老年ANCA相关性血管炎患者的预后与治疗

题:老年ANCA相关性血管炎患者的预后与治疗(作者MariaWeiner等)

ANCA相关性血管炎常见于老年人,与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,包括显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA,原名“韦格纳肉芽肿”)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。研究表明年龄较大的患者死亡率及进展至终末期肾病(ESRD)的概率均增加,但老年患者对治疗反应的报道较少,既有研究的结果也不尽相同。因此该研究回顾了年至年在瑞典、英国和捷克6个中心登记的随访患者,纳入名年龄>75岁,且明确诊断为MPA或GPA的患者,随访2年或至其死亡。收集其确诊时及治疗1个月时患者的年龄、性别、ANCA相关特异性、肾功能、C-反应蛋白、伴随疾病、Birmingham血管炎活动性评分等方面的资料,分析这些患者的预后及肾功能。

该研究显示,入选患者中MPA占70%,而GPA占30%。患者的MPO-ANCA/P-ANCA阳性率为60%,PR3-ANCA/C-ANCA阳性率为36%,二者均阳性的为1%,ANCA阴性的为3%。随访中位时间为天(四分位间距,-天)。1年生存率为71.5%,2年生存率为64.6%。单因素分析及多因素分析均显示年龄越大、肌酐水平越高、Birmingham血管炎活动性评分越低的患者,其死亡率越高。未接受规范免疫抑制治疗的患者与接受环磷酰胺或利妥昔单抗治疗的患者相比,生存率明显下降。不同国家的2年生存率也有所不同:捷克患者2年存活率为36%,瑞典为66.7%,而英国为80.2%。从患者治疗方案方面比较2年生存率:接受口服环磷酰胺治疗的患者为72.9%,静脉环磷酰胺治疗的患者为72.5%,接受利妥昔单抗治疗患者为81.3%,未接受或接受其他治疗的患者为45.0%。研究对象在确诊时有45例患者需要透析治疗,这些患者中有12例在随访中肾功能得到恢复。亚组分析显示,11例肾功能恢复的患者中有9例接受血浆置换治疗(81.8%),而26例肾功能未恢复的患者中14例接受血浆置换治疗(53.8%)。在肾脏存活率方面,第1年肾脏存活率为74.8%,第2年中没有新的ESRD病例发生。多因素分析显示,确诊时肌酐是否升高是肾脏存活的唯一预后指标。

综上所述,该研究结果显示接受免疫抑制治疗的患者以及在进展到晚期肾功能不全之前获得明确诊断的患者,预后较好。

(翻译:张琦;校对:耿文佳,董哲毅;ClinJAmSocNephrol10:–,.doi:10./CJN.)









































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