享病例第217期侧眼眶病变一例

问题1：在所提供的影像图片中，关于病灶的描述正确的是（多选）

AT1呈等信号，T2呈等-低信号

B弥散明显受限

C可见临近脑膜增厚、强化

D累及海绵窦，包绕左侧颈内动脉

E未见明确骨质破坏

答案：ACDE

解析：MRI平扫示左侧视神经后部略增粗，左眶尖可以软组织肿块，T2呈等或略低信号，T1呈等信号，左视神经后部略受压。FLAIR上呈等信号，边界较清，DWI信号略高。增强扫描左侧眶尖、海绵窦不规则片状异常信号，边缘毛糙，大小约1.9×1.2cm，明显强化，与脑膜关系密切，视神经略受压，累及海绵窦，包绕左侧颈内动脉。冠状位示脑膜增厚，呈线样强化。

问题2：结合临床病史级影像学检查，该病最有可能的诊断为

A扁平肥厚型脑膜瘤

B炎性肌纤维母细胞瘤

C转移瘤

D骨嗜酸性肉芽肿

E淋巴瘤

答案：B

病理：

大体标本：

左眶尖肿物标本，直径约2cm，局部质硬，脱钙。

病理诊断：

（左眶尖肿物）恶性肿瘤，考虑为炎性肌纤维母细胞瘤，低度恶性，侵犯骨组织。

免疫组化：Vimentin（+++），AE1/AE3（+++），SMA（+），Ki67（30%+），S（-），NF（-），NSE（-），GFAP（-），MelanA（-），HMB45（-），CD99（+），CD（-），Syn（-），CD56（-），HMB45（-），CD1a（-），CD34（-），P63（+），AR（0），GCDFP15（-）。

炎性肌纤维母细胞瘤IMT，世界卫生组织将其定义为“由分化的肌纤维母细胞和梭形细胞组成，常伴大量浆细胞或淋巴细胞的一种间叶来源交界性肿瘤。分为三种类型：粘液型、梭形细胞密集型、少细胞纤维型。

IMT好发于少年和儿童，可发生于全身各部位：多位于肺和眶部，也可发生在肝、脾、胃肠道、膀胱、胰腺、中枢神经系统/淋巴结/软组织内等全身各处。

起初病理学界认为这就是炎性假瘤，后来在镜下发现其细胞成梭形、短束状，可见神经节样核，浆细胞浸润为主，SMA细胞膜下阳性表达，而炎性假瘤为纤维结缔组织杂乱增生，淋巴细胞浸润为主，炎细胞种类多，可见肉芽肿，SMA阴性或小灶阳性，年肿瘤细胞遗传学发现，该肿瘤有染色体异常，这更支持它是一种真性肿瘤，并非炎性假瘤。近年来已广泛得到临床与病理的认同。

IMT的发病机制目前尚不明确，可能与感染、自身免疫现象及系统性免疫反应有关。目前较多人支持的是，IMT可能是人体对损伤的一种异常反应，最终激活有增殖潜能的肌纤维母细胞，而致其生长失控，最终形成肿瘤性病变，有文献报道头颈部IMT好发生于眶内，多伴有眶外侵犯，中青年女性多见，预后较差，易复发，但极少发生远处转移。而IPT好发于眶内，为特发性，中老年男性多见，预后较好。目前对该病的认识尚存诸多争议，至今IMT和IPT的名称仍相互混用，这给疾病的预后、统计、治疗带来了一定困难。

眼眶炎性肌纤维母细胞瘤，平均发病年龄49岁，女性略多见，比例约1.2比1，发病较为隐匿，临床表现取决于肿瘤的大小，部位和是否伴有骨质及眶外的侵犯，可表现为头痛、眶周痛、眼突、视力异常等，可伴有发热、体重减轻、贫血、血小板增多、血沉加快等，症状与恶性肿瘤相似，但都缺乏特异性。激素治疗有反复，首选外科手术切除，切除后症状和体征往往消失，但易复发。

影像表现：

眼眶IMT的影像学表现，在磁共振T1肿块呈等信号，T2呈略低信号，增强扫描中度至明显强化，有时强化也可不均匀，易累及周围骨质。眼眶IMT极易发生眶外侵犯，多为单侧发病，多伴有不同程度的眶外侵犯，若肿瘤部位位于眶尖，此处颅底孔道众多，肿瘤可向前直接侵犯，累及眶隔前，到达眼睑部。可向后方经眶上裂、眶下裂、视神经管累及海绵窦、中颅窝、颞下窝、翼腭窝。

鉴别诊断：

1、眼眶炎性假瘤（IPT）:眼眶炎性假瘤与炎性肌纤维母细胞瘤影像特点极为相似，炎性假瘤通常以浸润为主，但有些病变边界也比较清楚，但是IMT发生周围骨质破坏的几率要明显高于炎性假瘤。多篇文献都提出，他们在病理命名上仍存在争议，所以目前主要靠组织学鉴别。

2、眼眶转移瘤，鉴别点首先是肿瘤病史，并且该部位转移瘤临床症状不明显，影像上转移瘤在骨的周围形成肿块，而IMT主体来自于眶内，临床多伴有压迫症状。IMT是沿着颅底孔道的侵犯，转移瘤还可伴有其他部位的跳跃性骨转移，还有就是转移瘤脑膜强化要比IMT明显。

3、扁平肥厚性脑膜瘤，扁平肥厚型脑膜瘤好发于女性，不伴有骨质破坏和骨膜反应，肿瘤呈扁平状，常以蝶骨大翼为中心同时累及眼眶、中颅窝。与颅眶沟通骨质内外侧壁呈宽基底，发病位置及骨质改变与IMT有所区别。眶骨膜为颅内硬脑膜的延续，该病变一般只发生于一侧，如果只发生于眶内，需要与IMT重点鉴别。

4、鼻咽癌侵犯入眶尖，鼻咽癌好发于男性，部位好发于鼻咽顶壁和咽隐窝，可向多方向浸润生长，当鼻咽癌肿块较大或分期较差时，可向前上经眶下裂侵入眶尖部，甚至颅内，鼻咽癌强化一般没有IMT均匀，但同样需要与其鉴别。

朗格汉斯细胞组织增生症，其中的一型，嗜酸性肉芽肿，本病好发于儿童，颅骨发生率高，局部有疼痛，可触及肿块，可有嗜酸性粒细胞增高和血沉加快，颅骨呈地图样骨质破坏，内可见纽扣样死骨，内外板破坏程度不同可见斜面征，破坏颅板后形成软组织肿块，可见双边征。

作者简介：张海鹏，男，医院放射科住院医师，医院进行住院医师规范化培训。

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