这是一例罕见的心衰Lffler心内
今天，我们为大家带来纯正的干货，由医院姚凤娟教授通过一个病例来为您介绍一例罕见的心衰—Lǒffler心内膜炎
姚凤娟
医院超声科
副主任医师，医学博士，硕士研究生导师
广东省医师协会超声科医师分会委员；
广东省女医师协会超声分会常委；
擅长心血管常见病、多发病的超声诊断及治疗
对食道超声引导下多种先天性心脏病的小切口封堵及左心耳封堵富有经验；
发表SCI论文20多篇，其中以第一作者发表SCI论文10余篇，主持省自然及国家自然科学基金3项。参编多本心血管专著书籍。
一、病史介绍
患者，男性，29岁。
1、主诉：
气促伴咳嗽、发热、双下肢浮肿1月。
2、现病史：
1月前开始出现气促，活动后明显，伴有咳嗽，咳白色粘液痰，夜间平卧时咳嗽明显，伴有夜间阵发性呼吸困难，伴有发热、畏寒，双下肢水肿。外院多次查血常规示嗜酸性粒细胞增多。外院予利尿、营养心肌、抗感染等治疗，双下肢水肿减轻，但仍有发热，夜间不能平卧。起病以来食欲、胃纳一般，大、小便正常，睡眠差，体重下降4kg。
3、体格检查：
查体：T：36.0℃P：92次/分R：20次/分BP：/65mmHg双肺呼吸音粗，双肺闻及少许湿性啰音。心前区无隆起，未见异常心尖搏动，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线处，叩诊心界左下扩大，心率98次/分，律齐，第一心音适中，第二心音增强，肺动脉听诊区可闻及第三心音，二尖瓣听诊区闻及收缩期2/6级吹风样杂音。
二、辅助检查
1、血生化结果：
血常规：白细胞计数WBC5.72x/L，中性分叶粒细胞NEUT%0.，中性粒细胞NEUT#6.71x/L；嗜酸细胞EO%0.↑（0.-0.05），EO计数0.94x/L（0.05-0.50）；血红蛋白Hbg/L↓。
脑钠肽前体：ProBNP：.0pg/mL↑。
血IgE：.10IU/mL↑（0-）。
大便常规、心梗组合、ESR、SLE5项、风湿组合Ⅰ、Ⅱ均未见异常。
2、检查结果：
心脏冠状动脉CT：
前降支
回旋支
右冠
结果显示：1.各支冠状动脉平扫及增强未见异常；2.全心增大，左室壁增厚；3.肺动脉高压。心电图：
心电图提示：窦性心律,心率92次/分，继发ST-T改变，左房肥大。
心脏彩超：
心脏彩超图一：左室长轴切面M型超声显示左室增大，LVEF：65%
心脏彩超图二：心尖四腔/三腔切面示左心室心尖处心内膜增厚
心脏彩超图三：心室短轴示心内膜增厚,最厚约26mm
心脏彩超图四：中度肺动脉，66mmHg
诊断
嗜酸性粒细胞增多症
Lǒffler心内膜炎
背
景
知
识
一、何为Lǒffler心内膜炎？
L?ffler心内膜炎又称嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎，是嗜酸性粒细胞增多症（HypereosinophilicSyndromes，HES）累及心内膜的一种疾病，年由L?ffler最早报道并因此得名。
HES是一类以嗜酸性粒细胞显著增高为主要表现的一类疾病，其诊断标准主要有三个方面：1.外周血嗜酸性粒细胞计数1.5×/L持续6个月；2.排除寄生虫感染和过敏性疾病；3.存在器官受累的证据或体征[1]。虽然尚无大规模流行病学数据，现有数据显示HES发病很率，男性居多，主要发病年龄为20-50岁。其发病机制尚不清楚，可能与IL-3、IL-5和GM-SCF等因子有关。HES可累及胃肠道、皮肤、骨髓、心脏等多个系统损害，其中心脏是HES最常受累的器官，约75%的HES患者有心脏受累表现，且嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎是HES最主要的死因。
根据其病理特点，L?ffler心内膜炎可分为3期：1.坏死期：主要表现为心肌嗜酸粒细胞浸润及炎性改变导致局部心肌损伤与坏死；2.血栓形成期：随心肌炎症消退，心腔随之形成附壁血栓；3.纤维化期：嗜酸粒细胞等炎症细胞完全消失，主要表现为胶原纤维广泛增生。
二、Lǒffler心内膜炎的主要临床表现
嗜酸性粒细胞增多症累及心脏的表现，属于限制性心肌病范畴，早期或代偿期可无症状或症状无特异性。患者常有胸闷、头晕、乏力，劳累后心悸、气促等，均为静脉压升高和心输出量减低所致。病程的晚期则多表现为慢性右心衰的症状和体征。
三、辅助检查表现
外周血嗜酸性粒细胞增多和白细胞计数增多；骨髓粒系增生活跃，其中嗜酸性粒细胞比例增高。心电图改变没有特异性；可有心房增大、非特异性ST-T改变、束支阻滞。此外，可有各种类型心律失常。
心脏彩超是诊断L?ffler心内膜炎的重要手段，68%的患者心脏彩超可发现心内膜增厚；心尖心肌收缩正常但合并心尖血栓是诊断L?ffler心内膜炎的重要线索。病变主要侵犯心尖和流入道，心尖部心内膜显著增,而流出道多不受影响，严重者心尖可闭塞。本例患者心尖部心内膜增厚,最厚达26mm。
四、治疗
反应性和继发性嗜酸性粒细胞增多症的处理以治疗原发病为首要。
非克隆性嗜酸性增多治疗目的在于抑制嗜酸性粒细胞的生成，保护受累器官，有血栓并发症者可用抗血小板药物或华法林抗凝治疗；心脏瓣膜受累者需要行外科手术治疗。
本例患者确诊为嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎，先后给予激素+华法令、克赛+保达新+MP+环磷酰胺、克赛+环磷酰胺等治疗。
讨论
心脏彩超是诊断L?ffler心内膜炎的重要手段，但需要注意与心尖肥厚型心肌病与心肌致密化不全心肌病鉴别。
1.心尖肥厚型心肌病
大多发生在男性，典型的心电图特征为：V3-V6R波增高，且Rv4Rv5Rv3,以V4最为明显；TV4-V6深倒置，TV4Tv5Tv6,以V4最为明显；STV4-V6明显压低。
影像学诊断标准：UCG或ECT发现乳头肌水平以下心尖部心室壁厚度绝对值大于15mm，或与左室后壁比≥1.5，而不伴左室扩张，并除外其他可以引起左室肥厚的疾病
2.心肌致密化不全
是先天性心肌发育不良的结果，以无数突入心腔内的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征，有家族发病倾向。目前已将其列为心肌病的一种罕见类型。
超声表现：心尖部为主的心室腔内可可探及无数突出增大的肌小梁，杂乱排列，其间有大小不等的深陷间隙，但肌小梁外侧近心外膜处有厚度接近正常的致密心肌回声呈强回声。受累心腔往往增大，且运动明显减弱。临床表现可与扩张型心肌病相似。故注意与累及心尖病变的Lǒffler心内膜炎进行鉴别。
参考文献：
1.ChusidMJ,DaleDC,WestBC,WolffSM:Thehypereosinophilicsyndrome:analysisoffourteencaseswithreviewoftheliterature.Medicine(Baltimore),54:1–27.
2.夏稻子,叶绪锳,高林.Loffler氏心内膜炎──嗜酸粒细胞增多综合征的心脏损害[J].中国循环杂志,(zg).
原创声明
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编辑：龙浏城
排版：银白桦树
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