神经梅毒的影像表现
神经梅毒
梅毒是苍白密螺旋体感染引起的性传播疾病，在近10年内由于艾滋病的发生，使得其发病率大大增加。梅毒螺旋体可侵犯身体任何一个器官，当侵犯中枢神经系统时，称为神经梅毒。神经梅毒可发生于梅毒感染的任何阶段，在未经治疗的患者中，发病率高达40％。神经梅毒的临床表现多样，加上其影像学表现缺乏特征性，这使得其误诊率增加。
早期神经梅毒被分为：无症状梅毒性脑膜炎、有症状梅毒性脑膜炎及脑膜血管性神经梅毒三类；晚期神经梅毒多侵犯中枢神经系统实质，造成痴呆及脊髓痨。无症状神经梅毒病人通常仅具有实验室检查的异常，比如脑脊液淋巴细胞及蛋白增多、脑脊液性病研究实验室（ＶＤＲＬ）抗原阳性等，但临床上未见明显的神经系统受损症状。无症状神经梅毒多发生于感染早期，早期治疗可以避免其向有症状神经梅毒发展。有症状梅毒性脑膜炎病人通常表现为典型的无菌性脑膜炎的症状，包括头痛、颈强直、恶心、呕吐等，且可伴有脑神经的损害，特别是第Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经。梅毒性脑膜炎常发生于梅毒感染后的１年内，约7.5%的病人伴有Ⅱ期梅毒。梅毒性脑膜炎还会通过侵犯脑或脊髓内的血管而引起动脉炎及脑卒中。其中卒中常发生于大脑中动脉供血区，伴有偏瘫及失语。脑卒中发生前数日至数周内，头晕、头痛及性格改变都是很常见的前驱症状。于是，这种同时累及脑膜及血管的神经梅毒被定义为脑膜血管型神经梅毒。Ｍｕｒａkａwａ等搜集并报道了４２例脑膜血管型神经梅毒病例，其年龄大多介于３０～５０岁之间，常于梅毒感染后数月至数年内发病，平均发病时间为７年。有研究认为梅毒性肉芽肿起源于梅毒性脑膜血管炎对邻近脑质的直接侵犯，多数病变位于大脑凸面（６６%），通过对病理标本的观察，可以发现肉芽肿周围常伴随着炎症反应及邻近硬脑膜的增厚。基于这种假设，大脑凸面之所以成为梅毒性肉芽肿最常见的好发部位，是由其与软脑膜具有广泛接触的解剖特点所决定的。因此，肉芽肿可以发生于脑内任何部位，并产生各种症状及体征，没有任何特异性。晚期神经梅毒多侵犯中枢神经系统实质，造成痴呆及脊髓痨。
病理特征梅毒性肉芽肿是炎性肉芽肿的典型表现，是由梅毒螺旋体细胞介导的炎症反应形成的肉芽肿组织。典型的梅毒肉芽肿可见致密的炎性浸润，包括大量的淋巴细胞及浆细胞浸润，偶尔可见中性粒细胞，中央可见干酪样坏死区。还可以见到多核巨细胞、成纤维细胞增殖及大量的胶原产物。特征性表现为血管增生、动脉内膜炎伴内膜增厚及血管周围炎。
梅毒螺旋体从初疮向全身扩散之际，可穿透血脑屏障或由VR隙进入中枢神经系统，以自身黏多糖酶为受体，与血管内壁细胞膜上的透明质酸酶相黏附，分解后者的黏多糖，引起血管塌陷，造成闭塞性动脉炎或动脉周围炎，加之机体炎性细胞（浆细胞为主）浸润、水肿，在受损局部形成肉芽肿样改变，压迫神经组织，出现颅内高压症状，称为神经梅毒的树胶肿型。
实验室检查在各种实验室检查中，脑脊液及血清学检查是诊断梅毒的首选方法。检查标本包括血清和脑脊液，梅毒螺旋体非特异性抗体试验常用于筛选，而特异性抗体试验如(FLA-ABS检测IgG抗体可以确诊；非特异性指标如脑脊液细胞计数见以淋巴细胞为主的中度升高及蛋白含量中度升高等，常提示感染。实验室检查对本病的诊断和治疗效果评定有重要的意义，但值得注意的是，这些结果可出现假阳性或假阴性。虽然对于神经梅毒性肉芽肿的诊断一般基于脑脊液检测及病理检查，但因实验室检查假阴性率较高，所以即使病人脑脊液检测正常，仍不能排除神经梅毒的可能性。
影像表现根据神经梅毒的演变过程，梅毒性脑膜炎侵犯邻近脑实质形成局限性的以软脑膜为基底的肿块样病变，被称之为神经梅毒性肉芽肿。树胶肿病灶可出现在脑组织任何部位，如后颅窝、脑桥、中脑、桥小脑角、胼胝体或大脑凸面等；ＣＴ上常表现为片状低密度影，边界模糊不清，周围脑组织水肿，少数可伴有出血或钙化，增强扫描环形或结节状强化。MRI显示病灶于T1WI上呈低信号，T2WI上呈等或高信号，合并出血、坏死或钙化时信号混杂不均，周围脑组织水肿，增强扫描多为不规则环形或结节状强化，中心为干酪样坏死，其强化方式与病灶周围炎性肉芽组织新生血管的血脑屏障不成熟有关。与硬脑膜关系密切，有时伴有硬膜尾征。另外，梅毒性脑膜炎还常常侵犯邻近脑动脉，致血管内外膜炎及血管周围肉芽肿，并可阻塞血管腔，导致邻近脑实质梗死，后期软化灶形成；
由于神经梅毒目前尚无统一诊断的金标准，临床工作中应注重对患者病史的采集，特别是当患者的病情与年龄、体征、影像学表现不相符时，应注意对患者血及脑脊液的梅毒相关检验的筛查，以降低漏诊、误诊的概率。目前PCR技术比较成熟，在神经梅毒诊断中也可以起到一定作用，能够提高诊断率。神经梅毒应与脑梗死、中枢神经系统感染、桥本脑病、Creutzfeldt—Jakob病(CJD)、脑肿瘤、脑脓肿、结核性肉芽肿以及精神及认知障碍性病变等鉴别，可通过脑脊液常规、生化及梅毒相关实验室检验相鉴别，必要时可行脑穿刺进行脑组织活检以明确诊断。
总结：当青年人出现无明显诱因的头晕、呕吐、偏瘫、肢体麻木、行走不稳或肢体活动受限等神经症状时，而且影像表现肉芽肿性病变时，要考虑到梅毒树胶样肿，结合病史、梅毒抗体检查，及时正确的诊断，为临床治疗提供依据。
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