武汉协和皮肤科CPC37
女，27岁
主诉
左耳廓多发暗红丘疹结节6年余，无不适。
现病史
患者6年前发现左耳廓内暗红丘疹，无不适感，未诊治。后皮损缓慢增大增多，搔抓后易出血，无疼痛痒感等不适，为明确诊断就诊我科。
否认有局部外伤史。
既往史
无其他疾病史及家族遗传疾病史。
体格检查
生命体征正常，心肺腹部无异常体征。左耳廓耳轮脚、对耳轮及对耳轮脚多发大小不等暗红丘疹、结节，部分相互融合，表面少许痂，质地中等硬度，无压痛。
实验室检查
三大常规及生化检查均正常。
组织病理检查
表皮过度角化，棘层轻度增生肥厚，真皮浅中部见大量血管增生形成的小叶状团块，界限不清。血管管腔大小不一，内衬的内皮细胞大而圆，突入管腔，无细胞异型。间质内有较多的炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞和组织细胞，以及少量的嗜酸性粒细胞。
诊断
上皮样血管瘤（嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生）EpithelioidHemangioma(AngiolymphoidHyperplasiawithEosinophilia)
陈思远医生点评
对于该病是一种血管肿瘤还是由创伤或其它刺激引起的反应性增生存在着争议，虽然目前仍不清楚该病是继发于创伤等多种刺激后的反应性增生，还是肿瘤性改变，但似乎后者更受认可。
临床特征：大多数病变出现于真皮浅层、皮下组织或更深的组织，有时表皮和深部组织可同时受累。据报道，约15％的患者血嗜酸粒细胞增多，30％的患者可能出现局部复发。
浅表皮损：主要发生于青、中年女性，表现为外耳或耳周的瘙痒性丘疹、斑块。病灶可多发，但局限于一侧，病程可迁延数年。这种浅表的病灶最初被认为是假性化脓性肉芽肿。伴有外耳道闭塞时可引起耳鼻喉科医生的注意。有时头颈部区域也可受累，特别是枕部和颞动脉周围。
皮下和深部组织皮损：成人好发，男女发病率无显著差异。典型病变是孤立、生长缓慢的实性皮下肿物，直径约2cm至10cm，好发于头颈部，特别是耳前或耳后。有时为多发性。除偶有瘙痒外，常无自觉症状。一般不侵犯淋巴结。身体其他部位偶可受累，如上肢、手、腋窝或腹股沟区域。目前已有文献报道一些少见的，如与创伤诱发的动静脉瘘相关、或起源于桡动脉的病例。病程可持续多年，无严重的并发症。
少数情况下，上皮样血管瘤可发生在口腔、舌、淋巴结、骨和睾丸。上皮样血管瘤发生在皮肤以外不同的部位时，常缺乏炎性细胞成分。
上皮样血管瘤的病因和发病机制目前尚不明确。有时与创伤或外耳道炎相关。目前已提出肿大的内皮细胞可能具有组织细胞的特性。该病与HHV-8无关，但在一例HIV阳性患者中，初次感染HHV-8之后，出现短暂性嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生和Kaposi肉瘤。
组织病理特征：病理学组成主要包括：
1.小到中等大小血管的增生常显示为小叶状结构，管腔内多由肿大的（上皮样）内皮细胞排列而成。
2.血管周围炎性细胞浸润，主要由淋巴细胞和嗜酸性粒细胞组成。
3.淋巴细胞浸润的结节区域少有滤泡形成。
4.很少有病灶是完全在血管内的。最初被描述为静脉内非典型性血管增生的病变，可能是血管内上皮样血管瘤的变异。
在浅表病变中存在着不同程度的血管增生，包括几乎完全是血管瘤性增殖的区域。其显著特征是，突出于血管腔内的肿大内皮细胞形成“鹅卵石”样外观。这些细胞的核为卵圆形，不伴有异型性或分裂象。内皮细胞胞质内可见大小不一的空泡，其具有诊断价值。受累血管周围可见散在炎症细胞浸润，但部分区域可能炎性细胞完全缺如，通常这些细胞中5％至15％为嗜酸性粒细胞。不伴炎症细胞浸润的病变少见。晚期将出现明显的纤维组织，炎症细胞明显减少。
皮损上方的表皮可表现为棘层肥厚，或表浅创伤所致的糜烂。除了偶然可发现毛囊粘液变性，皮肤附属器一般不受累。
在皮下病变中，炎性细胞浸润的范围更大，形成具有中心的、边界不清的、代替脂肪组织的结节。该结节由小淋巴细胞和嗜酸性粒细胞融合而成，其中含有管腔狭窄的厚壁毛细血管网。结节中心通常被含有淋巴滤泡的淋巴样细胞卫星灶围绕。嗜酸性粒细胞可高达50%。
鉴别诊断：
肿大不规则细胞的血管内覆内皮细胞，其增殖可被误认为是血管肉瘤。血管肉瘤可伴有淋巴细胞浸润，但嗜酸性粒细胞少见。主要的区别是血管肉瘤可出现核异型性、着色过度、核分裂象和胶原束分隔模式，而上皮样血管瘤无上述改变。与网状血管内皮瘤鉴别，上皮样血管瘤缺乏网状血管内皮瘤的网状生长模式，并且无典型的鞋钉样内皮细胞外观。
持续的昆虫叮咬反应可以表现为与上皮样血管瘤重叠的组织学特征，但是血管增生并不明显。注射疫苗后也可出现相似的病理学表现，其特征为深部淋巴细胞浸润，伴有淋巴滤泡、组织嗜酸性粒细胞增多和纤维化。但其血管增生不如上皮样血管瘤显著，无上皮样内皮细胞。
有的嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生病例与木村病相似，许多学者认为这两种疾病可能属于同一种疾病谱。皮下的上皮样血管瘤和木村病最常发生在成人的头颈部，并且都具有广泛的淋巴样增殖、组织嗜酸性粒细胞增多和血管增生的组织学表现。然而，木村病发病年龄范围更广，男性好发，并有发生广泛损害的倾向，通常伴有唾液腺和淋巴结受累，部位远离头颈部。二者的组织学差异，其中最重要的就是木村病中血管增生程度更轻，缺乏显著的嗜酸性内皮细胞及闭塞的血管。其他不同点是木村病的病变周围存在嗜酸性脓肿和明显的纤维化。木村病与肾脏疾病有着重要的关联，尤其是肾病综合征。
治疗原则
可选择手术治疗，也可选择皮损内注射类固醇激素。
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