第期男29岁,额部及枕部包块8
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病史描述
患者，男，29岁，发现额部及枕部包块8年余，包块质硬，无压痛，病灶生长较缓慢，偶有头昏、头痛。
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选择答案
A、骨纤维结构不良
B、骨瘤
C、嗜酸性肉芽肿
D、成骨型骨肉瘤
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影像信息
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病理结果
额骨及枕骨多发骨纤维结构不良。
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征象描述
额骨及枕骨明显增厚，呈膨胀毛玻璃样改变，累及双侧眶上及左侧筛板，蝶骨亦可见膨胀性骨质破坏及毛玻璃征象，蝶窦内可见软组织密度影。
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诊断思路
骨的纤维结构不良，即骨纤维异常增殖症，其定义为正常的骨组织被异常增生的不成熟网织骨及纤维组织所取代的一种良性疾病，骨纤维异常增殖症可发生于全身任何骨骼，以四肢长管状骨，尤以股骨最为多见，其次为肋骨、颅面骨；病变累及负重部位可引起负重骨的畸形、病理骨折。临床上分为三种类型：单骨型、多骨型及合并McCune-Alright综合征型。
发生在颅面部的有较强的侧向性，表现为单侧额眶颞部隆起外突，甚至涉及岩骨和顶骨，或是双侧异常单侧明显，逐渐缓慢变化，终致颅面畸形，重者眼眶变形，眼球移位，出现复视或视力减退。组织学上病变区主要由成熟度不同的纤维组织和新生的骨组织所组成，两者比例的不同决定X线表现的分型。
CT和MRI显示骨纤维结构不良的特征:病变区骨增生膨大、颅骨板障层组织结构不一，CT密度增高，其内呈无骨小梁的半透明状即磨玻璃样改变，病变内可有囊变、钙化、骨化；MＲI信号减低、质地均匀或不均匀，病变沿骨生长方向延伸，与正常颅骨组织无明确分界，无骨膜反应和软组织肿块。
骨病变区病因含纤维组织、骨组织、骨小梁的量或比例及成熟程度不同，造成CT和MＲI显示出病变区密度或信号差异。CT可显示病变范围及其对颅底自然孔道(如视神经管、圆孔、翼管、眶上裂、眶下裂、卵圆孔等)的侵犯情况;MRI因对脂肪和其他软组织分辨率高，有利于显示病变对颅骨周围软组织的侵犯。
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鉴别诊断
1、骨瘤：主要表现为颅骨外板的局部增生，生长较缓慢，病灶内部密度较高且较均匀；
2、嗜酸性肉芽肿：多表现为溶骨性破坏，组织学上富含组织细胞、嗜酸性粒细胞，病变边缘区无成骨反应。
3、成骨型骨肉瘤：骨外可见软组织肿块，肿块内见不规则斑块状高密度瘤骨，典型者呈象牙密度团块，窦壁可见骨膜反应，增强扫描后软组织肿块有强化。
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