福总神外个案报道颅骨海绵状血管瘤
个案报道
吴箭午
男，医师，在读硕士研究生
颅骨海绵状血管瘤
（calvarialcavernoushemangioma，CCH）
颅骨海绵状血管瘤罕见，在骨肿瘤中占0.7％~1.0％，以额骨最多见，其次为颞骨和顶骨。好发于20~40年龄段，男女发病比率：3:1~2:1.2。
本文报道我科收治的1例，并结合文献资料，对其影像学特征、病理学构成及与常见病鉴别诊断进行介绍。
病例资料
男性患者，49岁，因“左侧顶部反复疼痛2年余”于年8月12日入院。
查体：左侧顶部触及2cm×2cm类圆形肿物，基底部无法推动，局部头皮未见色素沉着，无红肿及脱发。既往无头部外伤史及家族性遗传病史。
颅脑CT见：左侧顶骨内局灶性混杂密度影，CT值高于脑组织、低于颅骨，呈椭圆形，溶骨性改变，两侧可见“日光放射样”骨刺（图1A,B）。
A：CT平扫脑窗轴位，示左侧顶骨外面欠光滑；
B：CT平扫骨窗位，示左侧顶骨内低密度影，病灶呈溶骨样改变，病灶周围可见骨刺放射状分布；
颅脑MRI可见：左侧顶骨内类圆形肿物，直径约2.5cm，T1WI呈低信号（图1C），T2WI（图1D），Flair（图1E）及DWI（图1F）可以见到中心信号较高，外周信号较低，大致呈带状分布，类似于“夹心面包样”改变。
C:T1WI轴位，左侧顶骨低信号病灶；
D~F:T2WI、Flair及DWI轴位，均显示左侧顶骨内病灶，呈混杂高信号，中心信号较外周信号高；
TIWI增强象上明显强化（图1G），各序列可见病灶信号不均匀，中心混杂蜂窝样异常信号影。
G:增强轴位，病灶明显强化；各序列可见病灶信号不均匀，中心混杂蜂窝样异常信号影。
?
全麻下行左侧顶骨肿瘤切除+Ⅰ期钛网修补术。术中见肿物位于左侧顶骨内，直径约2.5cm，质地韧，暗红色，血供丰富，表面包膜完整，切开后可见血窦呈蜂窝状分布（图2）。
图2:肿物位于左侧顶骨内，直径约2.5cm，质地韧，偏暗红色，血供丰富，肿瘤表面包膜完整，血窦呈蜂窝状分布。
沿肿物周围完整铣下骨瓣，直径约3.5cm，见硬膜完整，表面无异常变化。组织病理可见病灶内囊状扩张的血管，血管腔内富含血细胞（图3），提示顶骨海绵状血管瘤。
图3:病灶内可见囊状扩张的血管，血管腔内富含血细胞，提示海绵状血管瘤。
术后病人恢复好，无并发症。术后CT：肿瘤完全切除，术区无明显积血、渗液，颅骨缺损处钛板修补，塑形良好（图4）。
图4:肿瘤完全切除，术区无明显积血、渗液，颅骨缺损处钛板修补，塑形良好。
讨论
1、基于组织病理特点的影像学征象分析：CCH由瘤样增生的血管组织掺杂于骨小梁之间，构成大量薄壁血管和血窦而形成的。
血窦之间含有血栓、纤维组织及钙化组织等结构，与周围骨质分界尚清，血供丰富，形态特点为海绵状或蜂窝状。
切面由较多骨小梁构成垂直于颅骨表面，在骨小梁空隙之间，由充满血液的血窦填充。肿瘤的病理构造是其影像学形态特征的基础。
根据文献报道颅骨海绵状血管瘤在影像上具有如下特点：
①溶骨性改变：由于肿瘤内部含有大量薄壁血管和血窦，不完全由骨质或钙化组织构成，因此其在X线及CT骨窗上可见溶骨性改变，并且因肿瘤常由颅骨板障向两边生长，常呈圆形或梭形溶骨样改变。
②蜂窝样结构：肿瘤内部骨化不完全时，肿瘤内血窦囊状扩张导致骨小梁受压，骨质吸收，形成纤细的骨小梁。由于MR上T2WI对液体及导致磁场不均匀物质更敏感，可见较明显蜂窝样结构。
③“日光放射”骨刺：颅骨海绵状血管瘤起源于颅骨板障，并可向两侧侵袭，临床上向外侧侵袭状况更显著，当骨膜受刺激后出现硬化反应可出现“日光放射”骨刺。
④复杂的信号影及环铁血环素征：由于CCH内部组成物质复杂，可含有骨质、钙化、纤维组织、血液、血肿、血栓等不同物质，并且当病变颅骨内部红、黄骨髓构成比例不同或血液流速不同时均可导致T1WI及T2WI信号多变。当肿瘤周围红细胞坏死，含铁血黄素被巨噬吞噬后导致信号不均匀时，可在T2WI上见环形低信号影。
⑤“夹心面包”征：当CCH侵袭颅骨内外板时，因两侧骨化较内部显著，于MR上可见类似“夹心面包”征。本例于CT上可见溶骨性改变及“日光放射”样骨刺，MR上信号复杂，可见混杂蜂窝样信号改变，并且呈夹心面包征这些特征性改变与文献报道一致。
2、鉴别诊断。虽然CCH具有以上影像学特点，但由于其发病率低，临床诊疗中认识不足，常导致误诊。
根据其影像学征象应与以下临床常见病种鉴别：
①原发性颅骨内溶骨性脑膜瘤：当肿瘤侵犯骨质时，可导致不规则的新骨增生，但不同于CCH自中心向周边放射性骨刺生长，脑膜瘤的新生骨刺多相互平行并垂直于颅骨内、外板。而颅骨血管瘤的放射状骨刺均自瘤中心向四周边缘放射，且可相互交叉。
②颅骨嗜酸性肉芽肿：虽然嗜酸性肉芽肿可出现溶骨性征象，但其颅骨缺损区域，可呈不规则破坏，并且无骨膜反应导致的骨刺增生。
③颅骨骨肉瘤：虽然坏死区边缘无硬化，但骨刺大小不一、形态不规则、排列不规整，软组织肿块向周围侵犯、边界不清。
④神经母细胞瘤颅骨转移：可出现颅骨溶骨性改变及针状骨膜反应，但溶骨性改变常呈虫蚀状或地图状，并且本病多见于儿童。但无“日光放射”状骨刺或蜂窝状结构。
总之，颅骨海绵状血管瘤罕见，但是其影像学上具有溶骨性改变、蜂窝样结构、“日光放射”骨刺、含铁血黄素征及夹心面包征等特殊征象。加深其病理学结构的认识，有助于明确术前诊断。
提示“福州总院神外之窗”不定期接受外院投稿，审核后发表。欢迎各专业同道联系我们，分享精彩病例、研究热点或前沿资讯。来稿请联系：
qq.治疗白癜风最好的中药北京有什么地方治疗好白癜风