞、声门狭窄等。
本例慢性中耳炎可能与咽鼓管堵塞相关
下呼吸道:是GPA基本特征,表现为胸闷、咳嗽、咯血、胸膜炎等。
本例存在,CT表现为沿支气管血管分布的结节、实变、磨玻璃影,多变、多形,多发
肾脏损害:大部分病例有肾脏损害,是重要死因之一。
本例存在蛋白尿、血尿
胃肠道:可出现腹痛(97%)、恶心呕吐(34%)、腹泻(27%)、便血(16%)以及呕血(6%)。GPA胃肠道受累发生率仅5%-11%,但尸检发现24%的患者存在胃肠道血管炎的组织病理改变。全肠道均可受累,病理表现为血管炎、溃疡、出血、水肿、肠系膜缺血等。胃肠镜活检组织病理表现通常为非特异炎症改变,难以确诊GPA,可能因为病变为粘膜下中小型血管,而内镜下活检组织较为表浅。
本例曾有腹痛、肠梗阻表现,是否存在血管炎改变未知
其他:眼、皮肤、神经系统、心脏、关节、生殖系统等均可能受累。
GPA诊断标准:满足≥2条可诊断(本例符合2和3)
GPA治疗
治疗原则分为三期
诱导缓解
维持缓解
控制复发
常用治疗药物如下:
回顾本例病例看似毫无关联的3次就诊经历,或许都与GPA这一疾病相关。
此外,我们需要重点指出的是,累及全身多脏器的GPA是跨学科疾病,需要多个学科的共同携手诊治。
参考资料:
韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南[J].中华风湿病学杂志,,15():-.
MasiakA,Zdrojewski?,ZdrojewskiZ,Bu??o-PionteckaB,RutkowskiB.Gastrointestinaltractinvolvementingranulomatosiswithpolyangiitis.PrzGastroenterol.;11(4):-.
任田,陈卫昌.血管炎的胃肠道表现[J].胃肠病学,,v.23(02):65-69.
vonSchevenE,LuTT,EmeryHM,ElderME,WaraDW.ThrombosisandpediatricWegenersgranulomatosis:acquiredandgeneticriskfactorsforhypercoagulability.ArthritisRheum.2;49(6):-.
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