确诊丨经典病例32朗格汉斯细胞组织细
一、患者信息及影像
患者：女性，5岁
主诉：发现左颞顶肿物进行性增大伴触压痛半月余。
现病史：患者于入院前半月余头部受到外伤后突然被发现左颞顶肿物，发病当时不伴头痛、恶心呕吐，无肢体抽搐，无意识障碍，无黑曚，无视力模糊，无发热、大小便失禁。随访过程中发现左颞顶肿物进行性缓慢增大，遂于当地查头颅CT、MR（外院-8-7），为求进一步治疗门诊以“左颞顶占位”收入我院。患者自发病以来，睡眠、饮食、精神可，二便正常，体重无下降。
既往史：既往体健。
实验室检查：白细胞5.84×/L，中性粒细胞（分叶核）48%（参考值50-70%）。M谷草转氨酶5.7U/L（参考值：6.2-17.5U/L），肌酐27μmol/L（参考值：44-μmol/L），阴离子间隙21.48mmol/L（参考值：4-20mmol/L）。
超声：无特殊。
CT/MRI扫描：CT检查设备为GELightspeed16排CT，患者采取仰卧位，扫描范围自眼外眦至头顶，常规扫描层厚为5mm、层间隔5mm，电压kV，管电流mA；扫描结束后行0.6mm薄层后处理重建，显示病灶局部放大的高分辨率图像，如图1-4。
二、病例问答挑战
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问题一解读答案：B
该病例在颅骨CT薄扫及重建图像上仔细观察，骨质破坏区周围未见明显硬化缘，故B为错误答案。该肿块为囊性病变，左顶部颅骨板障及颅骨内外板溶骨性骨质破坏，肿块颅外部分通过骨质缺损区沟通且颅骨内外板不对称性破坏，囊性肿块的囊液部分，液-液平上半部呈低密度，下半部呈等高密度，故A,C,D均为正确答案
。
图5-6：年8月7日：外院颅脑MR平扫轴位T1WI、T2WI，矢状T1WI
左侧额颞顶部头皮下可见囊性肿块影，内可见多发分隔及液-液平，液-液平上半部分呈长T1、长T2信号，下半部分呈等T1、等T2信号。
图7-9：年8月7日：外院颅脑MRI增强检查，MR增强检查示肿块颅内部分明显不均匀强化，邻近硬膜呈线样强化，颅外囊性分隔轻度强化，囊液未见强化。
图10-11：本院轴位T2WI、DWI：左额颞顶部头皮下囊性肿块影较前（外院-08-07）体积增大，其内可见多发分隔及液-液平，液-液平上半部于T2WI呈高信号，于DWI呈等信号，下半部于T2WI及DWI呈低信号，颅内部分肿块内亦可见多发小囊性病灶及液-液平（黄箭）
图12-14：T1WI增强检查轴位、失状面及冠状面，MR增强检查示肿块颅内部分明显不均匀强化，邻近硬膜呈线样强化，颅内外囊性分隔轻度强化，囊液未见强化。
问题2：在提供的MRI平扫及增强图像上，关于病灶的描述，下列正确的是（单选）
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A.左额颞顶部头皮下囊性肿块影，其内可见多发分隔及液-液平
B.左侧额颞顶部肿块颅骨及颅内外部分为独立起源病变
C.液-液平下半部分为高浓度蛋白液
D.肿块颅内部分明显均匀强化且占位效应明显
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问题二解读答案为：A
该病例在MRI平扫可见头皮下囊性肿块影，其内可见多发分隔及液-液平，故A为正确答案。左侧额颞顶部肿块颅骨及颅内外部分影像特征均为多发囊性及分隔，颅内部分为小囊型，仔细看内亦可见液-液平，注入对比剂后分隔呈轻度强化，囊内容物未见强化，提示病变为同一起源，故B错。液-液平下半部分于T2WI和DWI均为低信号，但于CT上为等及稍高密度，故提示出血可能性大，故C错。肿块颅内部分明显不均匀强化且与邻近脑组织分界清楚，邻近脑组织未见明显水肿，故D错。
问题3：根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
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A.动脉瘤样骨囊肿
B.骨巨细胞瘤
C.原始神经外胚层肿瘤
D.朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）-骨嗜酸性肉芽肿
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问题三答案答案：D
手术所见：手术过程中可见肿物与帽状腱膜边界清晰，肿物周围稍粘连，将肿物周围约3cm，骨质连同肿物一起切除，切除受侵犯硬脑膜，可见脑实质未受侵犯，行人工硬脑膜修补缺损硬膜，弃去骨辦，置硬膜下引流管1根，逐层缝合皮肤各层。
病理诊断：（左额颅骨及硬膜）组织细胞增生症，考虑为嗜酸性肉芽肿
免疫组化染色：CD1a（+++）、S-（+++）、Vimentin（+）、CD68（+）、LCA（++）、CD20（+）、CD3（+）、CD45RO（+）、Ki-67LI：7.63%（如下图）。
三、诊断分析思路
1.本病例影像学表现提示的诊断线索
MRI平扫示左额颞顶部头皮下囊性肿块影，其内可见多发分隔及液-液平；左额颞顶部头皮下肿块影通过左顶骨局部骨质缺损与颅内沟通，其颅内部分范围小于颅外部分，且颅内部分病灶虽压迫邻近脑组织，但分界尚清且脑组织未见明显水肿。
MR增强检查示颅内部分明显不均匀强化，邻近硬膜呈线样强化，颅内、外囊性分隔轻度强化，囊液未见强化。CT平扫上可见囊性肿块的囊液部分，液液平上半部呈低密度，下半部呈等高密度。颅骨CT薄扫及重建可见左顶骨局部骨质溶骨性破坏，呈边缘斜面且清晰，未见硬化缘未见成骨、钙化及骨膜反应。CT定位像可见病变处颅骨呈穿凿样改变。
2.本病例的读片思路
(1)发现病变与认证：头部MRI及CT平扫可准确显示病变的位置，信号和密度，边缘及邻近组织变化。MRI增强检查可更清楚的显示病变的范围，血供情况及与邻近组织结构的关系。
(2)定位诊断：本例病变位于左额颞顶部头皮下，通过左顶骨局部骨质缺损与颅内沟通，其颅内部分范围小于颅外部分。
(3)定性诊断：左额颞顶部头皮下囊性肿块影，其内可见多发分隔及液-液平，液液平上半部于T2WI呈高信号，CT呈低密度，下半部于T2WI呈低信号，于CT呈等高密度。肿块通过左顶骨局部骨质缺损与颅内沟通，其颅内部分范围小于颅外部分，肿块与邻近脑组织分界尚清且脑组织未见明显水肿。肿块囊壁及多发分隔轻度强化，其颅内部分呈明显不均匀强化。颅骨CT薄扫及重建可见左顶骨局部骨质溶骨性破坏，呈边缘斜面且清晰，未见硬化缘未见成骨、钙化及骨膜反应。
四、诊断与鉴别诊断
1.诊断要点
本病例的特点为儿童，头部外伤后发现肿块且体积增大较快，且有压痛，提示病变与外伤关系密切。未见低热、肌痛等全身症状以及尿崩、眼球突出等眶内、颅底侵犯、肝脾肿大、全身出血和皮疹等症状。颅骨CT薄扫及重建可见左顶骨局部骨质溶骨性破坏，呈边缘斜面且清晰，未见硬化缘未见成骨、钙化及骨膜反应。MRI示肿块通过左顶骨局部骨质缺损与颅内沟通，其颅内部分范围小于颅外部分，肿块与邻近脑组织分界尚清且脑组织未见明显水肿。提示肿块为良性可能性大。
2.鉴别诊断
(1)动脉瘤样骨囊肿：本病例与动脉瘤样骨囊肿的临床与影像学表现较为相似。可于外伤后出现。四肢长骨多见，颅骨少见。最初表现骨膜抬起和边界清晰的溶骨样破坏。然后病变生长迅速并导致进行性破坏，表现为偏心、膨胀性骨质破坏区。囊肿内可有不同时期的出血并出现液-液平。肿瘤壁增厚可出现骨化。
(2)外周型PNET：原发于骨组织的PNETCT表现为溶骨性骨质破坏，并伴有骨外巨大低密度软组织肿块影。肿物常呈混杂密度，囊变、坏死明显，与周围组织结构分界不清。
MRI的T1WI表现为等或略高信号，T2WI表现为不均匀高信号，注入对比剂后不均匀强化。
(3)骨巨细胞瘤：好发于20-40岁患者。四肢长骨多见，表现为膨胀性破坏，液-液平面出现概率低。本病例病人为儿童，病变位于颅骨，累及颅内外，不符合骨巨细胞瘤的常见发病部位，影像表现为囊性、多发液-液平面，因此不符合骨巨细胞瘤表现。
病例供稿：医院于春水教授
专家点评
点评专家：
医院()马林教授
嗜酸性肉芽肿（Langerhanscellhistiocytosis,LCH）常累及颅盖骨（额、顶骨多见）。易发生于儿童，以2岁以下多见。表现为发展较快的头皮下痛性软组织肿物及局部颅骨缺损，常伴有突眼和中枢性尿崩症，也可累及体部（如肺部）。
头部X光片及CT可显示局部骨质缺损，在颅盖骨表现为边界较为清楚的溶骨性改变，由于颅骨内板溶骨改变常较外板明显，故具有“斜边样”特征，缺损边缘无硬化，可见软组织肿物，CT增强扫描可见软组织肿物强化。颞骨乳突、眼眶也常见受累，可见骨质破坏及软组织肿物，增强扫描软组织肿物可强化。脑内病变的显示以MRI为佳，漏斗及下丘脑受累最为常见，表现为漏斗增粗和/或下丘脑肿物，呈等T1、稍长T2信号，增强扫描明显强化，伴有垂体后叶正常短T1信号消失，有时尚可见基底节区、小脑半球白质等部位对称性分布的异常信号。
嗜酸性肉芽肿临床病程及预后不一，根据病变范围及进程，可选用局部手术治疗、对症治疗、放疗及化疗等。
参考文献
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