行医笔记极易误诊的色素减退性蕈样肉芽肿
蕈样肉芽肿（MF）的经典损害分为红斑、斑块和肿瘤期3个阶段。另外，MF还有一些少见亚型，包括肉芽肿性、脓疱性、紫癜性、角化过度和疣状、大疱性和色素减退性MF。
与梅毒、结节病和麻风相似，MF复杂多变的亚型也为它赢得了「伟大模仿家」的称号。
色素减退性MF（Hypopigmentedmycosisfungoides，HMF）由Ryan医生在年首次描述，此后不断有本病的病例报告，但尚无明确的诊断标准。
本文对HMF的临床表现、组织病理学和治疗选择进行了简要总结。
临床表现HMF的发病年龄较更早，一项研究显示HMF的平均诊断年龄为27.6岁，而在其他类型的MF中为38.1岁。HMF几乎均发生于深肤色和亚洲患者。
HMF的临床特征为色素减退至无色素性皮损，有时类似白癜风，主要分布于躯干和四肢近端，尤其是臀部、腰部和下肢（见图1～6）。
斑片大小不等，从水滴大小至大片损害，还可伴有萎缩和毛细血管扩张。患者可有不同程度的瘙痒，也可无症状。
图1患者前胸（A）、腹部（B）和右臀股部（C）典型的色素减退斑
图2患者背部（A）和下肢（B）色素减退斑
图3患者臀股部点滴状（A）和左股部白癜风样（B）色素减退斑
图4一例8岁儿童全身泛发直径2～5cm的圆形色素减退性鳞屑斑3年
图5患者双腘窝（a）和右肋部（b）直径12～20cm大小边缘不规则的色素减退斑
图6患者臀部多发性椭圆形色素减退性鳞屑斑
由于色素减退性损害能够提供的信息有限，HMF的鉴别诊断十分广泛，包括异位性皮炎、白色糠疹、麻风、白癜风、炎症后色素减退、结节病、慢性苔藓样糠疹、花斑癣、梅毒及其他密螺旋体病、特发性点状色素减少症、硬化性苔癣、脱色性色素失禁症和晕痣等。
组织病理学HMF的组织病理学特征与MF的其他斑片或斑块变型相同，最常见的改变为灶性角化不全、轻微或无棘层水肿、表皮全层淋巴细胞浸润，真皮浅层淋巴细胞浸润，有些胶原束粗大（见图7）。
图7HMF的组织病理学改变，示角化不全（a）、表皮全层淋巴细胞浸润（b）和真皮浅层淋巴细胞浸润（c）
有些作者报告了重度亲表皮现象，表现为异型性大淋巴细胞，细胞核卷曲，核周有空晕，但在早期皮损中不一定能见到。
HMF的其他病理学改变还包括轻微银屑病样表皮增生、散在角化不良细胞，真表皮结合处空泡改变类似界面皮炎，真皮乳头内嗜色素失禁和黑素细胞。
经典型MF的亲表皮性以肿瘤性CD4+T细胞为特征，CD8+T细胞为占少数的反应性T淋巴细胞，主要位于真皮乳头。
肿瘤性CD8+T细胞浸润很少见。而在HMF中，亲表皮现象往往以CD8+细胞为主（见图8）。
图8HMF的免疫组化染色：依次为CD3、CD4和CD8染色（A～C），该患者表现为以CD8+细胞为主肿瘤性亲表皮现象
然而，一次组织病理学结果可能无法作出结论，需要在随访过程中重复活检才能证实诊断。
治疗和预后与经典型MF相比，HMF的预后通常良好，但本病终究是一种恶性肿瘤，不能低估其致死性。
对患者进行的临床评估包括外周血检验、Sézary细胞和T细胞定量、周围淋巴结检查和影像学检查。
HMF的病程与经典性MF斑片期相似，在诊断前有较长时间的潜伏期。经适当治疗，多数患者可完全缓解，但可复发。
本病尚无标准治疗，外用糖皮质激素、窄谱中波紫外线（NB-UVB）和PUVA疗法常被作为一线治疗。外用氮芥和卡莫司汀据报告也有效。
综上所述，HMF在临床上表现为色素减退或脱失斑，无特异性性，极易误诊，需要有一系列色素减退性皮肤病相鉴别。
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编辑：费肥肥
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