Je-HoMun,MD,PhD,JungyoonOhn,MD,andKyuHanKim,MD,PhDSeoul,RepublicofKorea
主题负责人:郝飞;审校:乔建军;翻译:张伟刚
关键词:皮肤镜;巨大型幼年黄色肉芽肿;幼年黄色肉芽肿;落日征。
临床表现
一名5个月大的女性患儿背部出现一22-×22-mm大小的红色结节(图1)。其父母于患儿出生后一月发现皮损,此后皮损逐渐增大。患儿面部伴发婴幼儿血管瘤。此前,一位小儿皮肤科医师怀疑其为血管瘤,并对其进行超声检查。多普勒超声检查结果示一卵圆形低回声团块,伴真皮层及皮下模糊血运信号。放射科医师认为是表皮囊肿。因此,建议患儿进行手术切除治疗。
皮肤镜表现
偏振光皮肤镜检查示淡黄色无定形模式,伴外周毛细血管扩张(图2)。
组织病理学诊断
钻孔活检标本的组织病理学表现如图3所示。基于临床和组织病理学发现,此病例诊断为巨大型幼年黄色肉芽肿(JXG)。
关键信息
JXG是一种组织细胞增生的良性自限性疾病。其特征为先天或幼年发生,临床表现为淡黄色的丘疹、结节或斑块。巨大型JXG是一种罕见变异型,直径大于2厘米1。此病与皮肤纤维瘤、表皮囊肿、血管瘤及横纹肌肉瘤等疾病表现极为相似。皮肤镜检查是JXG辅助诊断的有效工具。JXG的特征性皮肤镜表现为橘黄色无定形模式,有红色边缘,称“落日征”2。在此病例中,皮肤镜检查帮助我们提出巨大型JXG的疑似诊断,促使我们对患者进行钻孔活检。JXG的准确诊断对患儿避免侵入性治疗很重要,因为此病是一种自限性疾病。
参考文献
1.Hernandez-MartinA,BaselgaE,DroletBA,EsterlyNB.Juvenilexanthogranuloma.JAmAcadDermatol.;36:-;quiz68-69.
2.PalmerA,BowlingJ.Dermoscopicappearanceofjuvenilexanthogranuloma.Dermatology.;:-.